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混合型[[RTA]],是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征，被称为Ⅱ型RTA的亚型。
==混合型肾小管性酸中毒的病因==
(一)发病原因

混合型[[RTA]]是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

1.[[原发性疾病]] 散发的和[[遗传]]的。

2.[[继发性]][[遗传性疾病]] [[骨质]]石化症，[[神经性耳聋]]，[[碳酸酐酶]]B缺乏或功能减低，[[丙酮]]酸[[羟化酶]]缺乏，遗传性果糖[[耐量]]下降，[[胱氨酸]][[沉积症]]、Lowe[[综合征]]、[[Wilson病]]等。

3.药物和中毒 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]。

4.钙代谢异常 [[原发性]][[钙沉积]][[肾病]]，特发性高钙[[血症]]，[[维生素D]]过量或[[中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[甲状旁腺功能亢进]]。

5.全身[[免疫性]][[疾病]]和高丙种球蛋白疾病 特发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]、[[甲状腺炎]]、[[肝硬化]]、原发性胆管[[硬化]]、[[慢性活动性肝炎]]。

6.间质性肾疾病 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[镰状细胞血红蛋白病]]、[[海绵肾]]、[[止痛剂]]肾病。

7.原发性疾病 散发的，遗传性的。

8.继发性遗传性疾病 遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、

9.药物和毒物 重金属(铅、镉、汞、铜)，[[碳酸酐酶抑制剂]]，服用过期[[四环素]]。

10.其他 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、[[淀粉]]样变、[[肾病综合征]]、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。

<span>　　<span lang="EN-US">(</span>二<span lang="EN-US">)</span>发病机制<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　混合型<span lang="EN-US">RTA</span>发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型<span lang="EN-US">RTA</span>相似。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">1.</span></span><span lang="EN-US"> H<sup>+</sup></span><span>[[主动转运]]致管腔速度降低<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(1)</span>梯度缺陷：</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>转运对管腔<span lang="EN-US">H+(</span>管腔<span lang="EN-US">-</span>[[细胞]]或管腔<span lang="EN-US">-</span>小管周围<span lang="EN-US">H+</span>梯度<span lang="EN-US">)</span>的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(2)</span></span><span lang="EN-US"> H<sup>+</sup></span><span>分泌缺陷：即使解除</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>浓度的抑制后，</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">2.</span></span><span lang="EN-US"> H<sup>+</sup></span><span>从管腔到细胞<span lang="EN-US">(</span>或到间质<span lang="EN-US">)</span>弥散速度增加<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(1)</span></span><span lang="EN-US"> H<sup>+</sup></span><span>[[反流]]增加：小管[[上皮细胞]]腔[[面膜]]或[[紧密连接]]对</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>通透性增加，使</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>由管腔向细胞内反流。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(2)</span>依赖电压的</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>转运缺陷：因管腔<span lang="EN-US">[[Na]]</span></span><sup><span lang="EN-US">+</span></sup><span>吸收减少或<span lang="EN-US">Cl</span></span><sup><span lang="EN-US">-</span></sup><span>[[重吸收]]增加，降低了管腔的负电荷，降低了</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>的分泌或增加了</span><span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span><span>的反流。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">3.</span>重吸收</span><span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降 正常人</span><span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup><span>85%</span></span><span>在[[近曲小管]]被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收</span><span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降，过多的</span><span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中</span><span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>含量下降，形成[[酸中毒]]和碱性尿。</span>
==混合型肾小管性酸中毒的症状==
混合型[[RTA]]典型者[[临床表现]]有：

1.常有[[酸中毒]] 典型病例有高氯酸[[血症]]，尿pH能降至5.5以下。或有[[糖尿]]、磷尿、[[氨基酸尿]]等。

2.[[低血钾]]的临床表现 [[继发性]]醛固酮增多促进K+的[[排泄]]，[[代谢性酸中毒]]与低钠、[[低钾血症]]可有生长发育迟缓、[[恶心]]、[[呕吐]]等酸性[[中毒]]以及软弱、[[疲乏]]、[[肌无力]]、[[便秘]]等[[低钠血症]]和低钾血症表现。

3.[[泌尿系结石]]。

4.[[骨病]] 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为[[维生素D缺乏病]]，成人为[[骨硬化]]症。

5.继发性甲旁亢 部分患者[[尿磷]]排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。

混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵&amp;gt;40mmol/d，[[氯化铵]]负荷试验尿pH&amp;gt;5.5，[[碳酸氢钠]]负荷试验，(U-B)PCO2&amp;lt;4.0kPa，可诊断本病。

与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性[[疾病]]所致者。不明原因的低钾血症、[[低磷血症]]，[[尿糖]]阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH&amp;gt;6.O；酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。
==混合型肾小管性酸中毒的诊断==

===混合型肾小管性酸中毒的检查化验===
<span>　　<span lang="EN-US">1.</span>[[血液]]化验 主要表现血<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>、<span lang="EN-US">[[Ca]]<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang="EN-US">[[Na]]<sup>+</sup></span>、<span lang="EN-US">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup></span>偏低，血<span lang="EN-US">Cl-</span>增高，[[血浆]]<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>减少，<span lang="EN-US">CO2</span>结合力降低血氯升高，血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降低，血钾正常或降低。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">2.</span>尿液化验 尿中无细胞成分，<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[排泄]]分数多<span lang="EN-US">&amp;lt;5%</span>，尿<span lang="EN-US">NH<sub>4</sub><sup>+</sup>&amp;lt;500mmol/d</span>，<span lang="EN-US">24h</span>尿<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>、<span lang="EN-US">Ca<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang="EN-US">Na<sup>+</sup></span>、<span lang="EN-US">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup>-</span>排出增多。尿<span lang="EN-US">pH&amp;gt;5.5</span>，尿钾排泄量增加。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">3.</span>负荷试验<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(1)</span>[[氯化铵]]试验：对可疑和不完全性<span lang="EN-US">Ⅰ</span>型<span lang="EN-US">[[RTA]]</span>常用试验<span lang="EN-US">;</span>给受试者氯化铵<span lang="EN-US">0.1g/(kg.d)</span>，分<span lang="EN-US">3</span>次口服，连续<span lang="EN-US">3</span>天。第<span lang="EN-US">3</span>天每小时留尿<span lang="EN-US">1</span>次，测尿<span lang="EN-US">pH</span>及血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，当血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降至<span lang="EN-US">20mmol/L</span>以下时而尿<span lang="EN-US">pH&amp;gt;5.5</span>，有诊断价值。有[[肝病]]者改用[[氯化钙]]<span lang="EN-US">1mmol/(kg.d)</span>，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(2)</span>尿铵测定：正常人尿铵排泄量约为<span lang="EN-US">40mmol/d</span>，<span lang="EN-US">Ⅰ</span>型<span lang="EN-US">RTA</span>尿铵排泄量<span lang="EN-US">&amp;lt;40mmol/d</span>。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(3)</span>尿<span lang="EN-US">PCO2</span>测定：<span lang="EN-US">5%</span>[[碳酸氢钠]][[静脉滴注]]， 使血<span lang="EN-US">pH</span>维持在<span lang="EN-US">0.5h</span>以上<span lang="EN-US">;</span>当尿<span lang="EN-US">pH&amp;gt;</span>血<span lang="EN-US">pH</span>时，尿<span lang="EN-US">PCO2&amp;gt;</span>血<span lang="EN-US">PCO2 2.66kPa</span>或更多则有诊断意义。即一旦尿液呈碱性，无论血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度是否恢复正常，如尿<span lang="EN-US">PCO2&amp;gt;9.3kPa</span>可认为集合管<span lang="EN-US">H+</span>分泌能力无异常。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(4)</span>尿[[胱氨酸]]检查：[[近曲小管]]疾患时常存在[[胱氨酸尿]]，如阳性则有助于诊断<span lang="EN-US">(</span>氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液<span lang="EN-US">5ml</span>加[[浓氨水]]<span lang="EN-US">1</span>滴，<span lang="EN-US">5%</span>的氰化钠<span lang="EN-US">3</span>滴，呈紫红色反应为阳性<span lang="EN-US">)</span>。在[[酸负荷试验]]中，如尿<span lang="EN-US">pH&amp;lt;5.5</span>或更低，则诊断<span lang="EN-US">Ⅱ</span>型<span lang="EN-US">RTA</span>的亚型。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">(5)</span>碱负荷试验：<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">①</span>口服碳酸氢钠法：从<span lang="EN-US">1mmol/(kg.d)</span>开始，逐天加量至<span lang="EN-US">10mmol/(kg.d)</span>，[[酸中毒]]被纠正后，测血、尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度与[[肾小球滤过率]]，计算尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>的百分率：尿中<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>量<span lang="EN-US">=</span>尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×</span>[[尿量]]<span lang="EN-US">(ml/min)/</span>血浆<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×GFR</span>。正常人尿<span lang="EN-US">HCO3-</span>为零<span lang="EN-US">;Ⅱ</span>型、混合型<span lang="EN-US">RTA&amp;gt;15%</span>，<span lang="EN-US">Ⅰ</span>型<span lang="EN-US">RTA&amp;lt;3%</span>～<span lang="EN-US">5%</span>。<br /><br /><span lang="EN-US"> ②</span>[[静脉滴入]]碳酸氢钠法：以<span lang="EN-US">4ml/min</span>的速度滴入<span lang="EN-US">5%NaHC03</span>，持续<span lang="EN-US">2h</span>。注入前测患者血<span lang="EN-US">pH</span>、<span lang="EN-US">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度和尿<span lang="EN-US">pH</span>、<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度<span lang="EN-US">;</span>以后分别在注入<span lang="EN-US">30</span>，<span lang="EN-US">90min</span>后测血<span lang="EN-US">pH</span>、<span lang="EN-US">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>;60</span>，<span lang="EN-US">120min</span>测尿<span lang="EN-US">pH</span>和<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，在患者血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>恢复正常时，尿中<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄量<span lang="EN-US">&amp;gt;</span>[[肾小球]]滤过量的<span lang="EN-US">15%</span>，提示近曲小管<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[吸收障碍]]。尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang="EN-US">=(</span>尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/</span>血浆<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/(</span>尿[[肌酐]]<span lang="EN-US">/</span>血肌酐<span lang="EN-US">)</span>。血浆<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度正常时，<span lang="EN-US">Ⅱ</span>型<span lang="EN-US">RTA HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang="EN-US">&amp;gt;15%</span>，<span lang="EN-US">Ⅰ</span>型<span lang="EN-US">RTA&amp;lt;5%</span>。此法可鉴别<span lang="EN-US">Ⅰ</span>型、<span lang="EN-US">Ⅱ</span>型<span lang="EN-US">RTA</span>。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">4.</span>[[影像学]]检查<span lang="EN-US"> KUB</span>平片或<span lang="EN-US">IVP</span>片中可发现鱼籽样[[肾结石]]。并可了解[[骨病]]情况。<span lang="EN-US"></span></span>

<span>　　<span lang="EN-US">5.</span>[[超声波]]检查 可了解[[肾脏]]有无[[钙化]]及[[结石]]。<span lang="EN-US"></span></span>
===混合型肾小管性酸中毒的鉴别诊断===
本病需与Ⅰ型、Ⅱ型[[RTA]]及[[肾小球]][[疾病]]所致[[代谢性酸中毒]]鉴别，后者常有[[肾小球滤过率下降]]，[[氮质血症]]的[[临床表现]]。也需与氮质[[潴留]]所致[[酸中毒]]的其他疾病和其他类型[[肾小管性酸中毒]]鉴别。如[[远端肾小管性酸中毒]]有时与[[尿毒症]]酸中毒可混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。

由于遗传性[[特发性高钙尿症]]所致的[[肾钙化]]症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与[[原发性]]者鉴别。此时的[[结石]]可为[[磷酸钙结石]]，但无[[低钾血症]]和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性高钙[[血症]]分不清，此时，可作[[氯化铵]]负荷试验。其他疾病引起的[[继发性]]远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。
==混合型肾小管性酸中毒的并发症==
[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、软骨病，[[生长发育]]迟缓，[[维生素D缺乏病]]或[[骨软化]]症，部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]]，晚期发展成[[尿毒症]]，少数有神经性[[耳聋]]等。
==混合型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法==
对Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]，尚无有效预防措施。而[[继发性]][[疾病]]的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致[[肾小管性酸中毒]]。
===混合型肾小管性酸中毒的西医治疗===
(一)治疗

混合型肾小管[[酸中毒]]及Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，[[碳酸氢钠]]剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型[[RTA]]相似者治疗同Ⅰ型。

1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

2.碱性药物的应用 Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起[[抽搐]]。因[[肝脏]]能将[[枸橼酸钠]]转化为碳酸氢钠，故常给以[[复方]]枸橼酸合剂即Shohl溶液([[枸橼酸]]140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。

3.钾紊乱的治疗 低钾者常用[[枸橼酸钾]]合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml;60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用[[氯化钾]]。

4.钙及[[维生素D]]的应用 维生素D的用量偏大，每天注射[[维生素D2]]或D3 30万U。当血钙&amp;gt;2.5mmol/L或[[血清碱性磷酸酶]]恢复正常时则停用，以避免[[高钙血症]];应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

如有明显[[继发性]]原因如治疗药物或[[金属中毒]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[肾病综合征]]、[[肾小管]]间质性[[疾病]]等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

(二)预后

混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生[[肾钙化]]症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和[[肾结石]];有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人，尤其是加杂[[尿路感染]]时，可发展为[[慢性肾衰]]而死亡。
==混合型肾小管性酸中毒的护理==
对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
<seo title="混合型肾小管性酸中毒,混合型肾小管性酸中毒症状_什么是混合型肾小管性酸中毒_混合型肾小管性酸中毒的治疗方法_混合型肾小管性酸中毒怎么办_医学百科" metak="混合型肾小管性酸中毒,混合型肾小管性酸中毒治疗方法,混合型肾小管性酸中毒的原因,混合型肾小管性酸中毒吃什么好,混合型肾小管性酸中毒症状,混合型肾小管性酸中毒诊断" metad="医学百科混合型肾小管性酸中毒条目介绍什么是混合型肾小管性酸中毒，混合型肾小管性酸中毒有什么症状，混合型肾小管性酸中毒吃什么好，如何治疗混合型肾小管性酸中毒等。混合型RTA,是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ..." />
[[分类:肾内科疾病]]
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