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{| class="wikitable" style="float:right; width:280px; margin-left:15px; font-size:90%;"
! colspan="2" style="background-color:#d3d3d3; text-align:center; font-size:120%;" | 恶性胸膜间皮瘤
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| colspan="2" style="text-align:center;" | [[File:Mesothelioma_CT.jpg|220px|frameless]]<br /><small>胸部CT显示的右侧胸膜增厚与积液</small>
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! style="text-align:left;" | 英文名
| Malignant Pleural Mesothelioma (MPM)
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! style="text-align:left;" | 医学专科
| [[胸外科]]、[[肿瘤内科]]
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! style="text-align:left;" | 主要致病因
| [[石棉]]暴露 (Asbestos)
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! style="text-align:left;" | 常见症状
| 胸痛、呼吸困难、胸腔积液
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! style="text-align:left;" | 组织学分型
| 上皮型、肉瘤型、双相型
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! style="text-align:left;" | 核心药物
| [[纳武利尤单抗]]+[[伊匹木单抗]]<br>[[培美曲塞]]+[[顺铂]]
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! style="text-align:left;" | ICD-10
| C45.0
|}

'''恶性胸膜间皮瘤'''（English: Malignant Pleural Mesothelioma，简称 '''MPM'''），是一种发生于肺部胸膜内衬细胞（间皮细胞）的罕见且侵袭性极强的恶性肿瘤。

该疾病与[[石棉]]（Asbestos）暴露有极强的相关性，具有长达 20 至 40 年的潜伏期。由于早期症状不典型且缺乏有效的早期筛查手段，大多数患者确诊时已处于晚期。在免疫治疗出现之前，MPM 的预后极差，中位生存期通常不足一年。

== 病因与流行病学 ==
* **石棉暴露**：超过 80% 的 MPM 病例有明确的石棉接触史（包括职业暴露和环境暴露）。由于石棉纤维吸入后无法被肺部清除，长期慢性炎症导致间皮细胞癌变。
* **潜伏期**：从接触石棉到发病，通常需要 20-40 年甚至更久。因此，许多国家在禁止石棉使用几十年后，发病率才达到顶峰。
* **其他因素**：猿猴病毒40 (SV40)、电离辐射及遗传易感性（如 BAP1 基因突变）。

== 病理分型 ==
根据世界卫生组织 (WHO) 分类，MPM 主要分为三种组织学亚型，这直接决定了预后：
# **上皮型 (Epithelioid)**：最常见（约占 60-70%），预后相对最好。
# **肉瘤型 (Sarcomatoid)**：较少见（约占 10-20%），侵袭性最强，对化疗反应差，预后最差。
# **双相型 (Biphasic)**：混合了上述两种成分，预后介于两者之间。

== 临床表现与诊断 ==
* **症状**：最常见为持续性胸痛、呼吸困难（由[[胸腔积液]]引起）和不明原因的体重下降。
* **诊断金标准**：通过**胸腔镜** (VATS) 进行胸膜活检。单纯的胸水细胞学检查往往难以确诊。
* **免疫组化**：常用的确诊标记物包括 Calretinin（阳性）、WT-1（阳性）以及 CEA（阴性，用于排除肺腺癌）。

== 治疗方案 ==
MPM 的治疗极其困难，通常采取多学科综合治疗 (MDT)。

=== 1. 免疫治疗（新的一线标准） ===
这是近年来该领域的最大突破。
* **双免疫疗法**：基于 **CheckMate-743** 研究，[[纳武利尤单抗]] (Opdivo) 联合 [[伊匹木单抗]] (Yervoy) 已被全球多个指南（包括 NCCN 和 CSCO）推荐为不可切除 MPM 的一线治疗首选方案。
* **优势**：该方案显著延长了患者的总生存期 (OS)，尤其是对于预后最差的**非上皮型**（肉瘤型）患者，获益尤为明显<ref name="CheckMate743" />。

=== 2. 化学治疗（传统方案） ===
* **培美曲塞 + 铂类**：自2004年以来，[[培美曲塞]]联合[[顺铂]]（或卡铂）一直是标准的一线化疗方案。目前主要用于无法接受免疫治疗或上皮型患者的备选方案<ref name="Vogelzang" />。
* **抗血管生成**：部分患者可在化疗基础上联合[[贝伐珠单抗]]。

=== 3. 手术治疗 ===
手术的作用极具争议，仅适用于极少数早期、上皮型、心肺功能良好的患者。主要术式包括：
* **胸膜切除/剥脱术 (P/D)**：切除胸膜，保留肺脏。目前首选术式，旨在减瘤和缓解症状。
* **胸膜外全肺切除术 (EPP)**：切除全肺、胸膜、膈肌和部分心包。由于围术期死亡率高且未显示生存获益，目前已很少实施。

=== 4. 电场治疗 (TTFields) ===
[[肿瘤电场治疗]]系统已获批与化疗联用治疗 MPM，为患者提供了一种无创的物理治疗手段。

== 预后 ==
尽管有了免疫治疗，MPM 仍然是一种难治性肿瘤。
* 未治疗者的中位生存期仅为 4-8 个月。
* 接受标准治疗者的中位生存期约为 12-18 个月，部分免疫治疗获益者可生存超过 2 年。

== 参见 ==
* [[石棉]]
* [[培美曲塞]]
* [[纳武利尤单抗]]
* [[肺癌]]

== 参考文献 ==
<div class="references-small">
<references>
<ref name="CheckMate743">Baas P, et al. First-line nivolumab plus ipilimumab in unresectable malignant pleural mesothelioma (CheckMate 743): a multicentre, randomised, open-label, phase 3 trial. ''Lancet''. 2021;397:375-386.</ref>
<ref name="Vogelzang">Vogelzang NJ, et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. ''J Clin Oncol''. 2003;21(14):2636-2644.</ref>
</references>
</div>

[[Category:胸部肿瘤]]
[[Category:石棉相关疾病]]
[[Category:罕见病]]