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[[骨髓纤维化]]（myelofibrosis）是一种慢性骨髓[[增生]]性[[疾病]]。[[骨髓]]造血组织由[[纤维]]组织取代，脾、肝、[[淋巴结]]等有增生的髓样[[干细胞]]，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样[[化生]]。骨髓纤维化可继发于其他[[骨髓增生]]性疾病、骨[[转移性癌]]、[[化学]][[药物中毒]]和[[射线]]损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为[[原发性]]骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化是一种多能[[造血干细胞]]恶性增生性疾病。红、粒及[[巨核细胞]]系均呈恶性增生。病变由骨髓开始，以后侵入周围血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中[[增殖]]，形成髓样化生灶。骨髓内增生的巨核细胞和[[血小板]]释放的[[生长因子]]（PDGF和TGF-β）可刺激纤维[[母细胞]]增生形成[[胶原纤维]]，引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制[[胶原酶]]，对骨髓纤维化可能也起一定作用。

主要病变为髓外造血。最常见于脾，多分布在[[红髓]]，其中可见红、粒和巨核细胞系各期的[[细胞]]增生，并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g，[[包膜]]下可见[[梗死]]灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生，[[网状纤维]]增多，以后形成胶原纤维，引起骨髓弥漫[[纤维化]]，细胞少，造血组织由增生的纤维组织取代。[[晚期]]可有新骨形成，[[骨小梁]]增粗引起[[骨硬化]]。

骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人。病变进展慢，早期无症状，[[症状]]出现时骨髓已纤维化。主要表现为进行性[[贫血]]和[[脾肿大]]，周围血红细胞大小、形状不一，有泪滴状[[红细胞]]，并有不成熟的红细胞和[[白细胞]]。由于[[血小板异常]]和[[血小板减少]]，容易发生[[血栓]]及[[出血]]，并常并发[[感染]]威胁生命。约10％的病人转变为[[急性粒细胞白血病]]。
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==参考==
*[[骨髓纤维化]]
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