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丹吉尔(Tangier)病 (家族性α-[[脂蛋白]]缺乏症) 罕见的家族性缺陷,以复发性[[多神经病]],[[淋巴结病]],橙-黄色[[扁桃体增生]]和HDL显著下降相关联的[[肝脾肿大]]([[胆固醇]]脂储存于网状内皮[[细胞]])为特征. 

[[丹吉尔病]]是由9q31[[染色体]]上ABC1（束缚ATP的盒）的[[基因突变]]所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的[[蛋白质]]，由血中的HDL微粒接纳过量的胆固醇并把它携带至[[肝脏]]，经肝脏加工胆固醇被整个身体细胞备用，患有TD病的个体不能从细胞中消除胆固醇，导致在[[扁桃体]]和起它器官中类积。这一重要的胆固醇输送[[基因]]的发现可以导致掌握HDL水平及在美国与主要危险[[冠状动脉病]]之间的相反关系。开发调节HDL水平的新药不仅帮助患TD的病人而且能帮助更多有HDL缺陷家属史的病人。

[[肠镜]]下全结肠弥漫性、连续性粘膜呈黄白色浑浊，可见散在多发性、密集型微小褐色圆形斑，约1~3mm，表面稍凹陷。部分肠段粘膜呈白色调，微小褐色斑密度降低，有时类似[[橘皮]]样改变，各肠段褐色圆形斑改变差异较大。活组织[[病理]]检查，粘膜[[肌层]]内泡沫细胞集簇。

[[血浆]]的[[总胆固醇]](TC)很低,[[甘油三酯]]正常或升高,往往在成人期出现肝脾肿大或复发性多神经病的临床[[症状]].无特殊治疗.

[[分类:疾病]]