查看“病理学/代谢性脑病”的源代码

{{Hierarchy header}}
本病是系统性[[疾病]]在脑的表现，由于[[血脑屏障]]发生障碍，脑组织受[[生化]]内环境的影响，发生[[代谢]]变化，导致脑功能障碍。常见的病因有：[[糖尿病]]、[[尿毒症]]、高血钙症及[[肝功能衰竭]]等。往往脑功能障碍显着，但[[病理]]形态变化不明显。提示本型[[脑病]]的性质主要是生化性障碍。例如：

[[肝性脑病]]（hepatic　encephalopathy）本病是严重[[肝病]]引起的[[中枢神经系统]]的[[综合征]]。临床上以扑击样震颤、精神和行为改变、[[意识障碍]]终至[[昏迷]]为主要表现。由于本病[[晚期]]常出现昏迷，又称为[[肝昏迷]]（hepatic coma）。

本病的发病机制甚为复杂，表现为下列诸方面的代谢紊乱：①[[氨中毒]]与供能[[衰竭]]。[[肝硬变]]时由于门腔静脉的侧枝循环分流，肠道内的氨（胺）类物质未经肝[[解毒]]而直接进入中枢神经系统。在[[星形胶质细胞]]和[[神经元]]中氨与α-[[酮戊二酸]]生成[[谷氨酸]]，后者与氨又生成[[谷氨酰胺]]。在此过程中消耗了大量的[[ATP]]和α-酮戊二酸，使[[细胞]]不能维持糖的正常有氧代谢和能量供应。[[神经细胞]]中的谷氨酸除可形成谷氨酰胺外还可在谷氨酸[[脱羧酶]]的作用下形成抑制性[[递质]]γ-[[氨基丁酸]]（GABA）。此外过多的氨还可抑制[[丙酮酸脱氢酶]]的活力、抑制[[Na]]-K-ATP酶活力、改变Na+、K+在神经细胞膜上的正常分布，从而干扰[[神经]]传导活动。②递质紊乱。包括原有递质的失衡和伪递质的产生。食物中的[[芳香氨]]基酸经肠道细菌脱羧后形成[[酪胺]]和苯乙胺。它们进入[[神经系统]]后，在脑[[内经]]β-[[羟化酶]]作用，分别形成鱆胺（octopamine）和[[苯乙醇胺]]。两者的结构与[[去甲肾上腺素]]和[[多巴胺]]很相似，但传递[[神经冲动]]功能仅为原递质的十分。去甲肾上腺素和多巴胺为[[兴奋性]]递质，如[[兴奋]]冲动不能传递，则可出现意识障碍和昏迷。此外，多巴胺被替代后，[[锥体外系]]的[[乙酰胆碱]]递质占优势，乃出现扑击样震颤。如前所述由于解氨毒的结果抑制性递质GABA增多，与肝昏迷也有一定关系。③其它因素如短链脂肪酸增多，[[胰岛素]]——[[血浆]][[氨基酸]]失衡，[[低血糖]]等因素对肝昏迷发生也起了一定的作用。

肝性脑病患者约有半数可出现不同程度的[[脑水肿]]。慢性肝性脑病患者的主要病变见于[[大脑]]和[[小脑]]的[[灰质]]、[[基底核]]、[[丘脑]]、[[红核]]和[[黑质]]。这些部位的星形胶质细胞[[增生]]，神经细胞无明显形态改变。增生的星形胶质细胞胞浆不明显，核大扭曲，[[核膜]]增厚，核浆内含有[[糖原]]（PAS[[染色]]呈阳性反应），HE染色显得核浆苍白，并有1～2个明显[[核仁]]，此种细胞称为AlzheimerⅡ型细胞（图16-36），其GFAP染色则从阳性转为阴性，反映了此类细胞在解氨毒过程中其自身代谢发生了紊乱。这种在自身代谢紊乱基础上发生的细胞增生称为[[营养不良]]性星形胶质细胞增生（dystrophic astrogliosis）。长期严重的肝性脑病还可导致神经元和[[神经纤维]]丧失，[[大脑皮质]]变薄，[[皮质]]深部层状[[坏死]]，可累及大脑、小脑和基底核。

{{图片|gj6zwiy1.jpg|AlzheimerⅡ型细胞}}

图16-36　AlzheimerⅡ型细胞

该[[细胞核]]大，核浆苍白，核仁明显，核膜增厚扭曲，呈典型“空泡状”核
{{Hierarchy footer}}
{{病理学图书专题}}