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[[进行性肢端黑变病]](progressive acromelanosis)又称进行性肢端[[色素沉着]]病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性[[黑色素沉着]]。有家族史。
==进行性肢端黑变病的病因==
(一)发病原因

病因不明。多为[[常染色体]]显性遗传，可能与[[近亲结婚]]有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
==进行性肢端黑变病的症状==
初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性[[黑色素沉着]]、境界明显，表面光滑、无[[脱屑]]。[[指甲]]不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，[[腹股沟]]、下腹部、股、臀、[[下肢]]、[[外阴]]、[[腋下]]等部位可出现[[色素沉着]]。幼儿[[智力发育迟缓]]，可有[[癫痫]]样发作，有的可伴有[[色素痣]]，[[毛痣]]。

根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==进行性肢端黑变病的诊断==

===进行性肢端黑变病的检查化验===
组织病理：[[真皮]]与[[表皮]]交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，[[角质层]]有黑[[素小体]]，真皮浅层可见少数噬[[黑色素细胞]]，有轻度围管性[[浸润]]。
===进行性肢端黑变病的鉴别诊断===
应与Kitamura网状肢端[[色素沉着]]症相鉴别。
==进行性肢端黑变病的预防和治疗方法==
避免[[近亲结婚]]。
===进行性肢端黑变病的西医治疗===
(一)治疗

无满意[[疗法]]，可试用[[液氮冷冻治疗]]。

(二)预后
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]