直接型颈动脉海绵窦瘘
直接型颈动脉海绵窦瘘多见于外伤。少数直接型颈动脉海绵窦瘘是自发性的，多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，在血管造影片上与外伤性可无区别。各种原因引起颈内动脉主干或分支破损，形成颈内动脉与海绵窦间高压、高流量的瘘管，而产生一系列复杂的临床表现。
直接型颈动脉海绵窦瘘的病因
(一)发病原因
除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的病因为：
1.动脉血管壁异常 肌纤维发育不良和Ehlers-Danlos综合征或弹性纤维假黄瘤易于导致自发性颈动脉海绵窦瘘。Ehlers-Danlos综合征的病人，胶原缺失造成动脉迂曲、血管脆性增加，常给经动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会出现血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘的产生。
2.炎症 梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例，文献中也有报道。
(二)发病机制
颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制有以下几点：
1.盗血 颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，颈内动脉的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关。大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足;瘘口血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状也越重。当瘘口小、盗血量少、Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢，症状也较轻或不明显。
2.引流静脉扩张淤血 海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张、动脉化和淤血，并因静脉引流的不同而出现不同的症状。最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周静脉怒张、眼底静脉淤血、视盘水肿、眼结膜充血、眼外肌不全性麻痹等;其次，当血流向后经岩下窦、横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显;血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血;血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血;另外，如果血流向内侧引流，也可通过海绵间窦引起对侧症状。
3.出血 颈动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血;眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力;鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血。
直接型颈动脉海绵窦瘘的症状
1.头痛 多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。
2.颅内杂音 几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受、烦躁不安，严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。
3.搏动性突眼 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。
4.眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。
5.眼球运动障碍 患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。
出现搏动性突眼、颅内杂音、结膜充血水肿、鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难。头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断。而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。
直接型颈动脉海绵窦瘘的诊断
直接型颈动脉海绵窦瘘的检查化验
1.脑血管造影 脑血管造影主要了解直接型颈动脉海绵窦瘘瘘口的位置和大小，是否存在假性动脉瘤，静脉窦有无曲张，引流静脉的形式包括有无皮质静脉引流，侧枝供血动脉的情况，以及是否合并夹层动脉瘤等。
全面的脑血管造影应包括双侧颈总动脉造影，患侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影，压迫患侧颈总动脉行健侧的颈内动脉造影，以及压迫患侧行椎动脉造影。患侧颈总动脉造影可排除合并存在的夹层动脉瘤、动脉粥样硬化性狭窄、肌纤维发育不良或其他动脉性血管病。患侧颈内动脉选择性造影可显示瘘口和引流静脉情况，而患侧颈外动脉的选择性造影则可了解颈外动脉系统是否也参与供血。健侧颈总动脉造影主要了解是否存在该侧的颈动脉海绵窦瘘或合并夹层动脉瘤或假性动脉瘤。压迫患侧颈总动脉行健侧颈内动脉造影或椎动脉造影观察两动脉系统通过Willis环的侧支供血情况。
存在直接型颈动脉海绵窦瘘情况下，海绵窦的血管造影形态差别很大。海绵窦可呈明显扩张的窦状，也可呈管状直接与硬膜的静脉窦和眼静脉相接(图1)。有些则表现为假性动脉瘤，充满整个海绵窦空间(图2)。
直接型颈动脉海绵窦瘘的流量和流速较大，脑血管造影时海绵窦往往迅速显影使瘘口位置的判断困难。以下措施可帮助显示和判定瘘口的位置：
(1)将普通造影管选择插入患侧的颈内动脉，于导管头的近侧压迫颈总动脉，然后以1ml/s的速度注射造影剂使造影管头远端的颈内动脉和瘘口缓慢显影，就可以比较容易地观察到瘘口的准确位置。
(2)用带球囊的双腔导管选择插入颈内动脉，将球囊充盈后再以前述的速度注射造影剂，也可清楚显示瘘口位置。
(3)Huber方法：压迫患侧的颈总动脉，行椎动脉造影，造影剂通过后交通动脉逆行显示瘘口的位置(图3)。
综合国外的资料，瘘口在后升段(第5段)约占40%，而前曲和前升段(第2和1段)仅占6%。因此，Parkinson有关瘘口多在海绵窦段颈内动脉的前部的说法不是很准确。
瘘口的大小和位置在制定治疗方案时非常重要。绝大部分直接型颈动脉海绵窦瘘可用球囊成功闭塞瘘口。球囊不能进入瘘口时，可用导引微导管通过瘘口进入海绵窦内，放置微弹簧圈填塞海绵窦。有些瘘口小，流速慢的颈动脉海绵窦瘘可单纯经颈总动脉压迫方法治愈。瘘口过大或颈内动脉断裂者则需闭塞颈内动脉。
假性动脉瘤或海绵窦异常扩张可导致致命的鼻出血和颅内出血，应积极治疗。夹层动脉瘤的存在往往会影响颈动脉海绵窦瘘的治疗方案。如果对侧合并有夹层动脉瘤，在治疗上则不能闭塞患侧的颈内动脉。而颈内动脉海绵窦段的夹层动脉瘤累及到瘘口附近时，应将瘘口和颈内动脉一并闭塞。在闭塞颈内动脉时一定要充分了解侧支循环的建立情况。
静脉的引流形式与临床症状关系密切。眼上静脉引流的颈动脉海绵窦瘘，通常有典型的眼部症状和体征。岩上、下窦引流者，易于出现脑神经麻痹症状。而皮质静脉引流者，则容易出现颅内出血，颅内高压和神经功能障碍。
2.CT和MRI检查 增强的CT或MRI上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼睑肿胀，球结膜水肿，鞍旁结构密度或信号明显增高，增粗的皮质引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。
3.经颅多普勒超声 能无创、实时地了解颈动脉海绵窦瘘的血流动力学参数：
(1)测定患侧颈内动脉的流速，包括收缩期血流速度Va、舒张期血流速度Vd及搏动指数PI。通常直接型瘘的血流速度增快，尤其是舒张期流速增快更明显，可达200cm/s以上;同时，搏动指数降低，在0.5以下。间接型瘘血流速度和阻力指数可正常或变化不明显。
(2)经眼眶测定眶周静脉的异常频谱可协助诊断颈动脉海绵窦瘘。眼静脉及眶周静脉是颈动脉海绵窦瘘最常见的引流静脉，可发现眼上静脉高流速、低阻力的动脉化血流征象，血流速度几乎比正常侧高1倍，而搏动指数则减少一半左右，当治疗有效时恢复正常。
(3)经颞窗探测颅内血流，可了解盗血情况，发现大脑中动脉、大脑前动脉及对侧的大脑前动脉的平均血流速度增快，同侧的大脑前动脉血流方向逆转，前后交通动脉开放。
(4)指示血流方向，TCD除了能检测血流速度外，还能提示血流方向的改变，因而可用于判断侧支循环情况及引流静脉的血流方向。TCD检测有助于颈动脉海绵窦瘘的早期诊断、选择治疗方案和评价疗效。
4.单光子发射电子计算机体层扫描(SPECT) 是无创的脑灌注及脑代谢的检查方法。应用99mTc HMPAO等放射性核素，检测颈动脉海绵窦瘘血管内治疗前后脑灌注量，评价疗效。用于Matas试验可反映侧支循环状况。如果大脑前动脉及大脑中动脉供血区的放射性核素的减少小于15%，闭塞颈动脉不会产生神经功能缺失症状。因此，SPECT对颈动脉海绵窦瘘的诊断和治疗有一定指导作用。
直接型颈动脉海绵窦瘘的鉴别诊断
直接型颈动脉海绵窦瘘应与以下疾病相鉴别：
1.突眼性甲状腺功能亢进、眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤 均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。
2.眶内血管性病变 如海绵状血管瘤、动脉瘤、动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。
3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成 症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。
4.眶壁缺损 可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。
直接型颈动脉海绵窦瘘的并发症
患者可能并发视力障碍，患侧视力下降，甚至失明。鼻咽部静脉扩张后可能引起鼻出血，出血量常较可观，甚至可引起出血性休克。
直接型颈动脉海绵窦瘘的预防和治疗方法
(一)治疗
颈动脉海绵窦瘘治疗的主要目的是保护视力、消除杂音、使突眼回缩和防止脑缺血。治疗原则是关闭瘘口，同时保持颈内动脉的通畅。治疗方法取决于瘘口的流速、流量、动脉供血及静脉引流途径。少数症状轻微、发展缓慢的病人可考虑保守疗法和颈部压迫疗法，但绝大多数直接型颈动脉海绵窦瘘很少有自愈的机会，特别是大量鼻出血、急性视力下降或失明、颅内血肿或蛛网膜下腔出血及严重脑缺血者，应作急诊治疗。目前，颈动脉海绵窦瘘首选血管内介入治疗，若介入治疗困难或先前颈内动脉已被结扎者可考虑直接手术。
1.血管内介入治疗
(1)栓塞途径：最常用的是经动脉入路，方法简单，成功率高;如颈动脉已结扎闭塞或颈内动脉迂曲狭窄，插管困难或瘘口过小，球囊无法通过时，也可选择经岩窦或眼上静脉入路方法。
(2)栓塞材料：
①可脱性球囊：可脱球囊栓塞法，操作简单，创伤小，并发症少。操作者在透视下将球囊导管送入瘘口内，用等渗造影剂充盈球囊;再经导引管注入造影剂。如显示瘘口闭塞，颈内动脉通畅，则可解脱球囊;如一个球囊不能将瘘口堵塞，也可放入数个球囊。最理想的是球囊位于颈内动脉腔外海绵窦内，造影时海绵窦不再显影，颈内动脉血流通畅，此时病人自觉颅内杂音消失，听诊时也无杂音闻及。但此法也会遇到一些困难，如球囊可能同时堵塞瘘口和颈内动脉;球囊内造影剂过早泄漏而使球囊变小、移位，导致瘘口再通;颅底骨折，突入窦内的碎骨片刺破球囊引起瘘口再通;瘘口太小，导管和球囊无法送入。在不得已的情况下只能闭塞颈内动脉，但事先必须作颈内动脉闭塞试验，了解侧支循环的条件和病人的耐受情况。
②微弹簧圈：微弹簧圈由铂丝或钨丝制成，直径为0.33～0.36mm，可通过Magic 3F/2F微导管，进入球囊不易通过的较小瘘口。当微导管尖端进入海绵窦内后，将微弹簧圈送入，利用弹簧圈本身的机械栓塞作用和其所带的尼龙纤维诱发血栓形成，以闭塞瘘口。该方法能迅速促进海绵窦内血栓形成，瘘口被血栓封闭，而颈内动脉又保持通畅，即达到治疗目的。该方法不仅可用于动脉途径，也可用于静脉途径进行栓塞，有广泛的应用前景。
③液体栓塞剂：液体栓塞剂如IBCA(氰基丙烯酸-异丁酯)、HEMA(甲基丙烯酸-2-羟基乙酯)等由于操作难度高，而且容易引起脑栓塞，目前已较少单独使用，必要时仅作微弹簧圈栓塞的补充。
(3)血管内治疗的其他方法：带线颈内动脉栓塞术，又称“放风筝法”。治疗时将小块肌肉用细丝线缠成直径约4mm的小球，作为栓子，系一根尼龙丝，通过颈动脉上的小切口将栓子注入颈内动脉，栓子随血流漂至瘘口后堵塞瘘口，确定位置正确后固定尼龙丝，以防滑脱。亦可用止血海绵及聚氨基甲酸乙酯等作为栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少应用。
2.手术治疗
(1)经海绵窦颈内动脉修补术：直视下修补海绵窦的颈内动脉破口。Parkinson手术，通过海绵窦外侧壁的滑车神经下缘、三叉神经眼支上缘及鞍背到斜坡连线所构成的Parkinson三角，进入海绵窦，沿窦内的颈内动脉找到瘘口，并夹闭或缝合。Dolence手术，采用翼点切口，打开岩骨颈动脉管，临时阻断颈内动脉，暴露海绵窦段颈内动脉，进行修补或结扎。白马手术，通过海绵窦上壁、后床突前外侧缘、动眼神经入口前缘和颈内动脉穿过硬脑膜处三点间的内侧三角区，修补瘘口。以上几种手术，创伤和风险较大，成功率不高，难以推广应用，仅适用于各种方法失败后的尝试。
(2)海绵窦电凝固术：由于血细胞表面带有负电荷，铜等金属丝表面带有正电荷，将铜丝插入海绵窦内，可使血液内的有形成分凝集于铜丝周围形成凝血块而封闭瘘口，达到治疗目的。铜丝可经眼上静脉插入，也可开颅后经蝶顶窦、大脑中静脉或从海绵窦壁直接插入。铜丝插入后再通以电流(直流电0.2～0.8mA)，可加速窦内血栓形成。术中监听颅内杂音，一旦杂音消失，表示瘘口已近闭塞，即可结束手术。此方法操作简单，颈内动脉通畅率较高，缺点是瘘口可能闭塞不全。
(3)孤立术：将颈内动脉颅外段和床突上段联合结扎并加动脉内肌肉填塞，随着该段颈内动脉内血流消失和血栓形成，最终使瘘口完全闭塞。该方法操作简单，也能达到杂音消失、改善眼部症状的目的，但由于牺牲颈内动脉，脑侧支循环不良的病人会发生脑缺血，甚至病残;同时，由于颈内动脉的结扎阻断了以后血管内治疗的动脉通道，因此仅在其他方法无效时应用。
(二)预后
随着介入栓塞技术的提高，直接型颈动脉海绵窦瘘的治疗效果得到很大的提高，并发症的发生率也得到了很大的降低。
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