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1897年Von Hippel报道1例伴有双眼[[角膜]]中央混浊并与[[虹膜粘连]]的牛眼病例。1906年Peter描述了现今称为[[彼得异常]](Peter anomaly)的一些病例。在1个世纪以来,对于本病究竟是一种单纯的[[疾病]],还是有同一表现的多种疾病构成始终存在争论。 ==彼得异常的病因== (一)发病原因 [[彼得异常]]的病因尚不完全了解,但从[[组织病理学]]和电镜发现不同的改变,认为不是单一原因。起初认为是由于[[子宫内感染]](Von Hipple[[角膜]]内[[溃疡]]),这种学说认为通过[[羊水]]或[[胎盘]]获得子宫内[[角膜炎]],导致[[角膜穿孔]],使[[虹膜]]-[[晶状体]]隔前移,造成角膜后缺损,[[角膜白斑]]及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。这些改变亦可由深层[[角膜脓肿]]引起,脓液向前房内[[引流]],无角膜[[穿孔]]。国外报告在21名患者中,有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连。在[[怀孕]]的最初3个月有过[[病毒性]]特别是[[风疹]][[感染]]。还报道一例彼得异常的[[单眼]]患者存在先天性巨细胞[[病毒感染]],对侧眼为正常眼。用电子[[显微镜]]检查了一批彼得异常患者的[[标本]],显示角膜后[[基质]]的[[细胞]]为慢性炎性细胞,用光[[镜检]]查被破坏的基质可见不正常的[[成纤维细胞]]及组织细胞。在伴有晶状体异常的患者,可能是由于[[晶状体泡]]与表层[[外胚层]][[分化]]不完全所致。 (二)发病机制 对彼得异常的发病机制仍有争论。Tripethi认为中央部角膜的缺陷是由于在[[胚胎]]10~14mm时,[[视杯]]边缘第一和第二间叶细胞(mesenchymal cell)停止向内生长;角膜[[后弹力层]]异常和[[内皮细胞]]的丧失,是由于[[原发性]]间叶细胞的缺陷,这一缺陷可能进一步受到晶状体泡分离延迟或分离不全的影响;[[晶状体混浊]]和角膜晶状体条索的形成,则可能与外[[胚叶]]的缺陷有关。总之,彼得异常的不同表现是与形成角膜内皮、角膜基质和虹膜基质的3期间叶组织不同程度的发育缺陷有关。它可以同时伴有或不伴有晶状体泡的异常。 Kupfer则用[[神经嵴]]细胞迁徙过程中的某种障碍或终末诱导的某种缺陷来解释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全和[[继发性青光眼]]的各种变化。角膜基质的迁徙或终末诱导失常,可导致一系列的[[角膜混浊]]及[[发育异常]]。内皮细胞的缺陷可以引起后弹力层的缺损以及角膜正常含水量的失调,这种异常的内皮细胞可能格外有“黏”性,从而导致角膜[[虹膜粘连]]。虹膜基质的部分或全部消失可对其下的虹膜色素[[上皮]]和无色素上皮产生继发影响,造成一系列的[[瞳孔异常]]和色素上皮的缺损。如果虹膜基质的缺陷发展到一定程度,足以影响到邻近组织,如晶状体及其[[悬韧带]]时,即可产生[[晶状体异位]]和[[前极性白内障]]。小梁[[内皮]]的迁徙或终末诱导过程中的障碍,可使正常[[房水]]外流阻力发生[[变异]]而导致[[眼压升高]],这种眼压升高,不一定和虹膜条索黏在角膜及小梁上的数量成比例。Kupfer等报告一名2岁儿童伴有[[青光眼]],其小梁切除标本的[[超微结构]]显示[[小梁网]]有典型的老化改变。另有一些学者认为房水排出阻碍可能由于[[虹膜角膜角]]微细的改变所致。另有人发现彼得异常的组织病理学改变及[[视网膜色素上皮层]]及[[脉络膜]]后部的完全缺损,发现了完全的周边虹膜前粘连伴有虹膜基质的[[萎缩]],且未见到小梁网和[[Schlemm管]]结构。其他一些病例伴有虹膜角膜角的神经嵴细胞的分化不全,呈更典型的Axenfeld异常及Rieger[[综合征]]。 ==彼得异常的症状== [[彼得异常]]的表现是[[角膜]]中央部有先天性[[白斑]],并有相应部位的后[[基质层]]及[[后弹力层]]缺损。在[[角膜混浊]]的部位有自中央到周边的[[虹膜粘连]]。8%的患者为双眼患病。[[角膜水肿]]可有可无,白斑厚而大者无法看到[[前房]]。由于角膜水肿,早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状[[上皮]]着色。如角膜水肿加重说明病变进行,且[[青光眼]]加重了这种状况。但如[[眼压]]正常,则[[水肿]]会逐渐消失,留下边界较清楚的[[角膜瘢痕]],并有正常光泽的上皮。虽然[[角膜缘]]的[[硬化]]常见,但周边角膜常为透明,且受累的角膜很少有[[血管]]形成。 [[虹膜]]与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区,相应部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部,也可扩展到360°虹膜睫状区。 彼得异常者还常伴有全身异常,如有短身材,智力迟滞,唇颌[[腭裂]][[畸形]]及耳异常。还有报道有[[脑瘫]]、小红[[痣]]、无牙、少牙、并指(趾)、[[屈曲指]]、[[短头畸形]]、[[半侧面部发育不良]]、Wilsm瘤、[[颅面]][[成骨不全]],[[脑积水]]、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker[[综合征]]、[[心脏]]及[[泌尿生殖系统]]异常、Lowe综合征等。 有人将彼得异常分型:①不伴有[[角膜晶状体粘连]]或[[白内障]];②伴有角膜晶状体粘连或白内障;③伴有Rieger综合征。 根据病变累及角膜中央部分、虹膜及[[晶状体]]等上述特征性的[[临床表现]],不难做出诊断。如有[[眼压升高]],即可诊断合并[[继发性青光眼]]。眼压的测量最好用Tono-pen[[眼压计]]测定,减少或不受[[角膜白斑]]的影响。 ==彼得异常的诊断== ===彼得异常的检查化验=== [[婴儿]]发育性[[角膜]][[疾病]]的处理比较困难。应尽可能早做全麻下的全面检查。如可能,拍摄或画下角膜与[[视神经]]形态。测定角膜横径、纵径及混浊大小,并测定[[视盘]]C/D纵径及横径值。因患者角膜前部异常,[[测眼压]]时可用[[眼压]]笔或气动[[眼压计]],还应查A超、[[B超]]、ERG及角膜内皮[[细胞]]等。 ===彼得异常的鉴别诊断=== 对[[新生儿]]及[[婴儿]],主要是鉴别中央[[角膜白斑]]与其他造成[[角膜混浊]]的原因。这些其他的原因是指[[先天性青光眼]]、黏多糖症、[[产伤]]、先天遗传性[[角膜营养不良]]和角膜混浊。产伤所致的角膜混浊,[[后弹力层]]的撕裂呈垂直性波纹状;[[彼得异常]]与先天性青光眼不同处还在于[[角膜]]直径无扩大,角膜混浊与透明区有明显的分界线。当[[眼压]]下降后角膜混浊处不会变透明,并有浅[[前房]];黏多糖症婴儿角膜混浊为弥漫性,有小的点状[[基质层]]混浊,在后部混浊比前部更致密,[[上皮]]与[[内皮]]均未涉及;先天性遗传性角膜内皮[[细胞]][[营养不良]]不伴有[[青光眼]],角膜混浊均匀,前房形成良好,且无明显[[虹膜]]异常;[[角膜溃疡]]穿孔者,虹膜嵌于[[角膜瘢痕]]中,而彼得异常的虹膜附于混浊的角膜后面附近,如角膜混浊进展,前房状况更看不清楚,正确诊断就很困难。 ==彼得异常的并发症== 有些患眼可有中央部的[[角膜晶状体粘连]],伴有浅[[前房]],而有一些为[[前极性白内障]]。50%~70%的患眼发生[[青光眼]]。此外,[[彼得异常]]还可有很多不常见的眼部异常,包括[[小角膜]]、[[小眼球]]、[[扁平角膜]]、[[角膜]][[硬化]]、[[虹膜缺损]]、[[瞳孔异位]]、[[无虹膜]]、前葡萄肿、小[[晶状体]]、先天性无晶状体等。 ==彼得异常的预防和治疗方法== 预防: 尽早处理,防止[[弱视]]。 ===彼得异常的西医治疗=== 手术治疗: 最初用药物治疗[[青光眼]],包括局部滴用β[[肾上腺素]]能阻断药,亦可用拟肾上腺素药及[[胆碱]]能类药物。在[[角膜移植术]]前如[[眼压]]不能用药物控制,应采用手术治疗。但由于[[房水]]排出受阻的原因不详,[[Schlemm管]]可能不存在,对有先天异常的房角可以选用[[小梁切开术]],[[小梁切除术]]加抗[[纤维化]]药物可能是最佳选择。 双眼[[角膜混浊]]很重的患者,在发生严重的[[形觉剥夺性弱视]]前,早期做[[穿透性角膜移植术]]是获得有用[[视力]]的惟一希望。 双眼[[晶状体混浊]]严重的[[白内障]],在生后3个月内手术。 虽然显微手术已有很大进展,但对于角膜移植术的预后仍应谨慎考虑。有人回顾了穿透性角膜移植的病例,术后植片成功只达到20%病例,且常有严重的[[合并症]]。儿童因[[先天性角膜混浊]]术后获得的视力常令人失望,因大部分儿童在手术前已有严重的[[弱视]]。[[单眼]]患者虽[[角膜移植]]手术成功,戴用[[角膜接触镜]],但对防止弱视效果不满意。有些学者反对早期手术,因为有些患者[[角膜]]有可能恢复透明,如果角膜混浊很局限,周边角膜透明,长期扩瞳或作光学性[[虹膜切除术]]可以改进视力,避免角膜移植术所致的危险性。<br /><br /> 预后:预后多不理想。 ==彼得异常的护理== Peter异常的病因尚不完全了解,但从[[组织病理学]]和电镜发现不同的改变,认为不是单一原因。起初认为是由于[[子宫内感染]](VonHipple[[角膜]]内[[溃疡]]),这种学说认为通过[[羊水]]或[[胎盘]]获得子宫内[[角膜炎]],导致[[角膜穿孔]],使[[虹膜]]-[[晶状体]]隔前移,造成角膜后缺损,[[角膜白斑]]及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。这些改变亦可由深层[[角膜脓肿]]引起,脓液向前房内[[引流]]无角膜[[穿孔]]国外报告在21名患者中有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连在[[怀孕]]的最初3个月有过[[病毒性]]特别是[[风疹]][[感染]]。还报道一例Peter异常的[[单眼]]患者存在先天性巨细胞[[病毒感染]],对侧眼为正常眼。用电子[[显微镜]]检查了一批Peter异常患者的[[标本]]显示角膜后[[基质]]的[[细胞]]为慢性炎性细胞,用光[[镜检]]查被破坏的基质可见不正常的[[成纤维细胞]]及组织细胞鶒鶒在伴有晶状体异常的患者,可能是由于[[晶状体泡]]与表层[[外胚层]][[分化]]不完全所致。 ==彼得异常吃什么好?== 饮食注意事项: 宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含[[维生素A]]、C食物。[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物[[肝脏]]、[[大豆]]等 忌热性助火食物、刺激性食物。[[韭菜]]、[[芥菜]]、[[大蒜]]、香葱、[[生姜]]、[[辣椒]]、水产品、猪头肉、酒等。 忌揉眼,忌酗酒。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="彼得异常,彼得异常症状_什么是彼得异常_彼得异常的治疗方法_彼得异常怎么办_医学百科" metak="彼得异常,彼得异常治疗方法,彼得异常的原因,彼得异常吃什么好,彼得异常症状,彼得异常诊断" metad="医学百科彼得异常条目介绍什么是彼得异常,彼得异常有什么症状,彼得异常吃什么好,如何治疗彼得异常等。1897年Von Hippel报道1例伴有双眼角膜中央混浊并与虹膜粘连的牛眼病例。1906年..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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