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[[胸廓]]发育不良[[综合征]](Thoracic insufficiency syndrome,简称TIS)是指胸廓不能支持正常的[[呼吸]]和肺脏生长。TIS 是一类综合征的合称。这类[[疾病]]大部分是[[先天性疾病]],同时存在多系统的[[畸形]],最多见的是[[先天性脊柱侧凸]]和先天性侧后凸畸形,这类[[先天性脊柱畸形]]类患者通常还合并有并肋，[[肋骨]]缺如等胸廓发育畸形。TIS可以分为四型:Ⅰ型为肋骨缺如和[[脊柱侧凸]]，Ⅱ型为[[肋骨融合]]和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓。
==肋骨融合的原因==
TIS 是一类[[综合征]]的合称，并不是特指一种[[疾病]]。这类疾病大部分是[[先天性疾病]],同时存在多系统的[[畸形]],最多见的是[[先天性脊柱侧凸]]和先天性侧后凸畸形，这类[[先天性脊柱畸形]]类患者通常还合并有并肋，[[肋骨]]缺如等[[胸廓]]发育畸形。一般认为，大多数先天性脊柱侧凸是非遗传性的，是由[[胚胎发育]]过程中的环境因素引起的。其次，婴幼儿[[特发性脊柱侧凸]]病情迅速进展也可导致TIS，病因不明。此外，早发性[[脊柱侧凸]]、Jeunes 综合征、Jarcho-Levin 综合征患者也可能患有TIS。Jeunes综合征也是能引起TIS的一种疾病，Jeune综合征即[[窒息]]性胸廓发育不良,又名胸廓-[[骨盆]]-指(趾)骨发育不良,为[[常染色体隐性遗传病]]。本病因胸廓发育不良导致[[呼吸困难]]和反复[[呼吸道感染]],严重者生后数周内死亡。
==肋骨融合的诊断==
TIS通常伴肺和[[胸廓]][[发育障碍]]。胸廓发育不全[[综合症]]是一类胸廓[[无力]]支撑正常[[呼吸系统]]或肺的成长。常发生于有[[肋骨]]和胸壁严重[[畸形]]并伴有[[脊柱侧弯]]的小孩。

小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和[[脊柱]]左右对称的生长才能提供一个正常的环境，两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常[[呼吸]],当存在并肋或肋骨 缺如时,[[呼吸运动]]受到限制,当畸形进展时,[[胸腔]]容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致[[肺不张]]、[[肺部感染]]等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长，[[胸廓畸形]]致使胸廓在各个方向的生长受到限制，致使肺组织的正常生长显著受限。所以任何影响肺发育或胸廓发育的[[疾病]]都会引起相同的[[病理]]过程，[[肺泡]][[毛细管]][[上皮细胞]]的减少[[萎缩]]从而引起肺泡的减少，肺交换功能的减低，再加上呼吸运动的受限，很容易引起肺功能不全。有患者[[先天性脊柱侧凸]]患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的[[心脏骤停]]。

TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和[[脊柱侧凸]]，Ⅱ型为[[肋骨融合]]和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术 有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓，限制了外呼吸。
==肋骨融合的鉴别诊断==
[[胸廓畸形]]有双侧或单侧，可为整体性亦可局限于某部位。

一、双侧异常

1.桶状胸。多见于气气管[[哮喘]]，[[慢性支气管炎]]等所致的[[肺气肿]]貤可见于老年和矮胖体型的人。[[胸廓]]的前后径和左右径都有增大，特别是前后径显著增加，有时与左右径约相等，使胸呈桶状，[[肋骨]]弓的前下斜度上抬，[[肋间隙]]加宽， [[呼吸运动]]显著减弱，[[触诊]]语颤减弱或消失，[[叩诊]]叶过[[清音]]，[[心浊]]音界缩小或不易叩出，肺下界和肝浊音界下降，[[听诊]][[心音遥远]]，[[呼吸音减弱]]，[[呼气]]延长，并发[[感染]]时，肺部可有显[[啰音]]，[[X线]]示胸廓扩张，[[肋间隙增宽]]，肋骨不行，活动减弱，膈肌下降且变平。并发肺气肿时，一秒[[肺活量]]减少，残气量增大呈阻塞性通气[[功能障碍]]。

2.扁平胸。见于慢性消耗性[[疾病]]如[[肺结核]]等，亦可见于瘦长体型者，胸廓扁平，前后径小且常短左右径的一半;[[锁骨]]突出，上下窝明显，肋骨下垂，肋间隙小，肋间[[肌萎缩]]，腹上角呈锐角，扁平胸者常伴[[无力]][[体征]]，[[内脏下垂]]，胸廓扩张度差，易于患肺结核。以往称为[[结核]]体征。

3.[[漏斗胸]]。本病属[[先天性发育异常]]，有[[遗传]]倾向如马凡(marfans)[[综合征]]。漏斗胸系 [[胸骨]]下部和[[剑突]]处凹陷呈漏斗状的胸廓畸形。患者两侧下胸廓呈扁平状，[[胸骨角]]以下向后方塌陷，剑突部位最为明显，胸骨下端与[[脊柱]]的距离缩短，胸骨两侧肋骨内弯，且可伴发脊柱后侧突或其他[[畸形]]。胸廓运动常受限制，[[心脏]]因受压移位，多数向左侧称位。[[临床表现]]，婴幼儿时期胸廓畸形可不明显，多无症状，随年龄增长胸 郭畸形逐渐加重，出现[[呼吸困难]]，[[心悸]]心前区首长痛和慢性支气管炎，[[肺炎]]的[[症状]]，[[肺底]]可闻及[[湿啰音]]，由于心脏移位，可闻及[[心音]]分裂和[[收缩期杂音]]等。X线检查 可见心脏移位，并能了胸骨下端后凹陷程度。[[心电图]]有心脏移位和转闰的改变，[[肺功能检查]]为限制性通气功能障障碍，若合并慢性支气管炎反复发作可引起阻塞性通气功能障碍。

4.[[鸡胸]]。病因为[[佝偻病]]，儿童时期反复[[呼吸道感染]]亦可引起鸡胸。鸡胸系胸骨向前突出尤其下部更为明显。胸廓前后径增大，横径缩小，多伴有一侧或双侧[[肋软骨]]凹陷;肋骨与肋软骨连接处增大变厚，呈串珠状;胸前部[[肋缘]][[外翻]]，呼吸运动膈肌收缩，使胸壁内侧向内牵引，日 久即形成自胸骨剑突沿膈肌附着部位向内下陷的深沟。称肋膈沟。本病多见于儿童和青少年，又称为佝偻病胸。X线检查示两侧胸廓扁平，胸骨上段和所属肋软骨前 凸。肺功能检查为限制性通气功能障碍。

5.[[脊柱畸形]]。病因很多，可由于先天性发育异常伴有椎体畸形，或继发于[[结核病]]，佝偻病，[[骨软化]]，[[外伤]]，[[神经]]肌肉病变以及严重[[胸膜增厚]]，[[胸廓成形术]]等，但多数病因不明。本病是[[胸椎]]向侧和向后弯曲引起胸廓畸形，严重者[[脊柱弯曲]]凸侧的肋间隙明显增宽，胸廓隆起;凹侧 胸廓的[[肋间隙变窄]]，胸廓下陷，致使肺部受压和肺发育不良或引起局限性不张;未受压肺脏可产生[[代偿性肺气肿]]。患者极易伴发慢性支气管炎，发展至右心肥大和[[肺心病]]。临床主要表现为进行性呼吸困难，[[呼吸]]浅速，[[心率增快]]，可出现[[发绀]]。下呼吸道感染和肺炎为诱发[[呼吸衰竭]]和[[心力衰竭]]的主要原因。儿童期一般无明显症状。X线检查可了角脊柱畸形和[[胸部]]，膈肌的活动幅度以及肺部情况。肺功能呈限制性通气功能障碍，伴发慢性支气管炎者，出现不同程度的阻塞性通气功能障碍的改变。

二、单侧异常

1.单侧增大。一侧[[胸腔]]大量积[[气积]]液或[[积脓]]，胸腔内肿瘤可使患侧隆起。患侧肺功能减损，胸腔内肿瘤可使患侧隆起。患侧肺功能减损，[[慢性病]]例对侧代偿性肺气肿。[[气管]]移向健则，[[气胸]]侧叩诊鼓音，[[胸腔积液]]则的叩诊呈浊音或实音，听诊呼吸音减弱或消失。X线检查，胸腔穿刺抽人民币或抽液检查可明确疾病性质，必要时行[[胸腔镜检查]]。

2.单侧缩小。[[一侧胸廓塌陷]]可因[[脓胸]]或[[胸膜炎]]愈合的广泛胸膜增厚，粘连及收缩，[[肺不张]]，[[肺纤维化]]，慢性纤维性肺结核，慢性肺[[化脓]]等疾患而引起，临床表现随原发病不同而不同，气管移向患侧，患侧胸廓变小，脊柱常见健侧侧凸。

三、局部异常

1.局部隆起。见于[[心脏扩大]]，[[心包积液]]，[[主动脉瘤]]，胸内或胸壁肿瘤等。[[循环系统疾病]]引起者，可有心脏听诊异常改变及心电图变化。胸辟病变主要有结核[[炎症]][[肿瘤]][[肋骨骨折]]等。

2.局部下陷。[[胸膜粘连]]可使胸廓局部塌陷，锁骨上下窝下陷可能由肺炎结核病灶[[纤维化]]，肺不张等引起;佝偻病的肋隔沟则为沿膈肌附着处下陷。

TIS通常伴肺和胸廓[[发育障碍]]。胸廓发育不全[[综合症]]是一类胸廓无力支撑正常[[呼吸系统]]或肺的成长。常发生于有肋骨和胸壁严重畸形并伴有[[脊柱侧弯]]的小孩。

小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和脊柱左右对称的生长才能提供一个正常的环境，两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,当存在并肋或肋骨 缺如时,呼吸运动受到限制,当畸形进展时,胸腔容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致肺不张、[[肺部感染]]等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长，胸廓畸形致使胸廓在各个方向的生长受到限制，致使肺组织的正常生长显著受限。所以任何影响肺发育或胸廓发育的疾病都会引起相同的[[病理]]过程，[[肺泡]][[毛细管]][[上皮细胞]]的减少[[萎缩]]从而引起肺泡的减少，肺交换功能的减低，再加上呼吸运动的受限，很容易引起肺功能不全。有患者[[先天性脊柱侧凸]]患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的[[心脏骤停]]。

TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和[[脊柱侧凸]]，Ⅱ型为[[肋骨融合]]和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术 有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓，限制了外呼吸。
==肋骨融合的治疗和预防方法==
孕妇可以在[[怀孕]]期间通过[[B超]]检查跟[[X射线]]检查[[胎儿]]发育是否正常，众所周知X射线对胎儿有一定的损伤，但这主要是在[[妊娠]]早期。X射线检查在观察胎儿的[[骨骼]]发育方面具有其他检查手段所不可替代的优点。在妊娠晚期，医生怀疑胎儿骨骼[[发育异常]]时，往往需要用到这一检查手段。
==参看==
*[[肋骨骨髓炎]]
*[[滑脱性肋骨综合征]]
*[[特发性低促性腺激素性性腺功能减退症]]
*[[上干型胸廓出口综合征]]
*[[胸廓出口综合征]]
*[[漏斗胸]]
*[[鸡胸]]
*[[肋骨骨折]]
*[[胸部症状]]
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[[分类:胸部症状]]