婴儿腹部远心性脂肪营养不良

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婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的症状

腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁内2岁发病者居多数。病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的诊断

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的检查化验

组织病理:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性皮下脂肪消失,有轻度炎症反应

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的鉴别诊断

依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与斑状萎缩,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的西医治疗

(一)治疗

无满意疗法

(二)预后

病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。

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