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神经病学/急性播散性脑脊髓炎
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{{Hierarchy header}} [[急性播散性脑脊髓炎]]又称[[感染]]后[[脑脊髓炎]]、[[预防接种]]后脑[[脊髓炎]],系指继发于麻诊、[[风疹]]、[[水痘]]、[[天花]]等急性出疹性[[疾病]],或预防接种后,因[[免疫]][[机能障碍]]引起[[中枢神经系统]]内的[[脱髓鞘]]疾病。 【发病机理与[[病理]]】 用动物的脑组织[[匀浆]]与[[佐剂]]给动物注射后,动物的脑和[[脊髓]]内[[小静脉]]的周围出现[[神经]]脱髓鞘及炎性损害,称为实验性[[变态反应]]性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似,因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。 主要的病理改变为[[大脑]]、[[脑干]]、[[小脑]]、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,[[脑室]]周围的[[白质]]、[[颞叶]]、[[视神经]]较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性[[细胞]][[浸润]],其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即[[血管]]袖套,[[静脉]]周围白质[[髓鞘]]脱失,并有散在胶质细胞[[增生]]。 【[[临床表现]]】 可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。 一、预防接种后脑脊髓炎 接中[[狂犬疫苗]]、[[牛痘]]、[[麻疹疫苗]]、[[乙脑疫苗]]后均可发生,其中以[[接种]]狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了[[疫苗]]的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现[[发热]]、[[剧烈头痛]]或[[脊神经根]][[放射性]]疼痛、[[呕吐]]、[[抽搐]]、不同程度的[[意识障碍]]、[[脑膜刺激征]]阳性等[[症状]],继之迅速出现四肢[[瘫痪]](常先为弛缓性,后转为[[痉挛]]性)或[[偏瘫]]、[[锥体束]]征阳性、[[膀胱]]及[[直肠]][[括约肌]]障碍,还可伴有[[瞳孔]]改变、[[眼球震颤]]、[[眼外肌麻痹]]、言语障碍等。[[死亡率]]较高,存活者中多数遗留不同程度的[[残障]],部分患者可完全[[康复]]。 二、感染后脑脊髓炎 发生率最高的疾病为[[麻疹]],其它依次为水痘、风疹、[[腮腺炎]]和[[流感]]。以[[病毒感染]]起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者[[病毒性]]感染[[退热]]后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、[[失语]]、[[失明]]和[[颅神经损害]];伴底节损害者可有[[锥体外系]]不自主运动;伴小脑损害者可有运动性[[共济失调]];脊髓损害为主者可有程度不等的[[截瘫]]。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、[[智能障碍]]、性格改变、失明、失语及[[颅神经麻痹]]等。 以上两型患者[[急性期]]时腰穿常见[[脑脊液]]压力高,脑脊液[[白细胞]]数和[[蛋白]]测定正常或轻度增加,[[脑电图]]描记多呈弥漫波活动。 【诊断与鉴别诊断】 主要依据病史及临床表现进行诊断。如患者近期曾接爱[[疫苗接种]],其临床表现较典型,好可诊为疫苗接种后脑脊髓炎,发生在[[病毒性疾病]]退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎。一般只要问清病史,结合临床表现,与其它疾病的鉴别并不困难。如[[病毒性脑炎]]和[[脑膜脑炎]],起病初常有全身违和,起病后发热、[[头痛]]、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但[[感染后脑炎]]如发生在病毒性感染的[[发热期]]中,则不易与之鉴别。又如急性多发性硬化,虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害,但其常见的临床表现:[[复视]]、眼球震颤、一侧或双侧[[球后视神经炎]]等则罕见于[[播散性脑脊髓炎]]。[[脑活检]]、头颅CT及[[磁共振]]等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。 【治疗】 急性期[[静脉注射]]或滴注足量的害固醇[[激素]]类药物,还可合并应用[[硫唑嘌呤]](应严密观察周围血象,如下降较快或低于正常则及时停用)以尽快控制病情发展。对症处理如用[[甘露醇]]降低高[[颅内压]]、用[[抗生素]]治疗[[肺部感染]]、肢体[[被动运动]]防治关节肌肉挛缩以及预防[[褥疮]]等。恢复期可用[[脑复新]]、[[胞二磷胆碱]]和维生素B类药物。 【预防】 进一步改进疫苗制备工艺,使之既保存较好的[[抗原性]],又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用,改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。 ==参看== *[[急性播散性脑脊髓炎]] {{Hierarchy footer}} {{神经病学图书专题}} {{导航板-炎症}}
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神经病学/急性播散性脑脊髓炎
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