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组织细胞增生症X
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'''组织细胞增生症X'''(histiocytosis X),一组较少见、病因未明的以[[分化]]较好的组织细胞异常[[增生]]为共同[[病理学]]特征的疾病。又称网状内皮[[细胞]]增生症。[[临床表现]]为[[皮疹]],[[骨质破坏]],[[中耳炎]],[[眼球突出]],[[尿崩症]],肝、脾、[[淋巴结肿大]]及肺部病变等。受累[[组织病理学]]检查有助确诊,应用联合[[化疗]]可明显改善预后。 本病分三型,即莱特雷尔-西韦二氏[[综合征]];汉德-许勒-克里斯琴三氏综合征又称黄[[脂瘤病]];及嗜酸细胞[[肉芽肿]]。前二者为全身性,后者为局限性;莱特雷尔-西韦二氏综合征为急性,症状最严重,后二者组织细胞分化较好,为慢性。1953年利希滕斯泰因首次将三者统称为[[组织细胞增生症]] X。近年有人将本病分为嗜酸细胞肉芽肿(又称朗格汉斯氏[[细胞肉芽肿]]),及莱特雷尔-西韦二氏综合征两种,认为汉-许-克三氏综合征和嗜酸细胞肉芽肿是同一疾病的不同类型。 ==病因== 尚不明确,可能与下列因素有关:[[免疫]],存在抑制性细胞缺陷,[[尸检]]发现[[胸腺发育不全]];[[遗传]],有报道在一些家族中可有两个以上子女患莱特雷尔-西韦二氏综合征,其中有些是双胞胎。因此提出[[常染色体]]不完全隐性遗传的可能性;[[感染]],莱特雷尔-西韦二氏综合征常伴中耳炎,呼吸、[[消化]]、泌尿道[[炎症]],[[抗生素]]治疗对一些病例有效,血培养也曾分离出[[细菌]],但多数培养为阴性,将[[病理]]组织进行动物实验,未能重复病变产生。 ==病理== 本组病变基本相似,为组织细胞异常增生,组织细胞出现空泡称泡沫细胞。病变分四期:[[增殖]]期、肉芽肿期、黄脂期和[[纤维]]期。各期重叠,不能截然划分。早期,组织细胞呈片状异常增生。稍晚有[[嗜酸性细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]积聚。组织细胞很少呈丝状分裂,但可融合成多核巨细胞。组织细胞内还可见吞噬的[[含铁血黄素]]、[[脂肪]]、细胞碎片、[[胞浆]]内有嗜[[苏丹黑染色]]的物质。 ==临床表现== 分型加以叙述。 ===嗜酸细胞肉芽肿,孤立病灶型=== ①骨嗜酸细胞肉芽肿,任何年龄均可发病,儿童青年多见,男女之比为3:2。儿童受累部位多见于[[颅骨]]、[[股骨]],成人多见于[[肋骨]]。受侵蚀部位有疼痛、[[肿胀]]、甚至[[病理性骨折]]。[[脊椎]]受累可引起脊椎压迫症,颌骨受累可致[[牙齿松动]]脱落。[[全身症状]]少见,部分患者无症状。[[实验室检查]]无特征性,[[X射线]]见[[骨质]]稀疏部分病灶可[[自然消退]]。②其他部位,肺嗜酸性肉芽肿,发病急剧症状较轻。常有刺激性[[咳嗽]],[[呼吸困难]],体重下降,有些人无症状,于[[X射线检查]]时发现,20~50%的病人出现[[自发性气胸]]。肺部 X射线显示弥漫性、间质性、小结节性[[浸润]]伴小枣状或[[蜂窝]]状阴影,数月后可自然消退,遗留不同程度[[纤维化]]。 另在[[胃肠道]]、[[胸腺]]、[[膀胱]]等处可发现孤立的嗜酸细胞肉芽肿。 ===[[多发病]]灶型=== 可发生于各种年龄。典型的为汉-许-克三氏综合征,多见于2岁以上儿童,男多于女。25~40%的病例有眼球突出、[[颅骨缺损]]、尿崩症三联症。眼球突出不伴[[眼眶骨]]质及[[视神经]]损害;尿崩症系[[下丘脑]]或[[垂体]]受侵所致;颅骨缺损X射线示局限性、大小不一,单个或多个、形态不规则,常为圆形或椭圆形改变,典型者如“地址样”。另外,病人可有[[慢性中耳炎]]、皮疹、肺部受侵,肝、脾、淋巴结肿大,部分患儿表现为[[发育障碍]]。[[急性期]]可有[[发热]]。实验室检查表现为正细胞[[正色]]素性[[贫血]],可有[[白细胞]]、[[血小板减少]]。部分病例可自愈。有些出现高γ-[[球蛋白]][[血症]],而误诊为[[多发性骨髓瘤]]。 ===莱特雷尔-西韦二氏综合征=== 多在2岁以内发病,发病年龄越小,预后越差。是全身性急性型组织细胞增生症。各种器官均受累,[[皮肤]]损害尤为突出。常于出生后数月全身皮肤,特别是躯干及[[头皮]]出现[[斑丘疹]],[[脂溢性皮炎]]、痂盖形成等皮损,伴痒感。有些患儿肝、脾、[[淋巴结]]明显肿大。还可有慢性中耳炎,[[牙龈出血]]、肿胀、[[溃疡]],牙齿松动,肺部病变,甚至可出现[[呼吸衰竭]]。骨质缺损较少见。多数病人有不规则[[低热]]或持续[[高热]]。病情发展快,患儿常因[[食欲减退]]而致[[消瘦]]、贫血、[[浮肿]]、继发[[肺部感染]],最后因[[衰竭]]死亡。实验室检查常见贫血(正细胞正色素性或[[溶血性]]),白细胞、血小板减少。预后与发病年龄、病变广泛程度有关,6个月前[[死亡率]]很高,3岁后起病者死亡率明显下降。 ==诊断== 临床表现、[[骨骼]]及肺部 X射线检查有助诊断,[[活体组织检查]](皮肤、淋巴结、颅骨的软组织[[穿刺]])和尸检可助确诊。 ==治疗和预后== 早期治疗,可缓解症状或治愈。对孤立型嗜酸细胞肉芽肿及多发型的局限病灶,可行手术刮除或[[放疗]]。多发型嗜酸细胞肉芽肿及莱特雷尔-西韦二氏综合征,若病变广泛应采用[[皮质]]激素、抗代谢药、[[细胞毒]]药物治疗,可使20~50%的病例获完全缓解,50%以上的病例获部分缓解。用抗生素、[[胸腺肽]]可使病情减轻。 ==参看== *[[病理学/组织细胞增生症X]]
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组织细胞增生症X
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