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胚胎学/神经系统的常见畸形
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{{Hierarchy header}} '''1.[[神经管缺陷]]''' 这是由于[[神经管]]闭合不全所引起的一类[[先天畸形]],主要表现是脑和[[脊髓]]的异常,并常伴有[[颅骨]]和[[脊柱]]的异常。 正常情况下,[[胚胎]]第4周末神经管应完全闭合。如果失去了[[脊索]]的诱导作用或受到环境致畸因子的影响,[[神经沟]]就不能正常地闭合为神经管。如果头侧的神经沟末闭,就会形成[[无脑畸形]](anencephaly);如果尾侧的神经沟未闭,就会形成脊髓裂(myeloschisis)。无脑畸形常伴有[[颅顶]]骨发育不全,称露脑(exencephaly);脊髓裂常伴有相应节段的[[脊柱裂]](spina bifida)(图25-11)。脊柱裂可发生于脊柱各段,最常见于腰[[骶]]部。脊柱裂的发生程度不同,轻者少数几个[[椎弓]]未在背侧中线愈合,留有一小的[[裂隙]],脊髓、脊膜和[[神经根]]均正常,称[[隐性脊柱裂]](spina bifida occulta)。患者的局部[[皮肤]]表面常有一小撮[[毛发]]。多无任何[[症状]]。严重的脊柱裂可为大范围的椎弓未发育,伴有脊髓裂,表面皮肤裂开,[[神经组织]]暴露于外。中度的脊柱裂比较多见,在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋。如果囊袋中只有脊膜和[[脑脊液]],称脊膜膨出(meningocele);如果囊中既有脊膜和脑脊液,又有脊髓和神经根,则称脊髓脊膜膨出(meningocele)。由于颅骨的发育不全,也可出现[[脑膜]]膨出和[[脑膜脑膨出]](meningoencephalocele),多发生于枕部,[[枕骨]]鳞未发生,缺口常与[[枕骨大孔]]相通连。如果[[脑室]]也随之膨出,称[[积水]]性脑膜脑膨出(meningohydroencephalocele)(图25-12)。 {{图片|guqmr2yt.jpg|[[神经系统]]的几种[[畸形]] }} 图25-11 神经系统的几种畸形 {{图片|guqmr075.jpg| 几种脑部畸形}} 图25-12 几种脑部畸形 A脑膜膨出 B脑膜脑膨出C积水性脑膜脑膨出 '''2.[[脑积水]]''' 脑积水(hydrocephalus)是一种比较多见的先天畸形,多由脑室[[系统发育]]障碍、脑脊液生成和吸收失去平衡所致,以[[中脑导水管]]和[[室间孔]]狭窄或[[闭锁]]最常见。由于脑脊液不能正常流通循环,致使脑室中积满液体或在[[蛛网膜下腔]]中积存大量液体,前者称脑内脑积水(internal hydrocephalus),后者称脑外脑积水(external hydrocephalus),其临床特征主要是[[颅脑]]增大,颅骨变薄,[[颅缝]]变宽。 {{Hierarchy footer}} {{胚胎学图书专题}}
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