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[[肝小静脉闭塞症]]发病机制: 在[[急性期]]跟[[亚急性]]期都会出现[[肝窦扩张]][[症状]]。 急性期[[肝脏]]体积增大、表面光滑,可见[[淋巴管扩张]]和“肝哭泣”征象。光镜下见[[中央静脉]]和[[小叶]]下静脉内膜显著[[肿胀]]、管腔狭窄或闭塞,血流受阻, 肝窦明显扩张[[淤血]],伴有不同程度的[[肝细胞]]混浊肿胀、[[变性]]和[[坏死]]。坏死严重区肝细胞消失, [[网状纤维]]支架残留、[[红细胞]]渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的[[出血]]性坏死改变。 亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮[[增生]]、增厚,形成[[纤维化]]和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性[[肝细胞坏死]],中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。 ==肝窦扩张的原因== (一)发病原因 某些[[生物]][[毒素]]、[[化学]]药物等因素导致[[肝脏]][[小静脉]][[水肿]]、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门[[静脉]]相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒[[生物碱]]-[[野百合碱]]的[[草药]]而引起,如[[狗舌草]]、[[猪屎豆]]、天芥菜、[[土三七]]等,化学药物如尿烷、[[长春新碱]]、[[硫唑嘌呤]]等,也可由[[黄曲霉素]]、[[二甲基]]亚硝胺、放射、治疗等所引起。 引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或[[获得性免疫缺陷综合征]];③[[雌激素]]等。 (二)发病机制 [[急性期]]肝脏体积增大、表面光滑,可见[[淋巴管扩张]]和“肝哭泣”征象。光镜下见[[中央静脉]]和[[小叶]]下静脉内膜显著[[肿胀]]、管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张、[[淤血]],伴有不同程度的[[肝细胞]]混浊肿胀、[[变性]]和[[坏死]]。坏死严重区肝细胞消失、[[网状纤维]]支架残留、[[红细胞]]渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space),呈典型的[[出血]]性坏死改变。 [[亚急性]]期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮[[增生]]、增厚,形成[[纤维化]]和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有[[肝窦扩张]]、淤血和出血性[[肝细胞坏死]],中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。 慢性期肝脏进一步[[硬化]],[[肝小叶]]中心区域肝细胞[[萎缩]]、网状支架塌陷及[[纤维]]组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性[[肝硬化]]。部分病例可伴有[[门静脉]]纤维化和[[血栓形成]],但主[[肝静脉]]很少受累。 ==肝窦扩张的诊断== 发病前多数病人可有[[胃肠道]]、[[呼吸道]]和[[全身症状]],[[急性期]]起病急骤,[[上腹]]剧痛、[[腹胀]]、[[肝脏]]迅速肿大、[[压痛]]、[[腹水]],可伴有[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]],[[黄疸]]、[[下肢水肿]]较少见,往往有[[肝功能异常]]。[[亚急性]]期的特点是持久性的[[肝脏肿大]],反复出现腹水。慢性期以[[门脉高压]]为主要表现,与其他类型的[[肝硬化]]相同。 HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。 ==肝窦扩张的鉴别诊断== 最易与HOVD混淆的是布-加氏[[综合征]](B-CS),以下几点有助于鉴别:①两者病因不同:B-CS最常见的原因是[[血液凝固]]性增高,如[[外伤]]、[[脱水]]、妇女[[围生期]]、[[感染]]、[[腹部]][[肿瘤]]和重劳后等;而HOVD与服用[[草药]]、[[灌木]]茶和草茶等含[[野百合碱]]的植物、接受[[放疗]]、[[化疗]]或[[免疫抑制药]]有关。②B-CS的[[急性期]]虽也可有[[腹胀]]、肝区[[疼痛]]等[[症状]],但很少有[[发热]]、[[呕吐]]和[[腹泻]]等伴随症状。急性期半数以上伴有[[下腔静脉]][[高压]]综合征,如[[胸腹壁静脉]]怒张、[[下肢水肿]]、[[会阴]]部及[[下肢浅静脉曲张]]、足踝部[[溃疡]]形成等,而HOVD则无。③下腔静脉、[[肝静脉]]造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等,HOVD则无阳性发现。④[[B超]]可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无[[血栓形成]]以及肝内侧支形成,而HOVD多仅显示肝大,急性期透声性增强,慢性期回声增强、增粗、光点分布不均,网状回声增强,与B-CS几无区别。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义,B-CS时肝静脉内可有血栓形成,且多在主肝静脉出口部受累,HOVD则无肝静脉血栓形成,病变主要累及[[中央静脉]]和[[小叶]]下[[静脉]],且为[[水肿]]性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与[[急性肝炎]]和急性重型[[肝炎]]相鉴别。 发病前多数病人可有[[胃肠道]]、[[呼吸道]]和[[全身症状]],急性期起病急骤,[[上腹]]剧痛、腹胀、[[肝脏]]迅速肿大、[[压痛]]、[[腹水]],可伴有[[食欲减退]]、[[恶心]]、呕吐等症状,[[黄疸]]、下肢水肿较少见,往往有[[肝功能异常]]。[[亚急性]]期的特点是持久性的[[肝脏肿大]],反复出现腹水。慢性期以[[门脉高压]]为主要表现,与其他类型的[[肝硬化]]相同。 HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。 ==肝窦扩张的治疗和预防方法== 根据病因进行针对治疗。 ==参看== *[[肝小静脉闭塞症]] *[[腹部症状]] <seo title="肝窦扩张,肝窦扩张的治疗_肝窦扩张的原因,肝窦扩张怎么办_症状百科" metak="肝窦扩张,肝窦扩张治疗,肝窦扩张原因,肝窦扩张症状" metad="医学百科肝窦扩张症状条目页面。介绍肝窦扩张是怎么回事,肝窦扩张的原因,肝窦扩张怎么办,如何治疗等。肝小静脉闭塞症发病机制: 在急性期跟亚急性期都会出现肝窦扩张症状。 急性期肝脏体积增大、表面..." /> [[分类:腹部症状]]
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