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妊娠合并多囊肾
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[[多囊肾]](polycystic kidney)是[[遗传性疾病]],其病变特点是双肾实质有广泛的[[囊肿]]形成,系[[胚胎发育]]过程中[[肾小管]]与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与[[细胞凋亡]]异常有关的遗传性疾病,据[[遗传学]]特点,分为成人型多囊肾([[常染色体]]显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和[[婴儿]]型多囊肾([[常染色体隐性遗传]]性多囊肾,autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)两类。 ==妊娠合并多囊肾的病因== (一)发病原因 [[肾囊肿]]的病因尚不清楚,可能为[[肾实质]][[缺血]]所致。关于肾囊肿的病因近来有专业人士认为是由已存在的[[肾小管]][[憩室]]转变而来。[[囊肿]]可为单个或多个,常累及单侧[[肾脏]],偶可伴对侧[[肾病]]变。囊内液体在[[化学]]成分上与[[血浆]][[超滤]]液相似,外观似尿液,偶为血性。经测定,囊内液体每天可有近20次的分泌周期。囊的内径一般为0.5~1cm,也可达3~4cm甚至更大。[[胚胎发育]]过程中,肾曲细管与集合管或肾曲细管与[[肾盏]]全部或部分连接[[前肾]]脏发育终止,分泌的尿液排出受阻,[[肾小球]]和肾小管产生[[潴留]]性囊肿。 (二)发病机制 本病为[[常染色体显性遗传病]],其主要的发病机制尚不明确,可能是[[变异]]的[[上皮细胞]]生长[[分泌细胞]]外[[基质]]导致肾囊性病变,肾囊性病变以[[结节]][[分化]]开始。 1.多囊肾多发生在双侧肾脏,单侧极为少见,即使肉眼见肾囊肿为单侧,[[病理]]检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。 2.多囊肾系肾小管进行性扩张,导致囊肿形成、阻塞、[[继发感染]]、破裂[[出血]]与[[慢性肾功能衰竭]]。患侧肾脏常较正常侧增大2~3倍,大囊肿内液体可达数千毫升,小囊肿直径可小至0.1cm。[[解剖]]时肾脏呈蜂窝状,囊与囊之间和囊与[[肾盂]]之间互不相通,肾实质受肾囊肿压迫可发生[[萎缩]];肾小球呈玻璃样变;多数患者存在[[间质性肾炎]]。 3.21PKD的肾脏证实有过度[[增生]],分泌形成液体囊腔,ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大,压迫肾实质,引起临床[[症状]]。 ==妊娠合并多囊肾的症状== 【[[症状]]】 1.[[疼痛]] [[腰痛]]或[[腹痛]]为最常见症状。大多为[[隐痛]]、[[钝痛]],固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧,常为囊内[[出血]]或[[继发感染]]。 2.[[腹部肿块]] [[妊娠期]]随着[[子宫]]长大,[[腹部]]不易扪及肿大的[[多囊肾]]。但在非妊娠期体型[[消瘦]]的患者,有50%~80%可扪及腹部肿块。 3.[[泌尿系统]][[感染]] 多囊肾常合并[[泌尿道感染]]。[[急性感染]]或[[化脓]]时表现为[[寒战]]、[[高热]]、[[尿频]]、[[脓尿]]等。 4.[[血尿]]和[[蛋白尿]] 有25%~50%患者有血尿,可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁[[血管]]被过度牵拉发生破裂所致。有70%~90%患者有蛋白尿,一般量不多,24h定量常在2g以下。 5.[[高血压]] 有70%~75%患者发生高血压,所以妊娠期孕妇常合并[[妊高征]],可引起多囊肾病情发生恶化。 6.[[肾功能衰竭]] 晚期病例由于[[囊肿]]压迫,并发[[肾盂肾炎]]等原因破坏[[肾实质]]而引起肾功能衰竭。 7.[[慢性肾功能不全]]时会出现虚弱、[[贫血]]、体重下降、[[恶心]]、[[呕吐]]、尿相对密度低及[[血尿素氮]]增高等。 【诊断】 ADPKD为多系统受累的[[疾病]],肾是其主要受累器官。根据多囊肾阳性家族史及[[临床表现]],可作出多囊肾存在的可能性,结合尿液及[[超声]]检查可确立多囊肾的诊断。患者的临床表现取决于其囊肿的大小、[[肾脏]]的受损严重程度及有无[[并发症]]等,所以多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变,如[[多囊肝]]。 ==妊娠合并多囊肾的诊断== ===妊娠合并多囊肾的检查化验=== (一)[[实验室检查]]: 1.[[尿常规]] 早期尿常规无异常,中晚期可有镜下[[血尿]],部分患者出现[[蛋白尿]],伴[[结石]]和[[感染]]时有[[白细胞]]和[[脓细胞]]。 2.[[肾功能]]测定 [[血清]][[肌酐]]和[[尿素氮]]随肾[[代偿]]功能的丧失呈进行性升高,[[肌酐清除率]]亦为较敏感的指标。 3.[[尿渗透压]]测定 病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。 (二)[[影像学]]检查 1.IVU 双侧[[肾盂]][[肾盏]]受压变形,呈[[蜘蛛]]状。肾盏变平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状。[[肾功能不全]]时,[[肾脏]]显影时间延迟甚至不显影。 2.[[CT]] 显示双肾增大,外形呈分叶状,由多数充满液体的薄壁[[囊肿]],亦可同时发现肝、脾、[[胰腺囊肿]]。 3.[[腹部]]平片 肾影增大,外观不规则。[[妊娠期]][[X线]]对[[胎儿]]有一定影响,故不用作妊娠期[[多囊肾]]的辅助诊断方法。 4.[[B超]] 显示双肾区为数众多之液性暗区。 ===妊娠合并多囊肾的鉴别诊断=== 1.妊高症 是孕妇特有的[[病症]],多数发生在[[妊娠]]20周与产后两周,约占所有孕妇的5%。其中一部分还伴有[[蛋白尿]]或[[水肿]]出现,称之为[[妊娠高血压]]综合症,病情严重者会产生[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[上腹痛]]等[[症状]],若没有适当治疗,可能会引起全身性[[痉挛]]甚至[[昏迷]]。 2.[[肾肿瘤]] 有[[血尿]]、[[腰痛]]和[[肾脏]]肿块,但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏,且[[B超]]和[[CT]]检查示边缘不清楚的实质性占位。[[肾动脉造影]]可发现肿块边缘[[血管]]增多,肿块内散在斑点状[[造影剂]]聚集。 3.多房性[[肾囊肿]] 可有血尿、腰痛、[[高血压]]及腰[[腹部肿块]],但无[[肾功能]]损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个[[囊性肿块]],内有许多间隔,将[[囊肿]]分为多个互不相通的小房。 4.[[单纯性肾囊肿]] 多为单侧。IVU检查示肾影局部增大,边缘呈半球状突出,[[肾盂]]或[[肾盏]]有弧形压迹。B超检查示[[肾实质]]内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。 5.[[肾积水]] 也可表现为[[腰部]][[胀痛]]及腰[[腹部]]囊性肿块。但[[尿路造影]]显示肾盂肾盏扩张,其间没有分隔,也无受压、伸长改变,[[肾皮质]]变薄,并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大,肾实质变薄,中间为液性暗区。 ==妊娠合并多囊肾的并发症== [[多囊肾]]可伴有其他脏器的多囊性病变,如[[多囊肝]],偶尔在[[胰腺]]和[[卵巢]]出现[[囊肿]],常合并有[[胃肠道]]、[[血管]]、[[心瓣]]膜的结构异常。 ADPKD也常累及肾外器官,引发多囊肝、[[胰管]]及[[胆管扩张]]、[[结肠憩室]]、[[颅内动脉瘤]]、[[心脏]]瓣膜异常等。 ==妊娠合并多囊肾的预防和治疗方法== [[妊娠期]][[肾脏]]会发生一系列的[[解剖]]和[[生理]]变化以适应[[妊娠]]的生理需要,一方面妊娠引起的肾脏高滤过状态、[[尿蛋白]]增加、[[先兆子痫]]和[[高凝状态]]等会对肾脏产生重大影响,另一方面原有肾脏病会使妊娠妇女更易发生先兆子痫、[[早产]]及[[胎儿宫内发育迟缓]]等。原有肾脏病的妇女,如果不了解允许妊娠的条件或不遵守妊娠后应注意的事项,常造成原有肾脏病的复发或加重,并危及孕妇及[[胎儿]]。所以治疗要注意: 1[[产前检查]] [[妊娠合并多囊肾]]为高危妊娠,妊娠期易并发[[妊高征]]、[[肾盂肾炎]],故应定期检查与随访。除常规检查外应注意[[肾功能]]的变化,积极防治妊高征,防止[[多囊肾]]病情恶化。发生[[泌尿道感染]]时,应使用[[广谱抗生素]],因肾盂肾炎可诱发[[肾功能衰竭]]。 2终止妊娠的问题 年轻而无[[并发症]]孕妇,常能使妊娠达到足月,并经[[阴道]][[分娩]]。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。 ===妊娠合并多囊肾的西医治疗=== 据樊尚荣、赵瑞琳,中国实用[[妇科]]与[[产科]]杂志(1999,09)《[[妊娠合并多囊肾]][[疾病]]》一文中提到治疗方法有: 1.[[内科]]治疗 ①当[[肾功能]]有损害时,患者应该多休息,禁止激烈活动。有[[肾绞痛]]时可用[[吗啡]]或[[杜冷丁]]等镇痛剂。治疗过程要注意肾功能的变化。②适当限制[[蛋白]]摄入可降低[[血尿素氮]]水平,对[[疾病控制]]有利。将每日蛋白摄入量从70g降至40g,每日蛋白摄入量限制致40g对[[胎儿]]生长无影响。③[[感染]]在加重疾病过程中其重要作用,故对[[妊娠]]合并PKD者每周进行尿液培养。 2.手术治疗 妊娠前根据患者具体情况采取不同[[外科]]治疗措施。如合并[[结石]]、梗阻、[[血尿]]、[[肿瘤]]等情况,经细致的术前检查,正确估计[[肾脏]]功能,必要时可作[[肾切除术]]。 3.[[血液透析]] [[慢性肾功能不全]]者可通过定期血液透析,改善患者的基本情况、消除[[症状]]及维持生命。部分[[尿毒症]]患者经血液[[透析]]后,可在饮食调理下恢复工作。 预后 [[多囊肾]]本身无特殊治疗方法,往往预后较差。近年来[[肾移植术]]的进展,使多囊肾的治疗前景明显好转。 ==参看== *[[产科疾病]] <seo title="妊娠合并多囊肾,妊娠合并多囊肾症状_什么是妊娠合并多囊肾_妊娠合并多囊肾的治疗方法_妊娠合并多囊肾怎么办_医学百科" metak="妊娠合并多囊肾,妊娠合并多囊肾治疗方法,妊娠合并多囊肾的原因,妊娠合并多囊肾吃什么好,妊娠合并多囊肾症状,妊娠合并多囊肾诊断" metad="医学百科妊娠合并多囊肾条目介绍什么是妊娠合并多囊肾,妊娠合并多囊肾有什么症状,妊娠合并多囊肾吃什么好,如何治疗妊娠合并多囊肾等。多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病,其病..." /> [[分类:产科疾病]]
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