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组织细胞坏死性淋巴结炎
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{{头部模板-炎症}} [[组织细胞增生]]性[[坏死性淋巴结炎]](histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非[[肿瘤]]性[[淋巴结]]增大性[[疾病]],属[[淋巴结反应性增生]]病变。 ==组织细胞坏死性淋巴结炎的病因== (一)发病原因 本病病因尚不明确,根据其[[临床经过]],发病前常有[[呼吸道感染]]史,[[白细胞减少]],[[淋巴细胞]]百分数增多,[[淋巴结]]呈非化脓性[[炎症]],[[抗生素]]治疗无效及[[自限性]]等特点,提示本病可能与急性病毒[[感染]]有关。很多学者对多种[[病毒]],如[[腺病毒]]、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。早期集中在对病毒的[[血清学]]研究,后期则倾向于用更特异的[[分子]][[生物学方法]]检测本病受累组织中[[病毒基因组]]的存在。但至今尚难以说明[[EB病毒]]、HHV8病毒在本病中扮演的角色。Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测,在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的[[DNA]],似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系,但该研究中未用[[原位杂交]]明确有意义的病毒DNA阳性[[细胞]]数,因此也不能说明本病与[[病毒感染]]的直接关系。由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。 (二)发病机制 [[细胞凋亡]]是近年本病[[组织学]]上最重要的发现之一。Takakuwa等应用DNA[[末端标记]]法在本病受累组织中发现了[[细胞核]]DNA断裂的现象,此为[[凋亡]]的早期特征。Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变,如核[[染色质]]的凝聚及[[凋亡小体]]的形成等。Kikuchi病[[坏死]]区的原位[[免疫]]组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中,perforin( )的淋巴细胞亦多见。研究显示CD8 的细胞多表达Fas及FasL,CD4+则较少表达,而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结[[增生]]组织中,Perforin及Fas和FasL( )的细胞均难以见到。免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低,相反bax的表达则升高。Bcl-2能[[抑制细胞]]凋亡,而bax则有相反作用。 [[组织病理学]]改变, 受累淋巴结直径1~2cm,很少大于3cm,[[被膜]]薄。光镜下,可见到多少不等,大小不一的[[凝固性坏死]]灶。坏死灶中有数量不等的组织细胞、[[浆细胞]]样[[单核细胞]],[[免疫母细胞]][[浸润]],可见到组织细胞吞噬碎片现象,但缺乏[[中性粒细胞]]。坏死灶周围也有大量的组织细胞浸润。在损害区中可见到凋亡细胞的形态学特征,如细胞体积缩小,[[胞质]]及核[[染色质凝聚]],凋亡小体等。电镜下,可以从[[超微结构]]方面获得本病所累及的组织中确有凋亡存在的证据。研究发现,凋亡小体的形成主要在坏死灶周围的区域,同时还可以见到部分组织细胞有吞噬凋亡小体及细胞的现象。 免疫组化[[染色]]显示,坏死区中的细胞主要是CD4 、CD8 及CD68 ,许多细胞中含有HLA-1颗粒,[[NK细胞]]及[[B细胞]]则少见。用一种特殊识别浆细胞样单核细胞的[[单克隆抗体]]MIP染色显示,MIP(+)的细胞与CD3 及TCR 无关,而多为CD4 ,因此,坏死区中CD4 主要是MIP(+)的浆细胞样单核细胞。本病受影响区CD45RO+(+)细胞多于CD45RA (B),并呈混合性分布,说明淋巴细胞不是[[克隆]]性增生。 ==组织细胞坏死性淋巴结炎的症状== 1.多见于青年女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有[[病毒感染]]史、[[咽峡炎]]史等。 2.[[发热]] 热型不一,可呈[[弛张热]]、[[低热]]或不规则热、最高可达39~40℃,亦可呈间歇性发热,部分患者[[体温]]可正常。发热持续1~2周,个别患者可持续[[高热]]达1~2个月或更长,一般可自行消退。 3.[[淋巴结肿大]] 多位于[[颈部]],亦可累及[[腋下]]、[[锁骨]]上、[[肺门]]、[[腹股沟]]等部位,活动,质地较软,起病急者常伴[[疼痛]]或[[压痛]],局部无明显[[炎症]]表现。[[淋巴结]]常随发热高低而增大或缩小。这与[[淋巴瘤]]和恶组等[[血液]]系统[[恶性肿瘤]]的淋巴结肿大、质地韧或较硬,进行性增大而无压痛的特点不同。 4.[[皮疹]] 部分患者可出现皮疹,表现为[[荨麻疹]]、[[丘疹]]、[[多形红斑]],往往为一过性,持续3~10天后消退。 5.[[肝脾肿大]] 30%左右的病例可见轻度肝大,50%的病人亦可呈一过性[[脾大]],发热消退后即可恢复正常。 目前国内尚缺乏统一的诊断标准。一般根据三大主要表现:①轻度痛性淋巴结肿大,以[[颈腋]]部淋巴结为主;②发热,[[抗生素]]治疗无效,而对[[糖皮质激素]]敏感;③一过性[[白细胞减少]],特别有粒[[细胞]]减少。次要表现:[[血沉增快]],一过性肝脾肿大,皮疹,难以用其他疾患解释的多脏器损害,结合肿大淋巴结的[[病理]]检查可确立诊断。 ==组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断== ===组织细胞坏死性淋巴结炎的检查化验=== 1.血象 多数病例外周血[[白细胞减少]],分类提示[[淋巴细胞]]增高,部分患者可见异形淋巴细胞([[传染性单核细胞增多症]]亦可出现异淋,但[[白细胞]]总数往往明显升高,异淋比例亦较高,常&gt;10%)。本病患者[[血红蛋白]]及[[红细胞]]、[[血小板计数]]多在正常范围内。 2.[[骨髓]]象 多数呈[[感染性]]骨髓象伴[[粒细胞]]退行性变,个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。 3.[[淋巴结]]活检 为本病确诊的依据。①淋巴结正常结构消失,副皮质附近有大片[[坏死]],其内混杂以多数碎片,坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞[[浸润]]。组织细胞可吞噬核碎片,亦可见到组织细胞崩解,仅见[[细胞]]碎片及完全坏死;②可见[[变异]]淋巴细胞(即[[免疫母细胞]])和[[浆细胞]]样[[单核细胞]]同时出现;③有残存的[[淋巴小结]],[[免疫]]组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区,仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于[[嗜酸性粒细胞]]阳性,提示病灶为非化脓性,同时亦可排除髓系[[白血病细胞浸润]]。 4.[[X线]]、[[CT]]检查除外[[结核]]及[[肿瘤]]占位性病变。 5.[[B超]]提示淋巴结、[[肝脾肿大]]。 ===组织细胞坏死性淋巴结炎的鉴别诊断=== 本病极易误诊为[[伤寒]]、[[传染性单核细胞增多症]]等[[传染病]];恶组、[[恶性淋巴瘤]]等[[血液]][[肿瘤]];女性患者易与SLE等[[结缔组织病]]混淆,应注意鉴别。 1.[[恶性组织细胞病]](恶组) 恶组为一凶险的血液系统[[恶性肿瘤]]。临床上常以[[长期高热]]伴进行性[[全身衰竭]],[[淋巴结]]、肝、脾进行性肿大,还可有[[黄疸]]、[[出血]]、[[皮肤]]损害和[[浆膜]]腔[[积液]]等,[[实验室检查]]常发现全血细胞进行性减少,[[血涂片]]可发现异常的组织细胞或不典型的[[单核细胞]];[[骨髓]][[涂片]]有数量不等形态不正常的组织细胞及[[多核]]巨组织细胞。而[[组织细胞坏死性淋巴结炎]]为一良性[[自限性疾病]],全身衰竭及出血较少见,[[血象异常]]一般仅限于[[白细胞]]伴有[[粒细胞]]的减少,而无红系及[[血小板]]的异常。恶组与本病的[[病理]]特征亦不一样。恶组为组织细胞恶性[[克隆]]性[[增生]],而本病为反应性增生。恶组受累[[组织免疫]]组化检查CD68 和lysozyme( ),组织细胞呈散在或簇状分布,与本病呈大片状分布在[[坏死]]区不同;恶组常伴[[染色体异常]],如1p11[[易位]](1qter→1p11)、t(2:5)(p23;q35),尤其是17p13异常;而本病鲜有[[染色体]]改变。 2.[[非霍奇金淋巴瘤]](NHL) 临床常以无痛性[[淋巴结肿大]]为主,结外可侵犯其他任何脏器。20%~30%的患者出现[[发热]]、[[体重减轻]]、[[盗汗]]等[[全身症状]],是一组[[异质]]性[[疾病]]。骨髓受累时可发生[[血细胞]]减少。组织细胞坏死性淋巴结炎的淋巴结大多伴有轻度[[疼痛]]及[[压痛]],一般来说肿大的程度较NHL为轻,质地比较软,NHL的淋巴结质地比较韧,饱满,晚期可融合。结外[[浸润]]在NHL多见。NHL的病程呈进行性,一般无[[自限性]],这与本病不同。病理组织活检在两者鉴别中起很大作用。NHL淋巴结正常结构被破坏,多数[[淋巴滤泡]]和[[淋巴]]窦消失,恶性增生的[[淋巴细胞]]形态呈[[异形性]],多为单克隆性([[T细胞]]或[[B细胞]])淋巴[[包膜]]及周围组织亦被侵犯,与本病不同。[[免疫]]组化显示NHL,恶性[[细胞]]表现为T细胞或B细胞标记的阳性细胞一种占绝对优势,而另一种仅少数散在分布,属反应性细胞成分,这与本病T、B细胞呈混合性增生而非单一性或单克隆增生明显不同。有无片状坏死也是区别NHL。与本病的一个重要[[病理学]]特征;因此,从[[临床经过]]与病理学检查不难将两者鉴别。 3.[[系统性红斑狼疮]](SLE) 女性病人出现发热、[[皮疹]]、[[白细胞减少]]、淋巴结肿大、[[肝脾肿大]]、[[尿蛋白]]及[[抗核抗体]]等极易误诊为SLE。但SLE尚有一些其他典型特征,如[[光过敏]]、面颊蝶形、[[盘状红斑]]及[[关节炎]]等,在本病一般不会出现,SLE患者还有一些特异性化验的异常,如抗dsDNA、抗Sm[[抗体]]、[[狼疮]]细胞(+)等。如有[[淋巴结病]]理活检,则更易鉴别。SLE患者淋巴结活检虽偶可见到[[坏死性淋巴结炎]],但无大量组织细胞,可见到[[中性粒细胞]]浸润。而本病一般无中性粒细胞浸润,但有大量的[[组织细胞增生]]并吞噬碎片。值得一提的是本病若伴有抗核抗体阳性,需警惕为SLE的早期表现。 4.[[淋巴结结核]] 患者可出现发热、淋巴结肿大、白细胞减少等非特异性表现,与本病有相似之处。但[[结核]]患者OT试验或PPD试验常呈(+),淋巴结[[组织切片]]上有典型的[[结核结节]],免疫组化提示T、B细胞混合性增生,组织细胞呈散在性分布与本病大片状分布不同。在机体反应低下时,结核干酪灶周围往往缺乏结核性[[肉芽肿]]或仅有[[上皮样细胞]]围绕时须与本病仔细鉴别,本病坏死灶周围增生的[[小核]]裂样T细胞背景,灶内多残留有核碎片具有参考价值。 5.其他疾病 [[感染性疾病]]如伤寒,根据血培养,[[肥达试验]],不难区别;传染性单核细胞增多症根据血涂片、[[嗜异性凝集试验]],抗EBV抗体测定可明确。其他尚有药物性坏死性淋巴结炎,有明确的药物史,淋巴结活检提示结构似存在少量组织细胞且散在分布,易与本病区别。 ==组织细胞坏死性淋巴结炎的并发症== 发病过程中可并发[[细菌感染]],如[[肺部感染]]等。 ==组织细胞坏死性淋巴结炎的预防和治疗方法== 早期明确诊断,积极治疗。 ===组织细胞坏死性淋巴结炎的西医治疗=== (一)治疗 1.[[泼尼松]]([[强的松]])30~40mg/d。 2.[[转移因子]]10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,[[皮下注射]];[[干扰素]]300万U,隔天1次,皮下注射。 3.无明显[[症状]]者可不治疗。 (二)预后 本病为[[自限性疾病]],一般预后较好,但也可有多脏器官受损的[[并发症]]及演变为[[系统性红斑狼疮]],故应尽早治疗及长期随访。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="组织细胞坏死性淋巴结炎,组织细胞坏死性淋巴结炎症状_什么是组织细胞坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎的治疗方法_组织细胞坏死性淋巴结炎怎么办_医学百科" metak="组织细胞坏死性淋巴结炎,组织细胞坏死性淋巴结炎治疗方法,组织细胞坏死性淋巴结炎的原因,组织细胞坏死性淋巴结炎吃什么好,组织细胞坏死性淋巴结炎症状,组织细胞坏死性淋巴结炎诊断" metad="医学百科组织细胞坏死性淋巴结炎条目介绍什么是组织细胞坏死性淋巴结炎,组织细胞坏死性淋巴结炎有什么症状,组织细胞坏死性淋巴结炎吃什么好,如何治疗组织细胞坏死性淋巴结炎等。组织细胞增生性坏死性淋..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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