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[[继发性骨髓纤维化]](secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组[[骨髓]]造血组织[[纤维化]]而影响了造血功能的[[疾病]]。
==继发性骨髓纤维化的病因==
(一)发病原因

文献中有关[[继发性骨髓纤维化]]的记载至今仍很少，缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起[[骨髓纤维化]]的机制很不清楚，有些发病是否与患者原已存在[[造血干细胞]]或间质[[干细胞]]的内在缺陷，抑或有过敏体质因素，也需进一步研究。现仅将部分可引起[[骨髓]]纤维组织异常[[增生]]的病因列表，并简述如下。综合病因可能为[[化学]]，[[物理]]，[[感染]]，[[肿瘤]]，[[自身免疫]]，[[甲状旁腺功能减退]]、亢进等。

1.化学溶剂 长期接触苯、[[四氯化碳]]等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例，但[[接触史]]都长达数年以上，最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。

2.[[电离辐射]] 日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样[[化生]]患者，其中6例因[[合并症]]死亡，并做了[[病理]]解剖，证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为[[白血病]]的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。

3.感染 严重感染的骨髓纤维化病例很少发现，即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前，国内外均曾有[[播散性结核]]发生骨髓纤维化的报告，但也有作者认为[[结核病]]是晚期[[原发性骨髓纤维化]]的[[并发症]]。患者的结核病变常累及肺、[[胸腔]]、心、肝、胰、[[淋巴结]]、骨髓等脏器组织;[[胸骨]]、[[肋骨]]、[[脊柱]]等部位的骨髓均可为[[纤维结缔组织]]所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。[[结核]]引起[[继发性]]髓纤有发病年龄轻、[[高热]]、[[脾大]]程度轻、[[淋巴结肿大]]较明显等特点。患者的结核病变严重而播散，病程较短促。

4.肿瘤 除慢粒外，[[多毛细胞白血病]]、[[急性白血病]]等[[造血系统]][[恶性肿瘤]]常伴继发性骨髓纤维化，在白血病前期[[骨髓增生]]异常阶段已可发生骨髓纤维化。[[溃疡病]][[癌变]]、[[胃癌]]、[[肺癌]]、[[乳腺癌]]等转移性骨癌，毁灭了骨髓造血组织可使骨髓产生[[纤维化]]、[[硬化]]反应。

5.其他 [[系统性红斑狼疮]]、[[甲状旁腺]]功能异常或[[维生素D]][[代谢]]紊乱引起的[[疾病]]等也可产生继发性骨髓纤维化。

(二)发病机制

继发性和原发性骨髓纤维化的区别，在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化，例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受[[癌细胞]][[浸润]]组织的活检及[[涂片]]检查，亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化，在肺、淋巴结、[[脾脏]]、骨等应有[[干酪样坏死]]的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外，还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在[[肝脏]]等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列[[造血细胞]]的全面造血，而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。
==继发性骨髓纤维化的症状==
[[继发性骨髓纤维化]]的临床[[症状]]及[[体征]]是原发病因及[[骨髓纤维化]]的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。

继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的[[临床表现]]。②有骨髓纤维化症状，如：进行性[[贫血]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[脾大]]引起的左上[[腹胀]]等。③有髓外造血的表现，如：脾、肝、[[淋巴结]]进行性肿大。④外周血出现幼红、幼[[粒细胞]]性贫血。⑤[[骨髓]]活检证实为骨髓纤维化，穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较[[原发性骨髓纤维化]]低。⑦病因治疗，可使部分原发病引起的症状消失。
==继发性骨髓纤维化的诊断==

===继发性骨髓纤维化的检查化验===
1.外周血 [[血红蛋白]]减低，[[红细胞减少]]，[[红细胞]]大小不一，[[网织红细胞]]轻度增高，出现[[骨髓]]外造血的现象，有核红细胞或幼[[粒细胞]]，但[[白细胞]]及[[血小板计数]]可能正常或接近正常。

2.[[血清碱性磷酸酶]] 多增高为转移性骨癌，骨活检找到[[癌细胞]]，有破骨也有新骨形成现象。

3.骨髓活检 为[[骨髓纤维化]]。骨穿可呈干抽，如因苯或者[[放射病]]所致可有相应的骨髓造血细胞受抑制的表现。

4.[[X射线]]检查 有广泛的溶骨现象。

5.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===继发性骨髓纤维化的鉴别诊断===
主要是同[[原发性骨髓纤维化]]相鉴别，最近有作者认为患者尿中的[[羟脯氨酸]]测定，有助于区别[[肿瘤]]伴[[继发性]]骨髓纤维和原发性骨髓纤维化。前组患者尿羟脯氨酸含量增高，而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的[[骨髓纤维化]]患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
==继发性骨髓纤维化的西医治疗==
(一)治疗

对本病可分为病因及[[骨髓纤维化]]的治疗，应根据致病原因及其产生的[[症状]]而予相应的治疗，例如治疗[[结核]]，给予[[抗结核治疗]]，[[肿瘤]]给予适当的[[化疗]];有[[血细胞]]减少的也应给相应的治疗;有接触[[化学]]或[[物理]]可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考[[原发性骨髓纤维化]]的治疗。

(二)预后

本症的病程取决于原发[[疾病]]的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制或对治疗的反应好且[[骨髓]]功能损害较轻者，病程进展就缓慢;相反，如骨髓纤维化继发于广泛转移性癌肿等恶性疾病，则髓纤病变进展较快，预后较差。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]