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中医外科学/红蝴蝶疮
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{{Hierarchy header}} 红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的[[自身免疫性疾病]]。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为[[皮肤]]损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。本病相当于西医的[[红斑狼疮]]。 [病因[[病机]]] 总由先天禀赋不足,[[肝肾]]亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,[[精血]]不足,[[虚火上炎]],兼因[[腠理]]不密,日光曝晒,[[外热]]入侵,[[热毒]]人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于[[脏腑]],[[外伤]]于[[肌肤]]而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于[[肌肉]]、[[关节]],则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼[[营血]],阻隔[[经络]],则可引起急性发作而见[[高热]],肌肉酸楚,关节疼痛;或[[邪热]]渐退,则又多表现为低热,[[疲乏]],[[唇干]][[舌红]],[[盗汗]]等[[阴虚火旺]]、[[肝肾不足证]]候;或因[[肝气郁结]],久而[[化火]],而致气血凝滞;或因病久气血两虚而致[[心阳]]不足;但病程后期每多[[阴损及阳]],累及于脾,以致[[脾肾阳虚]],水湿泛滥,[[膀胱气]]化失权而见[[便溏]]溲少,四肢清冷,[[下肢]]甚至全身[[浮肿]]等症。在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。本病病情常[[虚实]]互见,变化多端。 [诊断] 一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、[[眼睑]]、[[额角]],亦可发于[[手背]]、指侧、唇红部、[[肩胛]]部等处。初为针尖至[[扁豆]]大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度[[萎缩]],形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性[[鳞屑]],鳞屑下有[[角质栓]],嵌入[[毛囊]]口内,毛囊口多开,犹如[[筛孔]],皮损周围有色素沉着,伴[[毛细血管扩张]]。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑[[红斑]]外,甚至可发生[[糜烂]][[溃疡]]。一般无自觉[[症状]],进展时或日光曝晒后,可有轻度[[瘙痒]]感,少数患者可有低热、[[乏力]]及[[关节痛]]等[[全身症状]]。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、[[头皮]]、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发[[皮肤癌]]变。 本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性[[瘢痕]]。 二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。 本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则[[发热]],关节疼痛,[[食欲减退]],伴[[体重减轻]],皮肤红斑等。 (一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色[[色素沉着]],较少出现萎缩现象。皮损发生在[[指甲]]周围皮肤及甲下者,常为[[出血]]性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在n.唇者,则为[[下唇]]部红斑性[[唇炎]]的表现。皮损严重者,可有全身泛发性[[多形性红斑]]、紫红斑、[[水疱]]等,[[口腔]]、[[外阴]]粘膜有糜烂,[[头发]]可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。 (二)全身症状 1.发热一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃—41℃。 2.关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有[[肿胀]],但很少发生[[积液]]和潮红。 3.[[肾脏损害]]几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及[[肾脏]],但有[[临床表现]]的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的[[内脏]]损害,可见到各种[[肾炎]]的表现,早期尿中有[[蛋白]]、管型和红[[白细胞]],后期肾功能损害可出现[[尿毒症]]、[[肾病综合征]]表现。 4.[[心血管系统]]病变约有1乃的病人有心[[血管系统]]的病变,以[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[心包积液]]较常见。有时伴发[[血栓性静脉炎]]、[[血栓闭塞性脉管炎]]。 5.[[呼吸系统]]病变主要表现为[[胸膜炎]]和[[间质性肺炎]],出现[[呼吸]]功能障碍。 6.[[消化系统]]病变约有40%患者有[[恶心呕吐]]、[[腹痛]][[腹泻]]、[[便血]]等[[消化道]]症状。30%病人有[[肝脏]]损害,呈[[慢性肝炎]]样表现。 7.[[神经系统病变]][[神经系统]]症状多见于后期,可表现为各种精神、[[神经症]]状,如[[抑郁]]、[[失眠]]、[[精神分裂症]]样改变,严重者可出现[[抽搐]]、[[症状性癫痫]]。 8.其他病变[[淋巴系统]]可累及,表现为局部或全身[[淋巴结肿大]],质软无[[压痛]]。累及[[造血系统]]见[[贫血]]、[[全血细胞减少]]。另外,约有20%病例有眼底病变,如[[视乳头水肿]]、[[视网膜病变]]。 三、[[实验室检查]] (一)一般检查[[血常规]]呈中度贫血,约56%的患者白细胞及[[血小板减少]],[[血沉加快]],尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳[[白蛋白]]减少,丁[[球蛋白]],a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。 (二)[[免疫学]]检查 1.[[狼疮]][[细胞]]阳性率在60%左右,但特异性低。 2.[[抗核抗体]]检查,阳性率在90%以上,其中抗双链[[DNA]][[抗体]]特异性高,阳性率为95%,[[效价]]与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。 3.[[补体]]及[[免疫复合物]]检查,[[循环免疫复合物]]升高,[[血清总补体]]及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。 4.[[狼疮带试验]]检查,用直接荧光[[免疫]]法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见[[免疫球蛋白]]和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。 [鉴别诊断] 一、[[风湿性关节炎]]关节[[肿痛]]明显,可出现[[风湿]][[结节]],[[抗风湿]]因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的[[皮肤改变]],红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。 二、[[类风湿性关节炎]]关节疼痛,[[类风湿因子]]大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节[[畸形]]。 三、[[皮肌炎]]多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色[[水肿]]性红斑,[[多发性肌炎]]症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。 [[[辨证论治]]] 一、[[内治]]法 (一)热毒炽盛相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期,面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤[[紫斑]];伴高热,[[烦躁]][[口渴]],[[神昏]][[谵语]],抽搐,关节肌肉疼痛,[[大便干结]],[[小便短赤]];舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。 [[辨证]]分析:热毒炽盛,邪在[[气分]],故见高热,烦躁口渴;热扰营血,[[血热]]损络,外溢于肌肤,则有红斑、紫斑;热毒消灼[[阴血]],筋失濡养,则有关节肌肉疼痛;热毒内攻于心,或[[逆传心包]],[[神不守舍]],则有神昏谵语;热极动风,则抽搐;[[大便]]于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。 治法:[[清热凉血]],[[化斑]][[解毒]]。 方药:[[犀角地黄汤]]合[[黄连解毒汤]]加减。高热神昏者,加[[安宫牛黄丸]]以[[清热解毒]],或服[[紫雪丹]]以[[熄风]]镇痉,或服[[至宝丹]]以芳香[[醒脑]]。 (二)阴虚火旺[[斑疹]]暗红;伴有不规则发热或持续性低热,[[手足心热]],[[心烦]][[无力]],[[自汗]]盗汗,[[面浮]]红,关节痛,[[足跟痛]],[[月经]]量少或[[闭经]];舌红,苔薄,[[脉细数]]。 辨证分析:邪热渐退,[[阴精]]亏耗,阴虚火旺,故见斑疹暗红,不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦,自汗盗汗;阴亏[[气耗]],则无力;虚火上炎,则面浮红;肝肾不足,则关节疼,足跟痛,月经量少或闭经;舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。 治法:[[滋阴降火]]。 方药:[[六味地黄丸]]合[[大补阴丸]]、[[清骨散]]加减。 (三)脾肾阳虚面色无华,眼睑、下肢浮肿,[[胸胁]]胀满,[[腰膝酸软]],[[面热]]肢冷,[[口干]]不渴,[[尿少]]或[[尿闭]];[[舌淡]]胖,苔少,脉沉细。 辨证分析:脾肾阳虚,故见面色无华:水湿泛滥,则眼睑、下肢浮肿;[[水饮]]停聚胸胁,则胸胁胀满;脾肾阳虚,肝肾不足,则腰膝酸软;[[虚阳上浮]],则面热肢冷;气不化津,津不上承,则口干不渴;脾肾阳虚,[[气化不利]],则尿少或尿闭;舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。 治法:[[温肾]][[壮阳]],[[健脾]][[利水]]。 方药:附桂八味丸合[[真武汤]]加减。 (四)[[脾虚]]肝旺皮肤紫斑,胸胁胀满,[[腹胀]][[纳呆]],头昏[[头痛]],[[耳鸣]]失眠,[[月经不调]]或闭经;舌紫暗或有[[瘀斑]],[[脉细弦]]。 辨证分析:情志内伤,[[肝郁]]气滞,久而化火,故见皮肤紫斑;肝郁之滞,则胸胁胀满;肝郁犯脾,脾虚失运,则腹胀纳呆;肝旺上扰,则头昏头痛,耳鸣失眠;肝失疏泄,[[热邪]]灼阴,阴血不足,则月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。 治法:健脾[[清肝]]。 方药:[[四君子汤]]合[[丹栀逍遥散]]加减。 (五)[[气滞血瘀]]多见于盘状局限型及[[亚急性]]皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角栓形成及[[皮肤萎缩]];伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或[[光面舌]],脉沉细。 辨证分析:气滞血瘀,故见红斑暗滞,角栓形成;瘀滞不去,肌肤失常,则皮肤萎缩;病久气血两虚,则伴倦怠乏力;舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。 治法:[[疏肝理气]]、[[活血化瘀]]。 方药:[[逍遥丸]]合[[血府逐瘀汤]]加减。 二、[[外治法]] 皮损处涂白玉膏或[[黄柏]]霜,每天1—2次。 [其他[[疗法]]] 1.[[昆明山海棠片]],每片50mg,每次—4片,口服,每天3次;[[雷公藤总甙]]制剂按每天每公斤体重1—1.2mg,分—3次口服;[[青蒿]]浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分—3次口服;[[复方]]金荞片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。 2.对急性发作或重型病例,宜选用[[皮质类固醇激素]]、[[免疫抑制剂]]等进行中西医结合治疗。 [预防与调摄 1.避免日光曝晒,夏日应特别重视避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。 2.避免[[感冒]]、受凉,严冬季节对暴露部位应适当予以保护,如戴手套、穿厚袜及戴[[口罩]]等。 3.避免各种诱发因素,对易于诱发本病的药物如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[磺胺]]及[[避孕药]]等应避免使用,皮损处忌涂有刺激性的外用药。 4.忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养,多食富含[[维生素]]的[[蔬菜]]、水果。 5.注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。 [治疗进展] 1.[[雷公藤]]雷公藤为[[卫矛]]科雷公藤属植物,又名[[断肠草]],药用部分为根、茎、叶、花。主要成分有生物碱,二萜内酯、[[三萜]]内酯、甙类、糖类、有机酸、挥发油等。性凉,味苦。辛;有大毒,功效:[[祛风除湿]],[[消肿]]止痛,[[通经]][[活络]],解毒杀虫。药理研究表明,雷公藤有抗炎、[[免疫抑制]]、抗肿瘤、改善[[心功能]]、降低外周血流的阻抗、抗凝、[[解热]]镇痛等作用。有关雷公藤治疗本病的临床研究报道频多,如秦万章使用雷公藤治疗本病103例,有效率为91.2%;李志铭用雷公藤提取物T甲片治疗本病12例,缓解4例,有效7例,无效1例。上海、云南用雷公藤治疗本病的总有效率为70%一91。2%。轻型可单用雷公藤,重型合用[[激素]],可使关节疼痛、发热,乏力等改善,皮损消退,受损的肝、肾等内脏功能好转,可使白细胞、[[血红蛋白]]、[[血小板]]升高,[[红细胞]]沉降率及[[粘蛋白]]下降,红斑狼疮细[[胞转]]阴,抗核抗体[[滴度]]下降或转阴,补体升高,免疫球蛋白及T[[淋巴细胞]]、B淋巴细胞功能好转。雷公藤为剧毒药物,文献记载一日误用去皮根30g,每次服用15g,即有[[中毒]]的可能;若用其嫩芽,一次口服7个即可致死。故须严格掌握[[适应症]]、[[禁忌症]],控制用量。雷公藤的[[毒副作用]]主要有消化道反应,如恶心呕吐、腹痛腹泻、便血、[[食管]]下部烧灼感等,[[月经紊乱]],[[皮肤粘膜]]反应,影响造血系统,对心、肝,[[肾功能]]的影响及蓄积作用等,这些毒副作用多发生于给药早期或用量过大时,一旦发现中毒,可采取[[洗胃]]、催吐、导泻,以尽量减少毒物的吸收;同时,予以饮浓茶或蛋清以保护胃粘膜,[[输液]],纠酸,对症[[支持疗法]]等,并用[[甘草]]汁或[[绿豆]]甘草汤内服以解毒。 使用雷公藤有一个重要的问题,就是停茵后病情出现“反跳”。这与皮质类固醇激素相似,当雷公藤断药或由于中毒而停药数天后,病情会出现反跳,恢复到治疗前的水平,甚至更严重,所以对雷公藤和皮质类固醇激素同用的病人,不能两药同时减量,应根据病情,或先后或交替减量,以尽量减少、减轻反跳现象。 2.[[昆明山海棠]]为与雷公藤同科属植物。其临床功效与雷公藤相似,对系统性红蝴蝶疮皮损及关节疼痛疗效较好。 3.青蒿青蒿为菊科一年生草本植物青蒿和黄花蒿的全草。性寒,味苦、辛。功能:[[清热]],解暑,除蒸,生发,黑发。主要成分为挥发油和青蒿素等。药理研究表明,生药及[[青蒿素]]可抑制[[疟原虫]]发育,具有高效、速效、低毒、用法简便等优点,另有抑制[[真菌]]及[[螺旋体]]的作用。临床上用来治疗盘状红蝴蝶疮取得较好疗效,如庄国康用青蒿治疗盘状红蝴蝶疮68例,基本消退率达60%,总有效率为90%。实验研究证明,青蒿素具有免疫抑制作用。 4.[[狼疮丸]]由[[金银花]]、[[连翘]]、[[丹参]]、[[赤芍]]、[[蒲公英]]、[[白鲜皮]]、[[桃仁]]、红花、[[蜈蚣]]等17味[[中药]]组成,每丸9G。王促英等用狼疮丸治疗本病,日服2次,持续3-5年,有效率85%,若与激素联合运用,有效率达92%。实验证明,狼疮丸有抑制急慢性[[变态反应]]性[[炎症]]、[[抑菌]]、促纤溶等作用。 [结语] 红蝴蝶疮相当于西医的红斑狼疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差:本病应与风湿牲[[关节炎]]、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别,[[热毒炽盛证]],治宜清热凉血,化斑解毒,方用犀角地黄汤合黄连解毒汤加减;[[阴虚火旺证]],治宜滋阴降火,方用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减;[[脾肾阳虚证]],治宜温肾壮阳、健脾利水,方用附桂八味丸合真武汤加减;[[脾虚肝旺证]],治宜健脾清肝,方用四君子汤合丹栀逍遥散加减;[[气滞血瘀证]],治宜疏肝理气、活血化瘀,方用[[逍遥散]]合血府逐瘀汤加减。 ==参看== *[[红蝴蝶疮]] {{Hierarchy footer}} {{中医外科学图书专题}}
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