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[[两性畸形]]

定义：

外生殖器既有男性特征也有女性特征。

分类：

1. [[真两性畸形]]：在同一个人身体上，既有男性[[睾丸]]，又有女性[[卵巢]]两种[[生殖腺]]的[[畸形]]现象。

[[临床表现]]：体内所具卵巢和睾丸皆可有[[内分泌]]功能，即体内同时有[[雌激素]]和[[雄激素]]，但常以其中一种[[激素]]占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而[[第二性征]]的发育往往随占优势的激素而定。

1） 如雌激素占优势：第二性征就倾向于<b>女性</b>。[[阴道]]浅而小，[[子宫]]很小，因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者。

2） 如雄激素占优势：第二性征就倾向于<b>男性</b>。外阴的[[尿道]]上方有一较小的[[阴茎]]，下方又有两片分开的[[大阴唇]]，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是[[排尿]]的地方。这种真两性人会同时出现男女两种特征，[[乳房]]丰满，阴茎可以[[勃起]]，有时会[[遗精]]，不长[[胡须]]。

2. [[假两性畸形]]：体内实际只有一种[[性腺]]，或者是男性性腺，或者是女性性腺。

临床表现：具有男性性腺者，其外[[生殖器]]的外观是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。

1） [[女性假两性畸形]]：病人体内的生殖腺是<b>卵巢</b>，但外阴部酷似[[男性生殖器]]。例如，[[阴蒂]]特别肥大象男孩儿的阴茎，大阴唇左右连合，有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似[[阴囊]]，但其中没有睾丸。外表有[[喉结]]，长胡须。此种畸形患者，生下来后因其外生殖器呈男性特征，容易被父母当成男孩来抚养教育，被周围人们误为男性。

[[染色体]][[核型]]：46，XX

病因：A.[[先天性肾上腺皮质增生]]（雄激素分泌增多）

2） [[男性假两性畸形]]：指病人体内生殖腺是<b>睾丸</b>，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其[[阴茎萎缩]]，犹如女性的阴蒂，[[尿道下裂]]，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、[[腹股沟]]或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显；有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以[[性交]]和[[射精]]，甚至具有生育能力。

染色体核型：46，XY

病因：A.[[雄激素不敏感综合症]]（缺乏雄激素[[受体]]）

[[分类:疾病]][[分类:两性]][[分类:症状]][[分类:畸形]]