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{{百科小图片|bklv1.jpg|}}[[原发性硬化性胆管炎]]是一种[[胆汁淤积]][[综合征]],其特征是肝内,肝外胆道因[[纤维化]]性[[炎症]]逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为[[肝硬化]].　　
==[[病因学]]==
原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,[[感染]]因素或[[免疫]]紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用[[青霉胺]]治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在[[原发性胆汁性肝硬化]]时).尽管[[巨细胞病毒]]和Ⅲ型呼吸[[肠道病毒]]对[[肝内胆管]]有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述[[病毒感染]]的证据；[[免疫功能]]失调可能是主要的病因,常见于[[自身免疫性疾病]]的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实[[免疫系统]]调控失调及T[[淋巴细胞]]参与了[[胆管]]的破坏.　　
==[[症状]]和[[体征]]==
该病多见于年轻男性,而且往往与炎性[[肠病]],尤其是[[溃疡性结肠炎]]有关.其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的[[乏力]],[[瘙痒]]和[[黄疸]].以右上腹疼痛和[[发热]]为表现的进行性[[胆管炎]]发作不常见.一些患者可有[[肝脾肿大]]或有肝硬化的表现.该病后期呈[[门脉高压]],[[腹水]],[[肝功能衰竭]]等肝硬化失[[代偿]]期表现.　　
==诊断==
多数原发性硬化性胆管炎的患者有[[碱性磷酸酶]]增高并伴有轻度[[转氨酶]]的升高,[[血清胆红素]]也可有不同程度的升高,[[线粒体]][[抗体]]阴性,而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性.原发性硬化性胆管炎易于由直接[[胆管造影]],特别是ERCP作出诊断.肝内,肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆道树呈不规则的串珠状.肝活检有助于确诊.肝活检可发现胆管[[增生]],胆管周围纤维化和炎症,胆道缺失.随着病情进展,纤维化可从门脉区扩展而最终发展为[[胆汁性肝硬化]].　　
==治疗：==
1.加强支持治疗；2.[[免疫抑制剂]]治疗；3.[[消炎利胆]]；4.手术治疗：目的是降低胆压，改善[[肝功能]]：包括有胆总管探查[[引流术]]；[[肝管]]空肠Roux-y[[吻合术]]，适用于[[肝门]]胆管扩张者；[[肝移植]]。　　
==预后和治疗==
一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及[[肝脏]][[生化]]检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗.对复发性[[细菌]]性胆管炎的患者应予[[抗生素]]治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对溃疡性结肠炎患者行[[直肠]][[结肠切除术]]对于原发性硬化性胆管炎没有疗效.[[皮质类固醇激素]],[[硫唑嘌呤]],青霉胺,[[甲氨蝶呤]]的疗效不一,且都有明显的[[副作用]].[[熊去氧胆酸]]可减轻瘙痒,改善生化指数,但未能显示可改变自然病程.[[肝移植术]]显然是唯一可治愈本病的方法.

7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生[[胆管癌]].行肝移植术以预防此[[并发症]]的最佳时机尚不清楚.

[[分类:疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/原发性硬化性胆管炎|《默克家庭诊疗手册》- 原发性硬化性胆管炎]]


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