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[[先天性短结肠]](congenital short colon)亦称先天性袋状[[结肠]](congenital pouch colon)或袋状结肠[[综合征]](pouch colon syndrome)，为罕见的[[肠道]]发育[[畸形]]。单纯性短结肠少见，多合并高位[[肛门直肠畸形]]。
==先天性短结肠的病因==
(一)发病原因

Chadha等认为，[[先天性短结肠]]的地区性[[发病率]]不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族[[遗传]]的证据。

Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，[[泄殖腔]]被向下生长的尿[[直肠]]隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是[[尿生殖窦]]，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为[[尿生殖膜]]，后部为[[肛膜]]。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全，则导致高位[[肛门直肠畸形]]：男孩为[[直肠尿道瘘]]，女孩为[[直肠泄]]殖腔瘘;肛膜不破裂，则发生[[肛门闭锁]]。Dickinson(1967)提出，宫内发育早期时，后肠区域[[血管]]损害是袋状[[结肠]][[畸形]]的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和[[胎儿]]的[[肛门]]直肠区域[[动脉]]供应，提出血管[[缺血]]是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于[[肠系膜下动脉]]的[[直肠上动脉]]，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列[[解剖]]特点：在[[妊娠]]第4周前后，泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的[[分化]];分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育;不同范围的[[肠系膜]]血管损害，决定了先天性短结肠的[[病理]]和[[临床分型]]。

(二)发病机制

Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分型(图1)：Ⅰ型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，[[回肠]]直接与之连通;Ⅱ型：回肠和袋状结肠之间有一短段[[盲肠]];Ⅲ型：回肠和袋状结肠之间有一段([[新生儿]]长7～8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型：结肠接近于正常，只是远端(直肠和[[乙状结肠]])呈袋状。Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害，短结肠的血管来源于[[肠系膜上动脉]](图2);Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。Ⅰ型最多，Ⅳ型少见。

多数短[[结肠扩张]]、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型，极似倒置的胃，占据腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型，因有一段盲肠及[[升结肠]]，故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型，短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细，为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与[[膀胱]]、[[尿道]]或[[阴道]]相通。短结肠没有[[结肠带]]及[[结肠袋]];[[大网膜]]也发育不良，呈索带状与短结肠相连;[[胃结肠韧带]]短而薄。有的短结肠[[蠕动]]功能差，减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能，故可通过瘘管维持[[排便]]。[[组织学]]检查，除全层肥厚、[[水肿]]外，可有[[黏膜]][[炎症]]改变。短结肠内的[[神经节细胞]]可正常、减少或缺如。
==先天性短结肠的症状==
多为生后就发病。[[临床表现]]与高位[[肛门直肠畸形]]相似：[[肛门闭锁]]呈痕迹状，不膨满也无冲击感。个别病儿[[肛门]]发育正常，仅[[直肠闭锁]]。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位[[肠梗阻]][[症状]]：明显[[腹胀]]，腹壁[[紧张]]、发亮，[[浅静脉]]扩张;瘘管较大者，经尿道或[[阴道]][[排泄]]胎便和气体，虽然[[排便]]位置异常，因排便通畅而无腹胀，故就诊或发病时间较晚。如果短[[结肠]]内[[神经节细胞]]减少或缺如，则有[[慢性便秘]]症状。

[[李振]]东等报道的10例病儿，9例短结肠有瘘管，其中4例[[结肠膀胱瘘]]，3例结肠[[阴道瘘]]，2例结肠[[尿道瘘]];Chadha等报道的32例男性病儿，29例有结肠膀胱瘘，另3例无瘘者，分别为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短结肠病儿，Ⅱ、Ⅲ型者，瘘被连在[[膀胱]]后壁的短小[[纤维]]条索代替，Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于[[盆腔]]内;9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛[[畸形]]。

并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发[[梅克尔憩室]]、[[阑尾]]缺如、短小肠、腹壁疝及[[先天性心脏病]]等畸形;Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、[[消化]]、[[骨骼]]、[[心血管]]等系统有53个畸形：其中14例[[膀胱输尿管反流]]，5例双阑尾，[[单侧肾缺如]]、[[肾积水]]、梅克尔憩室及部分[[骶骨发育不良]]各4例，3例为一穴肛，痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发[[脊椎]][[半椎体]]各2例，以及其他少见畸形。

高位肛门直肠畸形伴[[先天性短结肠]]的[[发病率]]较高，因而，[[临床诊断]]高位肛门直肠畸形后，要进一步做[[X线]]检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位[[腹部]]平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。
==先天性短结肠的诊断==

===先天性短结肠的检查化验===
[[X线]]检查是本病诊断的主要依据。[[先天性短结肠]]病儿的臀部倒立侧位X线平片，为高位[[肛门直肠畸形]]改变。[[腹部]]X线平片，除有肠管扩张、积气和液平面外，特征性改变为明显扩张的囊袋状[[结肠]]影像。Singh等(1972)认为，正立位腹部平片的大液平面宽度，超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中，27例(占66%)有这一特征性改变，其中24例为Ⅰ、Ⅱ型，3例为Ⅲ型;10例(24%)[[膀胱]]内有气体影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病儿，因有宽大的泌尿生殖瘘，没有上述典型X线改变。尚有2例Ⅰ型病儿，因短[[结肠穿孔]]而有[[气腹]]。
==先天性短结肠的预防和治疗方法==
(一)治疗

手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。

1.初期处理

(1)造瘘术：包括短[[结肠]]开窗(侧壁造瘘)或上位肠管([[回肠]]或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、[[黏膜]]脱出，回肠瘘常有[[腹泻]]，[[结肠瘘]]常有全结肠[[外翻]]。如伴有结肠膀胱或[[尿道瘘]]，易发生[[尿路感染]]，有[[膀胱输尿管反流]]的病儿，更易发生[[泌尿系感染]]。

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或[[结扎]](有瘘者)后[[结肠造瘘术]]。该术式可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

(3)袋状结肠部分切除[[整形]](使袋状结肠管状化，保留直径15～20mm)后造瘘术。该法能最大限度保留结肠，但有时保留的结肠无[[蠕动]]功能。

2.根治手术 即经腹会阴或[[骶]]尾入路的[[肛门成形术]]。

(1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

(3)治疗方案：

①病情分类：Chadha等认为，手术方法不同说明病情复杂，缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。

将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分类(A、B、C)：

A.状态好;无其他危及生命的[[畸形]];短结肠良好。

B.状态差;有其他危及生命的畸形;短[[结肠穿孔]]合并[[腹膜炎]]。

C.血运不好，短结肠因[[缺血]]而菲薄或[[坏死]]。

将Ⅳ型病儿状态分类(D、E)：

D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

E.状态差;有其他危及生命的畸形。

②初期手术：对上述5类病儿实施不同的初期手术。

A.瘘分离、结扎，短结肠管状成形后造瘘。

B.瘘分离、结扎，短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗。

C.短结肠切除，结肠或回肠造瘘。

D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。

E.右半结肠造瘘。2周至1个月后，病儿状态或合并畸形改善，再作④的手术。

③根治手术：病儿4～18个月时，作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。

(二)预后
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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