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急性坏死出血性脑脊髓炎
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{{头部模板-炎症}} [[急性坏死出血性脑脊髓炎]],又称Weston Hurst急性出血性[[白质]][[脑炎]],这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型[[脱髓鞘]][[疾病]]。有人认为本病是[[急性播散性脑脊髓炎]]的暴发型。 ==急性坏死出血性脑脊髓炎的病因== (一)发病原因 [[急性坏死出血性脑脊髓炎]]的病因尚不清,但与其他[[脱髓鞘病]]变有相似性。 (二)发病机制 本病与[[急性播散性脑脊髓炎]][[组织学]]上的改变相似,支持这两种相关的[[疾病]]有相同的基本[[病理]]过程。Behan等发现,[[感染]]后[[脑脊髓炎]]患者和急性坏死出血性[[脑炎]]患者的[[淋巴细胞]]都可对纯脑源性[[髓鞘碱性蛋白]]反应而转化为原始淋巴细胞,这一事实进一步支持两种疾病的发病机制可能为迟发性[[过敏反应]]。Waksman和Adams已证明实验性过敏反应性脑脊髓炎的[[血管病]]损,可以通过诱发Schwantzman反应([[静脉注射]][[脑膜炎]][[双球菌]][[毒素]])转化为[[坏死]]性脑脊髓炎的血管病损。少数从典型的坏死性脑炎恢复的患者后来发展成典型的MS。 [[病理学]]发现有独特之处。在[[大脑]]切片上,可见一侧或两侧[[大脑半球]][[白质]]被破坏至几乎[[液化]]的程度,主要影响双侧[[额叶]]。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小[[出血斑]]点。相同的改变也常见于[[脑干]]和[[小脑]]臂,偶见于[[脊髓]]。组织学检查发现广泛的[[小血管]]和[[血管]]周围脑组织坏死,伴有大量[[细胞]][[浸润]]、多发性小灶[[出血]]和不同程度的脑膜炎性反应。病损分布于血管周围的病理特点与[[播散性脑脊髓炎]]相似,不同之处是增加了广泛坏死和大脑半球内病损倾向形成大的病灶。血管的病灶导致[[纤维蛋白]][[渗出]]至血管壁和周围组织。 同样的坏死性病损可发生于脊髓,而表现为暴发性[[脊髓炎]]是完全可能的,但这一推测难以得到病理学的证实。 ==急性坏死出血性脑脊髓炎的症状== 本病与[[急性播散性脑脊髓炎]][[组织学]]上的改变相似,几乎无一例外均有持续时间不同的(1~14天)前驱[[呼吸道感染]]史,有时为[[支原体肺炎]],更多的时候无法确定病因。[[神经系统]][[症状]]出现急骤,以[[头痛]]、[[高热]]、[[颈强直]]和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧[[大脑半球]]和[[脑干]]的[[体征]],如[[局灶性癫痫]]发作、[[偏瘫]]、[[四肢瘫痪]]、[[假性延髓性麻痹]]和进行性加深的[[昏迷]]。 CSF压力增高、[[细胞]]数增多,EEG弥漫慢活动,[[CT]]见[[大脑]]、脑干和[[小脑]][[白质]]不规则低密度区。 青年人中进展迅速的“[[脑脊髓炎]]”的表现应考虑本病。CT和[[MRI]]扫描有利于[[临床诊断]]。[[脑活检]][[病理]]有助确诊。 ==急性坏死出血性脑脊髓炎的诊断== ===急性坏死出血性脑脊髓炎的检查化验=== 1.[[血常规]] 常有[[白细胞增多]],有时可达30×109/L。 2.[[血沉增快]]。 3.[[脑脊液]] CSF压力增高,[[细胞]]数从数个[[淋巴细胞]]到[[多核细胞]][[增生]],也可达3×109/L,常见数目不等的[[红细胞]],[[蛋白含量]]升高,但糖含量正常。 [[CT]]和[[MRI]]扫描显示ac大片[[白质]]病灶有利于诊断。 ===急性坏死出血性脑脊髓炎的鉴别诊断=== 本病应与[[脑脓肿]]、硬膜下[[血肿]]、局灶性[[血栓]]性[[脑软化]]和因[[带状疱疹]]或其他病毒[[感染]]引起的[[急性脑炎]]鉴别。 ==急性坏死出血性脑脊髓炎的并发症== 应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]、[[褥疮]]等。 ==急性坏死出血性脑脊髓炎的预防和治疗方法== [[自身免疫性疾病]]尚无有效的预防方法,防止[[感染]]、[[感冒]]、[[并发症]]是临床医疗护理的重要内容。 ===急性坏死出血性脑脊髓炎的西医治疗=== (一)治疗 尚无确定有效治疗方法。部分患者对[[激素]]治疗反应相当好。[[血浆]]置换[[疗法]]的应用尚在探索中。 (二)预后 多数病例在2~4天内死亡,少数的可存活长些。但也报道具有相同[[临床表现]]、根据[[脑活检]]认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗[[症状]]。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="急性坏死出血性脑脊髓炎,急性坏死出血性脑脊髓炎症状_什么是急性坏死出血性脑脊髓炎_急性坏死出血性脑脊髓炎的治疗方法_急性坏死出血性脑脊髓炎怎么办_医学百科" metak="急性坏死出血性脑脊髓炎,急性坏死出血性脑脊髓炎治疗方法,急性坏死出血性脑脊髓炎的原因,急性坏死出血性脑脊髓炎吃什么好,急性坏死出血性脑脊髓炎症状,急性坏死出血性脑脊髓炎诊断" metad="医学百科急性坏死出血性脑脊髓炎条目介绍什么是急性坏死出血性脑脊髓炎,急性坏死出血性脑脊髓炎有什么症状,急性坏死出血性脑脊髓炎吃什么好,如何治疗急性坏死出血性脑脊髓炎等。急性坏死出血性脑脊髓炎..." /> [[分类:神经内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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