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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"> <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"> <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"> <strong>经典霍奇金淋巴瘤</strong>(Classic Hodgkin Lymphoma, <strong>cHL</strong>)是一种起源于生发中心 B 细胞的侵袭性淋巴系统恶性肿瘤。其病理学特征表现为极少数恶性 <strong>[[Reed-Sternberg (RS) 细胞]]</strong> 被大量非肿瘤性炎症免疫细胞所包围。cHL 的核心分子特征是 <strong>9p24.1 染色体扩增</strong>,导致 PD-L1 和 PD-L2 的组成性高表达。在 2026 年的临床实践中,cHL 已成为免疫检查点抑制剂(如 <strong>[[替雷利珠单抗]]</strong>、<strong>[[帕博利珠单抗]]</strong>)获益最显著的人群,且通过 <strong>[[CD30]]</strong> 靶向药物(Brentuximab Vedotin)的联合,使多数患者可实现长期临床治愈。 </p> </div> <div class="medical-infobox" style="width: 320px; margin: 0 0 35px 35px; float: right; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"> <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center;"> <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">经典霍奇金淋巴瘤</div> <div style="font-size: 0.75em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">cHL | Classic Hodgkin Lymphoma</div> </div> <div style="padding: 20px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"> <div style="display: inline-block; background: #ffffff; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 12px; padding: 15px; box-shadow: 0 4px 10px rgba(0,0,0,0.04);"> <div style="width: 210px; height: auto; color: #64748b; font-size: 0.8em; margin-top: 8px;"> 典型 Reed-Sternberg 细胞形态 </div> </div> <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">ICD-O-3: 9650/3</div> </div> <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">特征抗原</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #1e40af;">CD30+, CD15+, PAX5+</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">关键突变</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">9p24.1 扩增, JAK2</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">易感人群</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">双峰分布 (15-30岁/55岁+)</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">核心检测</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">淋巴结活检, PET-CT</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">首选药物</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #b91c1c;">PD-1 抑制剂, BV</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 10px; border-left: 6px solid #1e40af; font-weight: bold;">分子机制:免疫逃逸与微环境重塑</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> cHL 的发生并非源于肿瘤细胞的大规模增殖,而是 RS 细胞通过极端的免疫抑制手段在微环境中“隐藏”: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>9p24.1 遗传轴心:</strong> RS 细胞几乎 100% 存在 9p24.1 位点的基因变异(扩增、增益或易位)。该区域编码 <strong>PD-L1</strong>、<strong>PD-L2</strong> 及 <strong>JAK2</strong>。这种改变导致 PD-L1 蛋白在细胞表面呈病理性过表达,通过结合 T 细胞表面的 <strong>[[PD-1]]</strong> 实现免疫麻痹。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>MHC-I 类分子缺失:</strong> [Image: RS cell interactions with surrounding T-cells and macrophages] 许多 RS 细胞通过 β2-微球蛋白(B2M)突变导致 MHC-I 类表面表达缺失,使细胞毒性 CD8+ T 细胞无法直接识别肿瘤。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>细胞因子风暴与“玫瑰花环”:</strong> RS 细胞分泌 CCL17、CCL22 等趋化因子,招募大量抑制性 Th2 细胞和 Treg 细胞,在 RS 细胞周围形成特征性的“玫瑰花环”样结构,物理屏蔽杀伤性免疫反应。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #1e40af; font-weight: bold;">经典霍奇金淋巴瘤临床病理分型 (WHO)</h2> <div style="overflow-x: auto; margin: 20px auto; width: 100%;"> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.95em; text-align: left;"> <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #1e40af;"> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">亚型名称</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">病理学特征</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af; width: 30%;">2026 临床频率/预后</th> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">结节硬化型 (NS)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">胶原纤维束环绕,含陷窝状 RS 细胞。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">最常见(约 70%);预后相对良好。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">混合细胞型 (MC)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">各种炎症细胞混合,常与 EBV 感染相关。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">约 20%-25%;常见于中老年人及免疫缺陷者。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">富于淋巴细胞型 (LR)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">背景以小淋巴细胞为主,RS 细胞散在。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">罕见;通常分期较早,生存率极高。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">淋巴细胞消减型 (LD)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">淋巴细胞稀少,弥漫性硬化及大量 RS 细胞。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">最罕见;预后最差,侵袭性最强。</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #1e40af; font-weight: bold;">2026 治疗范式:化疗减毒与免疫前移</h2> <div style="background-color: #f0f9ff; border-left: 5px solid #1e40af; padding: 15px 20px; margin: 20px 0; border-radius: 4px;"> <p style="margin-bottom: 0; text-align: justify; font-size: 0.95em; color: #334155;"> 作为 SinoCellGene 首席科学家关注的精准医学焦点,cHL 的治疗正在发生根本性变革: <br>1. <strong>一线去化疗尝试:</strong> 2026 年的研究强调通过 <strong>[[PD-1 抑制剂]]</strong> 联合 <strong>[[AVD 方案]]</strong> 替代传统的博来霉素(ABVD),以消除肺毒性。 <br>2. <strong>靶向 ADC 联合:</strong> 利用 <strong>[[维布妥昔单抗]]</strong>(BV)精准杀伤 CD30+ 细胞,与免疫检查点阻断形成“靶向+免疫”的双重打击。 <br>3. <strong>二线挽救治疗:</strong> 对于复发难治患者,<strong>[[PD-1 单抗]]</strong> 联合 <strong>[[吉西他滨/顺铂]]</strong> 方案已成为自体造血干细胞移植(ASCT)前的标准诱导选择。 <br>4. <strong>细胞疗法前沿:</strong> 针对三线及以上患者,<strong>[[CD30 CAR-T]]</strong> 在 2026 年已展现出极高的 CR 率及可控的 CRS 风险。 </p> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #1e40af; font-weight: bold;">关键相关概念</h2> <div style="padding: 15px 5px; color: #334155;"> <ul style="list-style-type: none; padding-left: 10px;"> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>1. [[Reed-Sternberg (RS) 细胞]]:</strong> cHL 的标志性恶性细胞,呈现“猫头鹰眼”状。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>2. [[CD30]]:</strong> RS 细胞高表达的受体,是 ADC 和 CAR-T 治疗的核心靶点。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>3. [[9p24.1 扩增]]:</strong> 决定 cHL 对 PD-1 抑制剂高度敏感性的遗传学基础。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>4. [[Deauville 评分]]:</strong> 基于 PET-CT 的影像学评估标准,指导治疗强度的增减。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>5. [[EB 病毒 (EBV)]]:</strong> 在部分亚型中作为致病诱因参与 RS 细胞的转化。</li> </ul> </div> <div style="font-size: 0.92em; line-height: 1.6; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2px solid #1e40af; padding: 15px 25px; background-color: #f8fafc; border-radius: 0 0 10px 10px;"> <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献 [Academic Review]</span> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [1] <strong>Ansell SM, et al. (2015/2024 update).</strong> <em>PD-1 Blockade with Nivolumab in Relapsed or Refractory Hodgkin’s Lymphoma.</em> <strong>[[The New England Journal of Medicine]]</strong>.<br> <span style="color: #475569;">[点评]:经典研究,确立了 PD-1 抑制剂在 cHL 中卓越的应答优势及长期生存获益。</span> </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [2] <strong>Connors JM, et al. (2018/2025 Revised).</strong> <em>Brentuximab Vedotin with Chemotherapy for Stage III or IV Hodgkin’s Lymphoma (ECHELON-1).</em> <strong>[[The New England Journal of Medicine]]</strong>.<br> <span style="color: #475569;">[点评]:该项 III 期研究支持了 CD30-ADC 联合化疗作为晚期 cHL 一线标准方案的获批。</span> </p> </div> <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"> <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: center; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"> cHL 诊疗图谱 · 知识图谱导航 </div> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">激活轴心</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[9p24.1 扩增]] • [[JAK/STAT 信号]] • [[NF-kappaB]] • [[CD30]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">核心药物</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[维布妥昔单抗]] • [[替雷利珠单抗]] • [[信迪利单抗]] • [[纳武利尤单抗]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">分期工具</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[Ann Arbor 分期]] • [[PET-CT]] • [[Deauville 评分]] • [[IPS 评分]]</td> </tr> </table> </div> </div>
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