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肾上腺皮质功能减退症
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[[肾上腺皮质功能减退症]]按病因可分为[[原发性]]和[[继发性]],按病程可分为急性和慢性。[[原发性肾上腺皮质功能减退症]]中最常见的是[[艾迪生]](Addison)病,其[[常见病]]因为[[肾上腺结核]]或[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]];少见的病因包括深部真菌[[感染]]、[[免疫缺陷]]、[[病毒感染]]、[[恶性肿瘤]]、[[肾上腺]]广泛[[出血]]、手术切除、[[肾上腺脑白质营养不良]]及POEMS病等。继发性肾上腺[[皮质功能减退]]症,最常见于长期应用超生理剂量的[[糖皮质激素]],也可继发于[[下丘脑]]-[[垂体]][[疾病]],如鞍区[[肿瘤]]、自身免疫性[[垂体炎]]、[[外伤]]、手术切除、产后大出血引起垂体大面积[[梗死]][[坏死]],即希恩(Sheehan)[[综合征]]等。 ==肾上腺皮质功能减退症的病因== (一)发病原因 1.[[原发性肾上腺皮质功能减退症]],即[[艾迪生]](Addison)病,于1856年被命名,是一种历史悠久的[[内分泌病]],[[患病率]]不高。在美国为39/100万人,在英国和丹麦为60/100万人。由于[[获得性免疫缺陷综合征]]的流行和[[恶性肿瘤]]病人存活期的延长,[[艾迪生病]]的[[发病率]]有抬头的趋势。我国尚无确切的[[流行病学]]资料。男性略少于女性。 (1)[[肾上腺结核]]:在发达国家,肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%,60年代以后只占20%。但在[[结核病]]发病率高的国家和地区,肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高。肾上腺结核是由血行播散所致,可以伴随其他系统的[[结核]]。双侧肾上[[腺组织]]包括[[皮质]]和[[髓质]]破坏严重,常常超过90%。[[肾上腺皮质]]3层结构消失,代以大片的[[干酪样坏死]]、结核性[[肉芽肿]]和[[结节]],残存的肾上腺皮质[[细胞]]呈簇状分布。约50%的患者有[[肾上腺钙化]],[[肾上腺]]体积明显大于正常。 (2)[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]:从20世纪60年代以来,在发达国家随着结核病得到控制,艾迪生病总的发病率下降,肾上腺结核在艾迪生病病因中的[[比重]]也下降,而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首,约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性[[肾上腺皮质萎缩]],“特发性”意指原因不明,现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩,呈广泛的透明样变性,常伴有大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和[[单核细胞]]的[[浸润]];②约半数以上患者[[血清]]中存在抗肾上腺皮质细胞的[[抗体]];③常伴有其他脏器和其他[[内分泌腺]]体的[[自身免疫性疾病]]。自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在,也可以和其他自身免疫性疾病包括[[内分泌]]或非[[内分泌疾病]]同时存在(表1)。2种或2种以上的内分泌腺体受累的自身免疫性疾病称为自身免疫多腺体[[综合征]](polyglandular autoimmune syndrome,PGA),分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型具有显著的家族性特征,常伴有[[皮肤黏膜]][[念珠菌病]](75%)、肾上腺皮质功能减退(60%)和[[原发性]]甲状旁腺功能低下(89%),还可有[[卵巢]]功能[[早衰]](45%)、[[恶性贫血]]、[[慢性活动性肝炎]]、[[吸收不良综合征]]和[[脱发]]等。这是一种[[常染色体隐性遗传]]性疾病,与HLA无关联,同胞中可有多个受累。多在儿童期发病,平均发病年龄为12岁。Ⅱ型又称斯密特(Schmidt)综合征,常在[[成年期]]起病,平均发病年龄在24岁,包括肾上腺皮质功能减退、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]和[[胰岛素依赖型糖尿病]](IDDM);其他还可有卵巢功能早衰、恶性贫血、[[白癜风]]、脱发、[[热带性口炎性腹泻]]和[[重症肌无力]]等。Ⅱ型和第6对[[染色体]]的[[基因突变]]有关;与HLA的B8和DR3/DR4有关联。 (3)其他病因: ①深部真菌[[感染]]引起肾上腺皮质功能减退:其发病率实际上不低,[[尸检]]发现死于[[组织胞浆菌病]](histoplasmosis)的患者1/3有肾上腺[[真菌感染]]。其他[[真菌病]]如[[球孢子菌病]](coccidioidomycosis)、[[芽生菌病]](blastomycosis)、[[隐球菌病]]和[[酵母菌]]病也可引起肾上腺皮质发生类似结核病的[[病理]]改变而致功能低下。 ②获得性免疫缺陷综合征([[AIDS]]):肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影响最严重的内分泌腺体,但多数情况下肾上腺皮质功能[[代偿]],仅约5%的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质功能低减,如[[巨细胞病毒]](cytomegalovirus,CMV)引起的[[坏死]]性肾上腺炎,[[分枝杆菌]]或隐球菌性肾上腺炎,有时[[Kaposi肉瘤]]也会侵犯到肾上腺。 ③转移癌:[[肾上腺转移]]癌并不少见。但临床上只有少数的患者出现肾上腺皮质功能减退的[[症状]][[体征]]。原发[[肿瘤]]主要有[[乳腺癌]]、[[肺癌]]、[[胃癌]]、[[结肠癌]]、[[黑色素瘤]]和[[淋巴瘤]]等。60%左右的血行转移性乳腺癌和肺癌发生肾上腺转移癌。 ④[[脱髓鞘]][[疾病]]:2种脱髓鞘疾病,[[肾上腺脑白质营养不良]](adreno leucod-ystrophy,ALD,又称棕色[[Schilder病]])和[[肾上腺脊髓神经病]](adreno myelon-europathy,AMN)可有肾上腺皮质功能低减。二者都是[[性连锁]]隐性[[遗传性疾病]],[[基因]]位于X染色体[[短臂]]上(Xq28)。它是一种单基因[[突变]]引起的[[过氧化物酶]](24烷酸-[[辅酶A]][[连接酶]],lignceroyl-CoA ligase)缺陷病,使极长链脂[[肪酸]](C24以上)不能氧化而在细胞内堆积,肾上腺和[[性腺]]细胞[[膨胀]]死亡。血中极长链脂肪酸水平升高。前者在儿童期发病,以严重的中枢性[[脱髓鞘病]]变为特征,表现为皮质性[[失明]],[[癫痫]]样发作,[[痴呆]]及[[昏迷]],一般在10余岁时死亡。后者一般在青年期起病,以缓慢进展的周围[[感觉神经]]和[[运动神经]]病变及上[[运动神经元病]]变为主,表现为[[痉挛性瘫痪]],伴肾上腺和性腺功能的逐渐[[衰竭]]。寿命可达30~40岁或更长。 ⑤单纯[[糖皮质激素]]缺乏:少见。是[[ACTH]][[受体]]基因[[点突变]]所致,肾上腺对ACTH不反应,而对Ag-Ⅱ有反应,[[醛固酮]]水平正常。多有家族史,是常染色体隐性遗传。 ⑥其他:[[先天性肾上腺皮质增生症]](CAH)、[[淀粉]]样变、[[血色病]]、肾上腺[[放疗]]和手术后,以及药物(如[[利福平]]、[[酮康唑]]、[[氨鲁米特]]、[[米托坦]]等)都可造成肾上腺皮质功能减退。 ⑦急性肾上腺[[出血]]、坏死或[[栓塞]]:可引起急性肾上腺皮质功能减退。华-佛(WarterHouse and Friderichsen)综合征,是暴发型[[流行性脑膜炎]]患者出现[[肾上腺出血]]坏死引起的急性肾上腺皮质功能减退,目前已很少见。[[抗磷脂]]综合征、抗凝治疗、[[弥散性血管内凝血]](DIC)、腰背部[[外伤]]和手术后患者发生的急性肾上腺出血、坏死和[[肾上腺静脉]]栓塞都可引起急性肾上腺皮质功能减退。 2.[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症是由于[[垂体]]的疾病引起ACTH的分泌不足或[[下丘脑]]的疾病引起的CRH的分泌不足,继之垂体ACTH分泌不足,其结果都可引起肾上腺皮质醇及去氢表[[雄酮]]和[[雄烯二酮]]的分泌不足。其原因有: (1)长期大量摄入外源糖皮质激素:长期大量摄入外源性糖皮质激素是最常见的继发性肾上腺皮质功能减退症的原因。下丘脑-垂体-肾上腺轴处于严重的抑制状态。肾上腺皮质功能低下的症状,常常在停药48h内出现。这种低下在停药后可持续长达1年以上。 (2)席汉(Sheehan)病、[[垂体瘤]][[卒中]]和[[颅脑外伤]]:因产后垂体出血坏死引起的席汉病、垂体瘤卒中和颅脑外伤引起的[[垂体柄]]损伤都可引起急性[[垂体前叶]]乃至全[[垂体功能低下]],其中包括继发性肾上腺皮质功能减退症。垂体ACTH瘤和肾上腺皮质醇分泌瘤术后,下丘脑[[垂体肾上腺轴]]仍处于抑制状态,肾上腺皮质功能一般需要半年至1年才能恢复。 (3)下丘脑垂体占位、浸润和感染等疾病:可引起整个[[垂体前叶激素]]低下表现,肾上腺皮质功能减退是其中表现之一。 (4)孤立性ACTH缺乏:少见,且病因不详。 (二)发病机制 1.原发性肾上腺皮质减退症包括两方面病理生理因素:①为[[肾上腺皮质激素]]分泌不足;②为[[促肾上腺皮质激素]](ACTH)及其相关肽如[[促黑素]]的分泌增多。典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上,而且不仅影响束状带和网状带,也影响[[球状带]],肾上腺结核还影响髓质。因此,糖皮质激素、肾上腺[[性激素]]和[[盐皮质激素]]同时缺乏。糖皮质激素即[[皮质醇]]缺乏可引起[[乏力]]、倦怠、[[食欲减退]]、[[恶心]]和体重下降;可引起[[糖原]]异生能力减弱,[[肝糖原]]耗竭及对[[胰岛素]]敏感性增加,不耐[[饥饿]]易出现[[低血糖]];[[应激]]能力下降易患[[感冒]]和其他感染。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多,体液丢失,[[血容量]]下降、[[体位性低血压]]、低血钠、[[高血钾]]和轻度[[代谢性酸中毒]];加之糖皮质激素对[[儿茶酚胺]]“允许”作用减弱,心搏量和[[外周阻力]]下降,进一步加重体位性低血压;[[肾脏]]对自由水的消除能力减弱,易发生[[水中毒]]。肾上腺性激素主要是弱[[雄激素]]的缺乏在女性表现比较明显,为[[阴毛]]和[[腋毛]]的脱落和性欲下降。ACTH和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜[[色素沉着]]。 2.继发性肾上腺皮质功能减退症与原发性的病生改变有所不同。因为[[生理]]情况下醛固酮主要受[[肾素]]-[[血管紧张素]]的调节,在继发性肾上腺皮质功能减退症ACTH缺乏时主要导致糖皮质激素缺乏,醛固酮分泌较少受到影响。因此,在继发性肾上腺皮质功能减退症,尽管皮质醇对儿茶酚胺“允许”作用缺失,使[[血压下降]],[[血管]][[加压素]](AVP)分泌增多可造成稀释性[[低钠血症]],但水盐代谢紊乱和[[低血压]]比原发性的要轻些;而同时存在的[[生长激素]]和[[甲状腺激素]]缺乏,使严重乏力和低血糖倾向更加明显;由于缺乏ACTH和[[黑色素细胞刺激素]](MSH),患者无皮肤黏膜色素沉着。 3.[[肾上腺皮质功能减退症]]如未得到恰当治疗,或在应激情况下未及时增加糖皮质激素剂量,或肾上腺急性大面积破坏或[[垂体卒中]]坏死,导致肾上腺皮质功能的急性衰竭,引起[[肾上腺危象]]。 ==肾上腺皮质功能减退症的症状== 1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种[[临床表现]]在很多[[慢性病]]都可见到,因此诊断较难。[[原发性]]和[[继发性]]肾上腺[[皮质]]减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的[[全身不适]]、无精打采、[[乏力]]、倦怠、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[体重减轻]]、[[头晕]]和[[体位性低血压]]等。 [[皮肤黏膜]][[色素沉着]]是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽,不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显,如脸部、手部、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[甲床]]、足背、[[瘢痕]]和束腰带的部位;在色素沉着的[[皮肤]]常常间有[[白斑]]点。[[齿龈]]、舌表面和颊[[黏膜]]也常常有明显的色素沉着。有时合并其他[[自身免疫]]性[[内分泌]]和非[[内分泌疾病]]。在[[肾上腺脑白质营养不良]]患者可有中枢[[神经系统]][[症状]]。 继发性肾上腺皮质减退症患者的[[肤色]]比较苍白。其他[[垂体前叶]]功能减退可有[[甲状腺]]和[[性腺]]功能低下的临床表现,表现为[[怕冷]]、[[便秘]]、[[闭经]]、[[腋毛]]和阴毛稀少、性欲下降、[[阳萎]];在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。[[下丘脑]]或[[垂体]]占位可有[[头痛]]、[[尿崩症]]、[[视力]]下降和[[视野]]缺陷。 2.急性肾上腺皮质危象 [[原发性肾上腺皮质功能减退症]]出现危象时,病情危重:大多患者有[[发热]],有的[[体温]]可达40℃以上,很可能有[[感染]],而[[肾上腺危象]]本身也可发热;有严重[[低血压]],甚至[[低血容量]]性[[休克]],伴有[[心动过速]],四肢厥冷、[[发绀]]和[[虚脱]];患者极度虚弱[[无力]],萎靡、淡漠和[[嗜睡]];也可表现[[烦躁不安]]和[[谵妄]][[惊厥]],甚至[[昏迷]];[[消化道]]症状常常比较突出,表现为[[恶心呕吐]]和[[腹痛]][[腹泻]]。腹痛常伴有深[[压痛]]和[[反跳痛]]而被误诊为[[急腹症]],但常常缺乏特异性[[定位体征]],[[肾上腺出血]]患者还可有腹胁肋部和胸[[背部]]疼痛,[[血红蛋白]]的快速下降。 继发性肾上腺[[皮质功能减退]]症引起危象比较少,发生危象时[[低血糖昏迷]]较原发性者更常见,可有[[低钠血症]],但无明显[[高钾血症]]。[[垂体瘤]][[卒中]]常有[[剧烈头痛]]、视力突然下降、视野突然缩小,还可有其他[[脑神经]]损害。[[ACTH]]分泌的突然缺失也会引起休克。 典型的临床表现以及[[血尿]]常规和[[生化]]测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。 1.[[肾上腺皮质功能减退症]]的诊断 (1)血尿[[皮质醇]]的基础水平:不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者,皮质醇的分泌应明显低下。如[[血皮质醇]](F)低于82.8nmol/L(3μg/dl),则本病的诊断可以成立。但血F水平受很多因素影响,本身的波动很大。所以血F在82.8~552mmol/L(3~20μg/dl)之间时,并不能排除肾上腺皮质功能减退症的存在。24h尿游离皮质醇(UFC)或17-[[羟皮质类固醇]](17-OHCS)可避免血F的[[昼夜节律]]及上下波动,更能反映[[肾上腺皮质]]功能的实际情况。本病患者的UFC或17-OHCS应明显低于正常。 (2)血ACTH水平:原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常,至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。按我们的经验,多数[[艾迪生病]]患者血ACTH水平超过220pmol/L(1000pg/ml)。继发性肾上腺皮质功能低下者血ACTH水平应低于正常,但因现有ACTH测定方法的灵敏度不够高,血ACTH实际测定值可能在正常低限。 (3)血[[肾素]]活性、[[血管紧张素Ⅱ]]和[[醛固酮测定]]:原发性肾上腺功能减退症患者因[[球状带]]受累,因而血[[醛固酮]]水平低下,肾素活性可升高或在正常范围,血管紧张素Ⅱ显著升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。 (4)ACTH兴奋试验:快速ACTH1~24兴奋试验,[[静脉注射]]250μg ACTH1~24,分别于0、30和(或)60min抽取[[血标本]]。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血552nmol/L(F≥20μg/dl)。②原发性肾上腺皮质功能减退症,由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋[[肾上腺]]分泌皮质醇,因此,外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌,血F基础值低于正常或在正常低限,刺激后血F很少上升或不上升。③继发性肾上腺皮质功能减退症,在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症,血F呈低反应或无反应。如连续注射3~5天,则血F上升能逐渐改善,为迟发反应。但在轻度或初期的病人,如吸入[[糖皮质激素]]治疗的[[哮喘病]]人和[[库欣综合征]]垂体、肾上腺瘤[[切除术]]后病人,即使此时已经有[[美替拉酮]]或[[胰岛素低血糖兴奋试验]]的不正常,ACTH1~24兴奋试验可以正常。因为在正常人,5~10μg ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近最大量分泌,而试验所用的250μgACTH远远超过此量。由此,有作者提出用小剂量ACTH1~24兴奋试验检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症。 小剂量快速ACTH1~24兴奋试验:静脉注射0.5μg/m2体表面积或1μg ACTH1~24,分别于0、20和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血F≥496.8nmol/L(8μg/dl)。②继发性肾上腺皮质减退症,血F不上升。应注意轻度不正常,当血F基础值为441.6nmol/L(16μg/dl)或刺激后在469.2 nmol/L(17μg/dl)时,要进一步行美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验。 经典ACTH兴奋试验即ACTH1~39[[静脉滴注]]法,每天静点ACTH1~3925U加入5%的[[葡萄糖]]液500ml,均匀维持8h,共3~5天。测定对照天及刺激天的24h尿UFC或17-OHCS。如连续刺激3~5天后UFC或17-OHCS反应低下,分别&lt;0.552μmol/24h(200μg/24h)或&lt;27.6μmol/24h(10mg/24h),则支持原发性慢性肾上腺皮质功能减退症;而继发性肾上腺皮质功能减退症UFC或17-OHCS呈低反应或延迟反应。由于ACTH1~39是从动物垂体中提取而得,含杂[[蛋白]]较多,易有[[过敏反应]];加之本试验方法繁琐,灵敏度较差,近年来已被快速ACTH1~24兴奋试验代替。 (5)胰岛素低血糖兴奋试验(ITT):静脉注射[[胰岛素]]0.1~0.15U/kg;于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本,同时测定ACTH和F。结果判断:[[血糖]]应低于2.2mmol/L(40mg/dl)。正常反应为兴奋后血F≥552nmol/L(20μg/dl);在继发性肾上腺皮质减退症:血ACTH和F不上升。由于本试验对[[冠心病]]和[[癫痫]]患者不安全,因此,只在必要时才做此试验。 (6)简化美替拉酮试验:于午夜口服美替拉酮30mg/kg,于次日上午8时测定[[血浆]]11一[[去氧皮质醇]](S)和F。结果判断:血浆F应≤8μg/dl,以明确[[肾上腺皮质激素]]合成被抑制。正常反应为兴奋后血S上升≥232nmol/L(7μg/dl),ACTH一般&gt;33pmol/L(150pg/ml);而在继发性肾上腺皮质功能减退症,血S和ACTH不上升。 (7)oCRH1~24刺激试验:静脉注射1μg/kg体重或100μgoCRH1~24,分别于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本,同时测定ACTH和F。结果判断:正常反应为刺激后ACTH和F峰值比基础值增加≥100%,在垂体[[疾病]]造成的继发性肾上腺皮质功能减退症刺激后ACTH和F上升不足。 2.病因和[[合并症]]的诊断 原发性和继发性肾上腺皮质减退症诊断以后,还应确定其病因。进行肾上腺、甲状腺和[[胰腺]][[自身抗体]]测定,肾上腺和[[蝶鞍]][[CT]],[[MRI]]检查以及其他[[腺垂体]]叶功能化验等检查。 (1)肾上腺自身抗体测定:对自身免疫性[[肾上腺炎]]的病因诊断有帮助,约有60%阳性,测定自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片做间接免疫荧光[[染色]]。有报道用放射标记的[[重组]]人21-羟化酶简单结合分析法测定肾上腺自身抗体敏感性和特异性均较间接免疫荧光方法为高。 (2)影像检查:胸片检查显示[[心脏]]影缩小,并可明确有无[[肺结核]]。CT,MRI检查[[肾上腺钙化]]可能提示为[[结核]]和真菌感染;肾上腺增大提示为结核或其他感染或[[浸润]]性病变。针对下丘脑和垂体占位病变,可做蝶鞍CT,MRI。CT指导下细针[[穿刺]]有助于肾上腺病因诊断。 3.[[肾上腺皮质危象]]的诊断 对具有典型肾上腺皮质危象临床特点的患者,结合[[实验室检查]]诊断并不困难。但若发病急剧,临床表现又不充分,以及其他疾病症状的交错和掩盖,则不易正确判断。因此,在以下情况下应考虑肾上腺皮质危象的可能:①已诊断为慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者,如出现发热、[[厌食]]、恶心、[[呕吐]]和腹痛、腹泻时,应警惕肾上腺危象早期的可能,处理及时则可避免危象的发展,使病情得以及早控制;②对于不明原因的休克或昏迷患者,应注意询问有无肾上腺皮质功能减退的病史和检查有无色素沉着的[[体征]],并进[[行血]]钾钠氯、血糖、血气、皮质醇和ACTH等测定;③在[[血栓]]性疾病、[[凝血机制]]障碍疾病和手术后DIC患者,若病情急转直下,出现[[血压下降]]休克伴胸腹[[背痛]]时,应当考虑急性肾上腺皮质[[出血]][[坏死]]导致肾上腺皮质危象的可能。 ==肾上腺皮质功能减退症的诊断== ===肾上腺皮质功能减退症的检查化验=== 1.一般检查 可有低血钠、[[高血钾]]。[[脱水]]严重者低血钠可不明显,高血钾一般不严重,如甚明显需考虑。[[肾功能]]不良或其他原因。少数病人可有轻度或中度高血钙([[糖皮质激素]]有促进。肾、肠排钙作用),如有低血钙和[[低血磷]]则提示合并有[[甲状旁腺功能减退症]]。常有正[[细胞]]性、[[正色]]性[[贫血]],少数病人合并有[[恶性贫血]]。[[白细胞]]分类示[[中性粒细胞减少]],[[淋巴细胞]]相对增多,[[嗜酸性粒细胞]]明显增多。 2.[[血糖]]和[[糖耐量]]试验 可有空腹[[低血糖]],口服糖耐量试验示低平曲线。 3.[[激素测定]] (1)[[血浆]]皮质醇:一般认为血浆总[[皮质醇]]基础值≤3μg/dl可确诊为[[肾上腺皮质]]减退症,≥20μ/dl可排除本症。但对于急性危重病人,基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出,在[[脓毒血症]]和[[创伤]]患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。 (2)血浆[[ACTH]]:[[原发性肾上腺皮质功能减退症]]中血浆ACTH常升高值血浆总皮质醇在正常范围,血浆ACTH也常≥100pg/ml。血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,但不能排除轻度[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症,因为目前测定方法不能区分血ACTH水平较低值和正常低限。 (3)血或尿[[醛固酮]]:血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限,而[[血浆肾素活性]]([[PRA]])活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水平依据病变破坏的部位及范围而异,如[[肾上腺]][[球状带]]破坏严重,则其含量可低于正常,如以束状带破坏为主者,则其含量可正常或接近正常。 (4)尿游离皮质醇:通常低于正常。 (5)尿17-OHCS和[[17-KS]]:一般多低于正常,少数病人可在正常范围内,应考虑部分性[[Addison病]]的可能,及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正常或稍多于正常的[[类固醇激素]]。 4.ACTH兴奋试验 (1)ACTH兴奋试验:原发性肾上腺皮质功能减退症由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇,因此外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌,血浆总皮质醇基础值低于正常或在正常低限,刺激后血浆总皮质醇很少上升或不上升;继发性肾上腺皮质功能减退症者在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症,血浆总皮质醇很少上升或不上升。但轻度或初期病人,如[[喷雾]]吸入糖皮质激素的[[哮喘病]]人和Cushing[[综合征]]者在[[垂体]]、肾上腺瘤[[切除术]]后病人,即使此时已经有[[美替拉酮]]([[甲吡酮]])或[[胰岛素低血糖兴奋试验]]异常,但ACTH兴奋试验可以正常。因为在正常人,5~10μg ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近最大分泌量,因此试验所用的250μg ACTH远远超过此量。由此,有学者提出,用小剂量ACTH兴奋试验可检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症(如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人)。 (2)小剂量快速ACTH兴奋试验:正常人的基础或兴奋后血浆皮质醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);继发性肾上腺皮质功能减退症者血浆皮质醇不上升。应注意,当血浆皮质醇基础值为16μg/dl时,要进一步行甲吡酮或胰岛素低血糖兴奋试验。 (3)连续性ACTH兴奋试验:采用ACTH[[静脉注射法]],即每天[[静脉点滴]]ACTH 25μg加入5%的[[葡萄糖]]液500ml,均匀维持8h,共3~5天;或者[[静脉]]连续滴注ACTH 48h,测定对照日及刺激日的24h尿游离皮质醇或17-OHCS。如连续刺激3~5天后尿游离皮质醇或17-OIHCS反应低下,分别&lt;200μg/24h(0.55μmod/24h)或&lt;10mg/24h(27.6μmod/24h),则支持[[原发性]]慢性[[肾上腺皮质功能减退症]];而继发性肾上腺皮质功能减退症尿游离皮质醇或17-OHCS呈低反应或延迟反应。 (4)ACTH诊断治疗试验:此试验用于病情严重且高度疑诊本病者。同时经予[[地塞米松]]([[静注]]或静滴)和ACTH,在用药前、后测血浆皮质醇,既有治疗作用又可作为诊断手段。 (5)[[胰岛素]]低血糖试验:于上午10时,[[静脉注射]]胰岛素0.1/kg后;0、15、30、45、60、90和120min抽取[[血标本]],同时测定ACTH和皮质醇。正常人血糖应低于40mg/dl。正常反应为兴奋后[[血皮质醇]]≥20μg/dl(55mmol/L)。继发性肾上腺[[皮质]]减退症者血ACTH和皮质醇不上升。 (6)简化美替拉酮(甲吡酮)试验:于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg,次日上午8时测定血浆11-[[去氧皮质醇]]、皮质醇和ACTH。正常人血浆11-去氧皮质醇应≤8μg/dl,以明确[[肾上腺皮质激素]]合成是否被抑制。正常反应为兴奋后血11-去氧皮质醇上升≥7μg/dl,ACTH一般大于150pg/ml;而继发性肾上腺皮质功能减退症血11-去氧皮质醇和ACTH不上升。 (7)oCRH1~41兴奋试验:静脉注射1U/kg或100μg CRH1~41后,分别于0、15、30、45、60、90和120min抽取血标本,同时测定ACTH和皮质醇。正常反应为刺激后ACTH和皮质醇峰值≥[[原基]]础值100%。继发性肾上腺皮质功能减退症刺激后ACTH和皮质醇上升不足。 (8)肾上腺[[自身抗体]]测定:测定自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片作间接免疫荧光[[染色]]。有报道用放射标记的[[重组]]人21-羟化酶简单结合分析法测定肾上腺自身抗体其敏感性和特异性均较间接免疫荧光方法为高。 1.[[心电图]] 可示低电压,[[T波低平或倒置]],P-R间期与Q-T时间可延长。 2.[[影像学]]检查 胸片检查可示[[心脏]]缩小(垂直),肾上腺区摄片及[[CT]]检查于[[结核病]]患者可示肾上腺增大及[[钙化]]阴影。其他[[感染]]、[[出血]]、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大(肾上腺增大,一般病程多在2年以内)。[[自身免疫病]]因所致者肾上腺不增大。针对[[下丘脑]]和垂体占位病变,可做[[蝶鞍]]CT和[[MRI]]。[[B超]]或CT引导下肾上腺细针[[穿刺]]活检有助于肾上腺病因诊断。 ===肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断=== 1.[[原发性]]、[[垂体]]性与[[下丘脑]]性[[肾上腺皮质功能减退症]]的鉴别 (1)[[血浆]][[ACTH]]基础值:[[原发性肾上腺皮质功能减退症]]患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常,有时可高达4000pg/ml以上。[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的[[血标本]]必须在[[糖皮质激素]]治疗之前或短效糖皮质激素如[[氢化可的松]]治疗至少24h之后取样,否则ACTH水平可因糖皮质激素负反馈抑制作用而降低。对于用糖皮质激素长期治疗的患者,检测血浆ACTH基础值之前必须以氢化可的松替代治疗几天。如果在合适的时间抽取血标本以及ACTH测定方法可靠,血浆ACTH基础值可用来进行原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别。 (2)连续性ACTH兴奋试验:连续性ACTH兴奋试验亦可用来鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症。在连续性ACTH兴奋试验中,ACTH连续缓慢刺激下,继发性肾上腺皮质功能减退症[[萎缩]]的[[肾上腺]]可恢复[[皮质醇]]分泌功能;而原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于肾上腺被部分或完全破坏,继发性ACTH分泌已达最大值,因此对外源性ACTH刺激无反应。在连续性ACTH兴奋试验过程中或试验前至少24h,糖皮质激素替代治疗可予[[地塞米松]]0.5~1.0mg/d,这种治疗可不影响试验结果。继发性肾上腺皮质功能减退症皮质醇分泌逐日增加,而原发性慢性肾上腺皮质功能减退症无明显变化。短时间内鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症首选48h连续性ACTH兴奋试验。 2.垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 用CRH兴奋试验可鉴别垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症,但对治疗指导意义不大。垂体性肾上腺皮质功能减退症患者CRH刺激下无明显ACTH反应,而下丘脑性肾上腺皮质功能减退症ACTH反应呈过度和延迟。 3.肾上腺皮质功能减退症病因的鉴别 原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症诊断后,还应确定其病因,以指导治疗。 (1)原发性肾上腺皮质功能减退症:患者的年龄、有无长期大剂量的抗凝治疗病史或其他的[[自身免疫]]性[[内分泌疾病]]等对于病因的鉴别有一定意义。肾上腺[[CT]]扫描有助于病因诊断,如有肾上腺增大或[[钙化]]点则提示肾上腺[[感染]]、[[出血]]、转移癌和少见的[[淋巴瘤]]侵犯,一般可排除自身免疫性肾上腺病变可能。但无肾上腺增大或钙化点病亦不能排除[[结核]],结核致[[肾上腺皮质]]功能减退者通常有活动性结核症候群。胸片、尿[[结核分枝杆菌]]培养和[[皮肤结核]]菌素试验有助于[[结核病]]的确诊。可进行组织胞浆菌[[补体结合试验]]检查是否有组织胞浆菌感染。检测抗肾上腺[[抗体]]可协助自身免疫性肾上腺皮质功能减退症的诊断。原发性自身免疫性肾上腺皮质功能减退症的其他[[内分泌腺]][[功能障碍]]的诊断应依据血钙、血磷、[[血糖]]、[[FT3]]、[[TSH]]和[[甲状腺抗体]]来确定。如果发现血钙低,应进一步检测血FTH水平。若有[[月经稀少]]或[[闭经]],应测定[[FSH]]和[[LH]]。对增大的肾上腺行CT引导下经皮细针[[穿刺]]抽吸术可明确病因。怀疑ALD/AMN患者应检测[[血清]]极长链脂[[肪酸]]水平(血清极长链脂肪酸水平升高)。 (2)继发性肾上腺皮质功能减退症:行垂体CT或[[MRI]]可明确垂体的病变性质和部位。 4.与其他[[疾病]]的鉴别 (1)慢性[[消瘦]]:[[慢性肝炎]]、[[肝硬化]]所致消瘦可检出[[肝炎病毒]]、[[肝功能异常]]等;结核病、[[恶性肿瘤]]有全身消瘦、[[恶病质]]等,并可找到原发病灶;[[甲亢]]是引起消瘦的最常见内分泌疾病之一,根据典型的[[症状]]和[[体征]]及T3、[[T4]]可确诊;[[糖尿病]]致消瘦可根据“三多一少”症状及FPG和OGTT确诊;[[神经性厌食]]性消瘦无器质性病变。 (2)[[低血压]]:[[黏液性水肿]]性低血压根据T3、T4、TSH及[[TRH]]兴奋试验可确诊;[[嗜铬细胞瘤]]所致的低血压可表现为[[直立性低血压]]或[[高血压]]与低血压交替出现,血、尿儿[[茶]]酚胺及VMA异常,可有[[冷加压试验]]、[[胰高血糖素试验]]异常,[[影像学]]检查可发现。肾上腺皮质或肾上腺外[[肿瘤]];糖尿病患者易出现[[体位性低血压]]。 (3)[[低血糖]]:应与[[胰岛素瘤]]性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。 (4)慢性纤维性[[肌痛]]症(fibromyalgia):慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的[[肌肉]]骨骼疼痛[[病症]],主要[[临床表现]]特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性[[压痛]]点、[[忧郁]]、[[疲乏]]和[[失眠]]、功能性致残(functional disability),须排除其他疾病所致上述症状才能确诊,且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊。 (5)[[慢性虚弱]][[综合征]](chronic fatigue syndrome):慢性虚弱综合征常见于20~50岁的妇女,以严重的[[乏力]]、肌痛、[[淋巴结病]]、[[关节痛]]、[[寒战]]、[[发热]]、运动后易疲乏为主要临床表现,其病因不明,可能和感染、[[免疫]]、[[神经]]及精神因素有关。具有[[遗传]]倾向,主要根据临床症状来诊断。 ==肾上腺皮质功能减退症的并发症== 如病因为[[肾上腺结核病]]活动期或伴有其他脏器活动性[[结核]]者,可呈现[[低热]]、[[盗汗]]、等[[结核中毒症状]]。若伴有其他[[自身免疫]]性[[内分泌]]疾患时,可呈现自身免疫性多功能[[衰竭]][[综合征]]。合并全[[腺垂体]]功能减退时可有[[甲状腺]]和[[性腺功能减退]],表现[[怕冷]]、[[便秘]]、[[闭经]]、[[腋毛]]、[[阴毛]]稀少、性欲下降、[[阳痿]]等。青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。[[下丘脑]]或[[垂体]]占位病变可有[[头痛]]、[[尿崩症]]、[[视力]]下降和[[视野缺损]]陷。 ==肾上腺皮质功能减退症的西医治疗== (一)治疗 对[[肾上腺皮质功能减退症]]的治疗包括[[肾上腺危象]]时的紧急治疗和平时的[[激素]]替代治疗,以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、[[盐皮质激素]]:当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取[[血标本]]送检[[ACTH]]和[[皮质醇]]后应立即开始治疗。治疗包括[[静脉]]给予大剂量[[糖皮质激素]];纠正[[低血容量]]和[[电解质紊乱]];全身[[支持疗法]]和去除诱因。可先[[静脉注射]][[磷酸]][[氢化可的松]]或[[琥珀酸氢化可的松]]100mg,然后每6h静点50~100mg,前24h总量为200~400mg。在[[肾功能]]正常时,低血钠和[[高血钾]]症可望在24h后纠正。多数患者病情24h内获得控制。此时可将氢化可的松减至50mg,每6小时1次,在第4~5天后减至维持量。若有严重的[[疾病]]同时存在,则氢化可的松减量速度可减慢。如同时口服[[氟氢可的松]]0.05~0.2mg/24h,则氢化可的松用量可减少。不主张用[[肌注]][[可的松]],因起效缓慢、吸收不均匀,其血浓度比氢化可的松低得多。 (2)纠正[[脱水]]和电解质紊乱:一般认为肾上腺危象时脱水很少超过总体液量的10%,估计液体量的补充约为正常体重的6%。头24h内可静脉补充[[葡萄糖]][[生理盐水]]2000~3000ml。[[补液]]量应根据脱水程度、病人的年龄和[[心脏]]情况而定。注意观察电解质和[[血气分析]]情况。必要时补充钾盐和[[碳酸氢钠]]。应同时注意预防和纠正[[低血糖]]。 (3)消除诱因和支持疗法:应积极控制[[感染]]及其他诱因。病情控制不满意者多半因为诱因未消除或伴有严重的脏器功能[[衰竭]],或肾上腺危象诊断不确切。应给予全身性的支持疗法。 2.[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]替代治疗 替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。氢化可的松一般剂量为早上20mg,下午为10mg。剂量因人而异,可适当调整。可的松只适用于[[肝功能]]正常者,因可的松本身没有[[生物]]活性,必须在[[肝脏]]转化为氢化可的松后才发挥作用。其通常剂量为早上25mg,下午12.5mg。有些重体力劳动者需要氢化可的松40mg/d。每天应保持10g以上的钠盐摄入。如果病人有明显[[低血压]],可加用盐皮质激素,口服氟氢可的松0.05~0.2mg/d。在氢化可的松和可的松均无供应的地方,也可选用相当剂量的[[泼尼松]]。判断糖皮质激素替代治疗是否适当,相当程度上依靠病人[[临床表现]]的改善,替代治疗后血和尿的皮质醇可上升至正常水平,血ACTH水平虽有所下降,但一般不能降至正常水平,所以不能作为评价治疗是否恰当的标志。当与[[利福平]]和[[巴比妥]]类药物合用时,氢化可的松剂量要适当加大,因利福平和巴比妥类药物可诱导肝[[微粒体酶]]的活性使氢化可的松[[代谢]]加快。正常[[血压]]、血钾和[[血浆肾素活性]]提示盐皮质激素替代适宜。病人应当佩戴标志提示医生为[[艾迪生病]];应当教育病人遇[[应激]]时激素加量。在严重应激时,如[[创伤]]和手术,则应静脉应用糖皮质激素。以手术为例,进[[手术室]]前应肌注氢化可的松100mg。在[[麻醉]][[恢复室]]给予肌注或静滴氢化可的松50mg,然后每6小时注射1次至24h。次天若情况平稳,氢化可的松减量至25mg,每6小时1次,肌注或静滴,共3~5天,以后逐渐恢复到维持量。[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能不全者不需要盐皮质激素替代。 3.病因治疗 [[肾上腺结核]]引起的艾迪生病需要[[抗结核治疗]]。肾上腺结核和其他部位[[结核]]可以是陈旧的,也可以是活动的。糖皮质激素治疗可能使陈旧结核变得活动或使活动结核扩散。因此,即使结核无活动,在艾迪生病初诊时仍应常规用半年左右的抗结核治疗。[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]引起的艾迪生病如同时有其他[[内分泌腺]]体或脏器受累,则应予以相应的治疗。继发性肾上腺[[皮质功能减退]]症常常同时有其他[[垂体前叶]]功能低下,如[[性腺]]功能和[[甲状腺功能低下]],应予以相应的治疗。[[甲状腺素]]的替代治疗应在糖皮质激素治疗2周后开始,以免甲状腺素的早期补充加重病情而诱发肾上腺危象。 (二)预后 注意休息,防止过度劳累,预防感染或肾上腺危象的发生。 ==肾上腺皮质功能减退症的护理== 教育患者了解本病的性质,坚持终身[[激素]]替代治疗,包括长期[[生理]]剂量的替代和短期的[[应激]]替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生[[并发症]]或实施手术等应激状态时,为防止危象,必须增量3~5倍或更高的量剂。教育患者随身携带[[疾病]]卡片,注明联系人及地址,以方便及时救治。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症症状_什么是肾上腺皮质功能减退症_肾上腺皮质功能减退症的治疗方法_肾上腺皮质功能减退症怎么办_医学百科" metak="肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症治疗方法,肾上腺皮质功能减退症的原因,肾上腺皮质功能减退症吃什么好,肾上腺皮质功能减退症症状,肾上腺皮质功能减退症诊断" metad="医学百科肾上腺皮质功能减退症条目介绍什么是肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症有什么症状,肾上腺皮质功能减退症吃什么好,如何治疗肾上腺皮质功能减退症等。肾上腺皮质功能减退症按病因可分为..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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