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囊性纤维性变病的新[[疗法]]: 

研究人员惊奇地发现有囊性纤维性病变（cystic fibrosis, CF）产生的[[气管]]粘液太少，而不是像通常认为的那样太多。Wake Forest Baptist医学中心的研究人员说，这一发现可能导致产生能更有效治疗这种[[遗传疾病]]的方法。（囊性纤维性病变，以前也称为粘滞病或[[粘液粘稠病]]，是一种严重[[隐性基因]][[遗传病]]。这遗传病的父母都带有隐性致病[[基因]]。不过，他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次[[怀孕]]时，[[胎儿]]就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因以致患上遗传病。而胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。生物通注）

“人们一直认为CF促使身体产生太多的异常的稠粘液并积累在肺部和肠道中，但这从没有得到证实，”小儿科教授Bruce Rubin博士说。“然而，我们现在证明，事实上，这些病人的气管中产生的粘液非常少。这一发现可能会改变我们治疗CF的方式。”

有关这项研究的论文发表在Respiratory Cell and Molecular Biology的网络版上。

囊性纤维性病变是一种遗传性[[疾病]]，其特征是频发的[[呼吸道感染]]、[[呼吸困难]]和最终造成永久性的肺部损伤。在美国，约40,000名儿童和成人受到这种病影响。[[内科]]医生总是认为病人气管中充满黏液——因为CF病人出现慢性[[咳嗽]]和[[感染]]，所以病人总是被认为气管中充满了粘液。

然而，Rubin及其同事得出的结果却是另一回事。他们从12名CF病人和11名无[[肺病]]的参与者收集痰液并分析其成份。CF患者的样品中，两种形成粘液的[[蛋白含量]]明显地比肺脏健康的参与者要少（70％和93％）。

“这些结果明显地说明CF患者气管中的粘液减少了，”Wake Forest Baptist的Brenner儿童医院的Rubin说。

Markus Henke博士在Rubin实验室时进行了这项研究。目前，他在德国Philipps大学工作。Henke分析了来自35名CF患者的痰液并表示其分析结果与先前的发现相一致。

研究人员推测CF病人的气管长期受到感染，堵塞CF病人肺脏的物质实际上是脓。他们还猜想粘液可能保护气管不受感染。为了证实这个理论，他们将会对动物进行一项研究来确定粘液是否能有效地“吸收”CF患者气管中正在繁殖的[[细菌]]。

“如果能证明粘液能够护气管不受[[细菌感染]]，我们可能找到一种治疗CF的方法，”Rubin说。“我们相信通过在早期增加气管中的粘液量可能会有助于防止感染。这虽然不是对CF的治愈方法，但它将会在寻找治愈方法期间使[[生命质量]]有一个很好的改善。”

Henke强调说，这一发现适用于那些病情稳定、尚不需住院治疗的病人。如果动物研究证明有效，那么对人类的治疗将可能在接下来的五年内实现。“有一些促进正常气管中粘液产生的方法，我们只是需要证明它们也在CF气管中有效。”这项研究得到了Cystic Fibrosis Foundation的资助。

[[分类:生物]]