肝上皮样血管内皮细胞瘤

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因

(一)发病原因

本病病因尚不清楚。

(二)发病机制

肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕黄带白色。切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。