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肺原性[[心脏病]]（cor pulmonale，简称[[肺心病]]）主要是由于[[支气管]]-肺组织或[[肺动脉]][[血管病]]变所致[[肺动脉高压]]引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以后者多见。本节重点概述[[慢性肺原性心脏病]]。

慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病（chronic pulmonary heart disease）是由于肺、[[胸廓]]或肺动脉[[血管]][[慢性病]]变所致的[[肺循环]]阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生[[右心衰竭]]的心脏病。

本病在我国较为常见根据国内近年的统计，肺心病平均[[患病率]]为0.41%-0.47%。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道[[感染]]常为急性发作的诱因，常导致肺、[[心功能]][[衰竭]]，[[病死率]]较高。经国内近20年的研究，对肺心病发生和发展有了更加深刻的认识，对诊断和治疗均有一些进展，使肺心病的住院病死率明显下降。

'''【病因】'''

按原发病的不同部位，可分为三类：

一、支气管、肺[[疾病]]

以[[慢支]]并发[[阻塞性肺气肿]]最为多见，约占80％－90％，其次为[[支气管哮喘]]、[[支气管扩张]]、重症[[肺结核]]、[[尘肺]]、慢性[[弥漫性肺间质纤维化]]、[[结节病]]、过敏性[[肺泡炎]]、[[嗜酸性肉芽肿]]等。

二、胸廓[[运动障碍]]性疾病

较少见，严重的脊椎后、侧凸、[[脊椎结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[胸膜]]广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎[[畸形]]，以及[[神经]]肌肉疾患如[[脊髓灰质炎]]，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发[[肺气肿]]，或[[纤维化]]、[[缺氧]]、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。

三、肺血管疾病

甚少见。累及肺动脉的过敏性[[肉芽肿病]]（allergic  granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉[[栓塞]]及[[肺小动脉炎]]，以及原因不明的[[原发性肺动脉高压]]症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和[[右心室]]负荷加重，发展成肺心病。

'''【发病机制和[[病理]]】'''

引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧[[血症]]。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压。

'''一、肺动脉高压的形成'''

（一）肺血管阻力增加的功能性因素　缺氧、[[高碳酸血症]]的[[呼吸性酸中毒]]使肺血管收缩、[[痉挛]]。对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是[[花生四烯酸]][[环氧化酶]]产物[[前列腺素]]和脂[[氧化酶]]产物白三烯。前列腺素可分为收缩血管的如TXA2、PGF2a[[舒张]]血管的如PGI2、PGE1等两大类。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有[[组胺]]、[[血管紧张素]]、[[血小板]][[激活因子]]参与缺氧性肺血管收缩反应。最近[[内皮]]源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。

缺氧可直接使肺血管[[平滑肌]]收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌[[细胞膜]]对[[Ca]]2+通透性增高，[[肌肉]]兴奋-收缩[[偶联]]效应增强，使肺血管收缩。也有人提出[[ATP]]依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。

高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H＋，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使[[肺动脉压]]增高。

（二）肺血管阻力增加的[[解剖学]]因素 　解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：

1、长期反复发作的慢支及[[支气管周围炎]]可累及邻近的肺小动脉，引起[[血管炎]]，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。

2、随肺气肿的加重，[[肺泡]]内压增高，压迫肺泡[[毛细血管]]，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。

4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使[[血管收缩]]，管壁张力增高可直接刺激管壁[[增生]]。肺细小[[动脉]]和肌型[[微动脉]]的平滑肌[[细胞]]肥大或[[萎缩]]，细胞间质增多，内膜弹力[[纤维]]及[[胶原纤维]]增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。

此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、[[肺间质纤维化]]、尘肺等皆可引起肺血管的病理的改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。

肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。因此，在缓解期如肺动脉平均压正常，不一定没有肺心病。

（三）[[血容量]]增多和[[血液]]粘稠度增加　慢性缺氧产生[[继发性]]红细胞增多，血液粘稠度增加。[[红细胞]]压积超过55％－60％时，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使[[醛固酮增加]]，使水、钠[[潴留]]；缺氧使肾[[小动脉]]收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。

经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇怀肺动脉压增高。这两种现象可能是肺心病发展的不同阶段和[[临床表现]]，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压≥2.67kPa（20mmHg），即为[[显性]]肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜2.67kPa，而运动后肺动脉平均压＞4.0kPa(30mmHg)时，则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。

'''二、心脏病变和[[心力衰竭]]'''

肺循环阻力增加时，右心发挥其[[代偿]]功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期；右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排[[血量]]下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。

肺心病多发生于中年以上患者，[[尸检]]时除发现右心室改变外，也有少数可见[[左心室]]肥厚。对肺心病左心室发生肥厚的原因有不同的认识，有认为由伴发的[[高血压]]或[[冠心病]]等所致，而与肺心病无直接关系，国内较多临床研究表明，肺心病甚至失代偿期，测得肺动脉嵌楔压属正常范围。认为左室肥大病人应首先考虑左心病变。但也有认为肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、[[酸中毒]]、相对[[血流量]]增多等因素，如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚，甚至导致[[左心衰竭]]。

此外，由于①[[心肌]]缺氧、[[乳酸]]积累、[[高能磷酸键]]合成降低，使心功能受损；②反复[[肺部感染]]、[[细菌毒素]]对心肌的[[毒性]]作用；③[[酸碱平衡失调]]、[[电解质紊乱]]所致的[[心律失常]]等，均可影响心肌，促进心力衰竭。

'''三、其他重要器官的损害'''

缺氧和高碳酸血症除对[[心脏]]影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及[[内分泌系统]]、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害，详见本篇第六章[[呼吸衰竭]]。

'''【临床表现】'''

本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种[[症状]]和[[体征]]外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。

一、肺、心功能代偿期（包括缓解期）

此期主要是慢阻肺的表现。慢性[[咳嗽]]、[[咳痰]]、气急，活动后可感[[心悸]]、[[呼吸困难]]、[[乏力]]和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，[[听诊]]多有[[呼吸音]]减弱，偶有干、[[湿性啰音]]，[[下肢]]轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。[[心音]]遥远，但[[肺动脉瓣]]区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。[[三尖瓣]]区出现收缩期杂音或[[剑突]]下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。部分病例因肺气肿使[[胸膜腔内压]]升高，阻碍腔静脉回流，可见[[颈静脉]]充盈。又因膈下降，使肝上界及下緣明显地下移，应与右心衰竭的肝於血征相鉴别。

二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）

本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。

（一）呼吸衰竭 　急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现详见本篇第六章呼吸衰竭。

（二）心力衰竭  以右心衰竭为主，也可出现心律失常（详见第三篇第二章心力衰竭）。

'''【[[并发症]]】'''

一、[[肺性脑病]]

是由于[[呼吸]]功能衰竭所致缺氧、[[二氧化碳]]潴留而引起[[精神障碍]]、[[神经系统]]症状的一种[[综合征]]。但必须除外[[脑动脉硬化]]、严重电解质紊乱、单纯性[[碱中毒]]、感染中毒性[[脑病]]等。是肺心病死亡的首要原因，应积极防治，详见本篇第六章呼吸衰竭。

二、酸碱失衡及电解质紊乱

肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持[[体内平衡]]时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更加恶化。对治疗及预后皆有重要意义，应进行监测及时采取治疗措施。详见本篇第六章《呼吸衰竭》。

三、心律失常

多表现为[[房性早搏]]及阵发性室上性心过速，其中以紊乱性[[房性心动过速]]最具特征性。也可有心房扑动及[[心房]]颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现[[心室颤动]]以至心跳骤停。应注意与[[洋地黄中毒]]等引起的心律失常鉴别。

四、[[休克]]

肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有：①[[感染中毒性休克]]；②[[失血性休克]]，多由上[[消化道出血]]引起；③心原性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。

五、消化道出血

详见本篇第六章呼吸衰竭。

六、[[弥散性血管内凝血]]（DIC）

详见第六篇第十九章

'''【实验室和其他检查】'''

一、[[X线]]检查

除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如[[右下肺]][[动脉干]]扩张，其横径≥15mm；其横径与[[气管]]横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室增大征（图2-3-3），皆为诊断肺心病的主要依据。个别病人心力衰竭控制后可见心脏外影有所缩小。

二、[[心电图]]检查

主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。也可见[[右束支传导阻滞]]及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2、甚至延至V3，可出现酷似阵旧性[[心肌梗塞]]图形的QS波，应注意鉴别。典型肺心病心电图表现见图2-3-4。

{{图片|gkrs7cnz.jpg|慢性肺原性心病X线胸片正位 }}

图2-3-3 慢性肺原性心病X线胸片正位

[[右肺]]下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),[[心尖]]上凸(c)

{{图片|gkrs7dir.jpg|慢性肺心病的心电图改变 }}

图2-3-4 慢性肺心病的心电图改变

图示；电轴右偏，顺钟向转位，肺型P波，V1导联QRS波群呈qR，V5R／S＜1，Rv1+Sv5=1.5mV

三、[[心电向量图]]检查

主要表现为[[右心房]]、右心室增大的图形。随右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或后逐渐演变为向右、再向下、最后转向右前，但终末部仍在右后。QRS环自逆钟向运行或“8”字形发展至重度时之顺钟向运行。P环多狭窄，左侧与前额面P环振幅增大，最大向量向前下、左或右。一般说来，右心房肥大越明显，则P环向量越向右。

四、[[超声心动图]]检查

通过测定右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室内径的比值（＜2），[[右肺动脉]]内径或[[肺动脉干]]及右心房增大等指标，以诊断肺心病。

五、[[肺阻抗血流图]]及其微分图检查

国内的研究证明肺心病时肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低，Q-B（相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当右室[[射血期]]）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大，对诊断肺心病有参考意义，并对预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高压有明显的相关性，有一定参考价值。

六、[[血气分析]]

肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg),表示有呼吸衰竭。H＋浓度可正常或升高，碱中毒时可以降低。

七、血液检查

红细胞及[[血红蛋白]]可升高。全血粘度及[[血浆]]粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，[[白细胞]]总数增高、[[中性粒细胞]]增加。部分病人[[血清学检查]]可有[[肾功能]]或[[肝功能]]改变；[[血清]]钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。

八、其他

[[肺功能检查]]对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导[[抗生素]]的选用。

'''【诊断】'''

根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或[[肺血管病]]变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右[[心功能不全]]表现，如颈静脉怒张、肝肿大[[压痛]]、肝颈[[反流]]征阳、下肢浮肿及[[静脉]][[高压]]等，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。

'''【鉴别诊断】'''

本病须与下列疾病相鉴别：

一、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]]（冠心病）

肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的[[心绞痛]]、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、[[高血压病]]、[[高脂血症]]、[[糖尿病]]史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，[[体格检查]]和有关心、肺功能检查加以鉴别。

二、[[风湿]]性[[心瓣膜病]]

[[风湿性心脏病]]三尖瓣疾患应与肺心病的相对[[三尖瓣关闭不全]]相鉴别。前者往往有风湿性[[关节炎]]和[[肌炎]]的病史，其他[[瓣膜]]如[[二尖瓣]]、[[主动脉瓣]]常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。

三、[[原发性]][[心肌病]]

本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等（详见第三篇第十一章心肌疾病）。

'''【治疗】'''

一、急性加重期

积极控制感染；通畅[[呼吸道]]，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。

（一）控制感染 　参考痰菌培养及[[药物敏感试验]]选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及[[痰涂片]][[革兰染色]]选用抗生素。院外感染以[[革兰阳性菌]]占多数；[[院内感染]]则以[[革兰阴性菌]]为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有[[青霉素类]]、氨基甙类、[[喹诺酮类]]及[[头孢]]类抗生素。原则上选用[[窄谱]]抗生素为主，选用[[广谱]]抗生素时必须注意可能的继发[[真菌感染]]。

（二）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留参阅本篇第六章呼吸衰竭。

（三）控制心力衰竭 　肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病[[心力]]竭的治疗有其不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人[[尿量]]增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。不需加用[[利尿剂]]，但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿、强心或[[血管扩张]]药。

1、利尿剂  有减少血容量减轻右心负荷，消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻，小剂量的利尿剂。如[[氢氯噻嗪]]25mg，1－3次／日；尿量多时需加用10％[[氯化钾]]10ml，3次／日或用保钾利尿剂，如[[氨苯蝶啶]]50－100mg ，1－3次／日。重度而急需行利尿的病人可用[[呋塞米]]（furosemide）20mg肌注或口服。利尿剂应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。

2．强心剂  肺心病人由于慢性缺氧及感染，对[[洋地黄类]]药物[[耐受性]]很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1／2或2／3量，同时选用作用快、[[排泄]]快的强心剂，如毒毛花甙k 0.125-0.25mg，或[[毛花甙C]] 0.2-0.4mg加于是10％[[葡萄糖]]液内静脉缓慢推注。用药前应注意纠正缺氧，防治[[低钾血症]]，以免发生药物[[毒性反应]]。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量[[强心药]]的应用和疗效考核指征。应用指征是：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；②以右心衰竭为主要表现而无明显[[急性感染]]的病人；③出现[[急性左心衰竭]]者。

3．[[血管扩张剂]]的应用 　血管扩张剂作为减轻心脏前、[[后负荷]]，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分[[顽固性心力衰竭]]有一定效果，但并不象治疗其他心脏病那样效果明显。具体药物和方法可参阅第三篇第二章。血管扩张剂对降低肺动脉压力仍有不同看法。因为目前还没有对肺动脉具有选择性的药物应用于临床。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成[[体循环]][[血压]]下降，反射性使心率增快，[[氧分压]]下降、[[二氧化碳分压]]上升等[[副作用]]。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。有研究认为钙离子[[拮抗剂]]、[[中药]][[川芎嗪]]等有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗效还在研究中。

（四）控制心律失常 　一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物，详见第三篇第三章《心律失常》。

（五）加强护理工作  本病多急重、反复发作，多次住院，造成病人及家属思想、精神上和经济上的极大负担，加强心理护理，提高病人对治疗的信心，配合医疗十分重要。同时又因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强[[心肺功能]]的监护。翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善[[通气]]功能的一项有效措施。

二、缓解期

原则上是采用中西药结合的综合措施，目的是增强病人的[[免疫功能]]，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。具体做法可本章《[[慢性支气管炎]]》和《阻塞性肺气肿》节。

三、肺心病[[中医]][[辨证]]施治

中医认为本病是本虚标实，病位于肺、脾、心、肾。缓解期为肺肾虚，本虚邪微。治宜[[健脾]]补肾，而急性加重期病情较为复杂，多种证候，可分为①[[肺肾气虚]][[外感]]型（合并感染）；②心[[脾肾阳虚]]水泛型（心力衰竭）；③痰浊蔽窍型（肺性脑病）；④元阳欲绝型（休克）；⑤热淤伤络型（伴有[[出血]]）等。

'''【预后】'''

肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在10％－15％左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。

'''【预防】'''

主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。

（一）积极采取各种措施（包括宣传，有效的戒烟等）提倡戒烟。

（二）积极防治原发病的诱发因素，如[[呼吸道感染]]、各种过敏原，有害气体的吸入，粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。

（三）开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力。
==参看==
*[[肺原性心脏病]]
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