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小儿进行性骨化性肌炎
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{{头部模板-炎症}} [[骨化性肌炎]](myositis ossificans)可分3类,即[[外伤]]性、限局性和进行性三种。[[外伤性骨化性肌炎]]指一定部位的[[肌肉]]反复受外力损伤所致[[骨化]]。限局性者通常于肌肉的[[瘢痕]]内形成[[骨质]]。此处仅叙述[[进行性骨化性肌炎]](myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内[[异位钙化]]和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小[[畸形]]以及[[筋膜]]、[[肌腱]]、[[韧带]]、[[肌膜]]与[[骨骼肌]]间隙组织中的[[结缔组织]]的进行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常,如用进行性骨化性[[纤维]]发育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一词来描述这种病变,似更确切。 ==小儿进行性骨化性肌炎的病因== (一)发病原因 病原尚未彻底了解。基本因素是[[结缔组织]]某些成分[[遗传]]方面的缺陷引起的[[继发性]][[钙化]]与[[骨化]]。属于[[显性]]遗传。曾有报道见于双胞胎。 (二)发病机制 早期病变的特点是间质[[水肿]]与结缔组织[[浸润]],[[肌肉]]纤维处于继发性[[萎缩]]和退行性变。到了后期,受侵犯的[[中胚层]]组织发生钙化和骨化。 病变可分4层: 1.中心部 [[分化]]不良区。此区[[细胞]]丰富,细胞的大小、形状不一,并有丝状[[核分裂]]现象(此区[[细胞学]]很难与[[肉瘤]]鉴别)。 2.邻近中心部 邻近中心部的骨样组织与疏松的细胞间质排列良好。 3.外围区 [[成骨细胞]]和[[纤维]]组织构成小梁,形成新骨。 4.最外层 有由纤维组织包裹、分界清晰的骨结构。分层现象具有良性病变的特征。病变的最内层分化不良,越向外越成熟,直到最外层的正常[[骨组织]]。骨组织越成熟,波及的范围越小。 ==小儿进行性骨化性肌炎的症状== 男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见[[筋膜]]和[[肌腱]]内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,[[拇指]]或趾细小[[畸形]]尤为多见。 典型病变首先出现于[[颈部]]、躯干的背侧与肩部,最后才是肢体的近侧端。病变区[[肿胀]],范围较小,有时可达鸡蛋大小。早期[[急性期]]局部呈软泥样肿胀、[[疼痛]]、触痛和轻度[[发热]]。可伴有全身性[[低热]]。肿物常紧贴[[深筋膜]],局部皮肤可松动。[[皮肤]]的潮红与肿胀可有可无。经过数天或数周后,局部肿胀消退,遗留比较坚实的[[结节]]。2~8个月后,局部形成骨性组织,可以触知,可用[[X线]]检查证实。 肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、[[括约肌]]和平滑肌不被侵犯。 显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、[[病症]]逐渐进行,拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有[[豌豆]]大,无痛感,后渐增大,融合成不规则的团块。 ==小儿进行性骨化性肌炎的诊断== ===小儿进行性骨化性肌炎的检查化验=== 一般常规[[实验室检查]]无特异发现。 [[X线]]照片显示肿物的软组织当中有分散[[钙化影]]。过一段时间,[[急性期]]的[[症状]]和[[体征]]消失后,肿物变小,钙化影也缩小,但密度增高。X线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的[[骨化]]阴影,可与[[骨骼]]相连,也可完全游离。骨骼呈现[[失用性萎缩]]。 ===小儿进行性骨化性肌炎的鉴别诊断=== 本病须与[[风湿病]]、多发性[[骨疣]]、[[纤维]]织化[[肌炎]]、[[皮肌炎]]、泛发性[[钙化]]等病鉴别。[[风湿热]]多涉及[[关节]],软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍,用[[X线]]检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌炎的[[皮肤症状]]一般都显著,开始先侵犯肢体,后来涉及躯干,[[皮肤]]及其下面的[[肌肉]]常有[[炎症]]表现,局部可有触痛性[[硬结]],肌肉和皮下脂肪的[[坏死]]灶可以钙化。泛发性钙化病不限于肌肉,肢体内病变更多。 [[骨化性肌炎]]应与[[血肿]]钙化、间质性[[钙质沉着]]症和成[[骨肉瘤]]鉴别。骨化性肌炎的钙化部位在骨干,与骨表面平行,其间有清楚的正常[[骨皮质]]和[[骨膜]]。相反,成骨肉瘤总有[[皮质]]和骨膜破坏的迹象,病变位于[[干骺端]]。对可疑的病例,短期内连续X线照片有助于鉴别诊断。个别[[病例组]]织学检查仍有可能误诊。 ==小儿进行性骨化性肌炎的并发症== 病变广泛者[[脊柱]]常僵直,[[肩胛]]不能自由活动,终致臂、腿和腭肌均呈[[强直]]。 ==小儿进行性骨化性肌炎的预防和治疗方法== (一)治疗 尚无特殊的有效[[疗法]],应避免受伤受寒,或可防止恶化。可试用[[肾上腺皮质激素]],但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除,但有时手术的[[创伤]]可加剧病变,导致更多的骨形成。 病变活动期的治疗原则是受累部位完全制动休息,不必进行任何[[物理]]治疗。[[急性期]]过后再逐渐恢复活动。[[肘关节]]附近的[[骨化性肌炎]]多为积极活动所诱发。预防的办法是伤后除轻柔自主练习外,不做任何[[理疗]]。[[肌炎]]的病变成熟后,如功能不受限制则不必处理。若残留妨碍活动的小病变,超过急性期1年,[[X线]]照片上肯定为成熟[[骨组织]]者,方可手术切除。有的作者主张在急性期做[[放射治疗]],不少作者持相反意见。 (二)预后 发生[[并发症]]者影响肢体功能,病变局限者,预后尚好。 ===小儿进行性骨化性肌炎的西医治疗=== 因病因尚不明确,目前无系统预防措施,应参照[[遗传病]]学预防方法,做好遗传病学咨询工作等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿进行性骨化性肌炎,小儿进行性骨化性肌炎症状_什么是小儿进行性骨化性肌炎_小儿进行性骨化性肌炎的治疗方法_小儿进行性骨化性肌炎怎么办_医学百科" metak="小儿进行性骨化性肌炎,小儿进行性骨化性肌炎治疗方法,小儿进行性骨化性肌炎的原因,小儿进行性骨化性肌炎吃什么好,小儿进行性骨化性肌炎症状,小儿进行性骨化性肌炎诊断" metad="医学百科小儿进行性骨化性肌炎条目介绍什么是小儿进行性骨化性肌炎,小儿进行性骨化性肌炎有什么症状,小儿进行性骨化性肌炎吃什么好,如何治疗小儿进行性骨化性肌炎等。骨化性肌炎(myositis o..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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