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儿科学/维生素D缺乏性佝偻病
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{{Hierarchy header}} [[维生素D缺乏性佝偻病]]是常见的儿童[[营养缺乏]]症。由于缺乏[[维生素D]],引起全身钙、磷代谢失常和以[[骨骼]]改变为主的一系列变化。严重者致[[骨骼畸形]],影响小儿正常[[生长发育]],并使机体[[抵抗力]]降低,[[免疫球蛋白减少]],易并发各种[[感染]],且使其病情加重,病程延长,应积极防治。 由于儿保工作的大力开展,目前,重度[[佝偻病]]在我国已显着减少,但随着工业的发展,城市空气污染,房屋建筑密集,农村中予防工作尚未完全普及,轻、中度佝偻病的[[发病率]]仍然较高,北方远高于南方。 '''(一)病因''' 1.日光照射不足 天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的,体内维生素D的主要来源是[[皮肤]]内7-脱氢[[胆固醇]]经[[紫外线]]照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用。地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长,[[日照时间]]短,户外活动少的地区,小儿佝偻病发病率明显增高。 2.维生素D及钙、磷摄入不足人体日常大约每日需400~800国际单位维生素D,但[[婴儿]]每天从人乳、[[牛乳]]、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很小超过100IU,人乳中含维生素D0.4~10.0UI/d1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各类水果和[[蔬菜]]中含量也极少,远不能满足正常需要,因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D,若未及时添加则很易造成不足。[[淀粉]]类食物含钙量不足,且含[[植酸]]较多,后者可与钙、磷结合成难溶性[[复合物]]而阻碍钙磷的吸收;牛乳中比例为1.2:1,不利于吸收(最适吸收比例为2:1),故人工喂养儿佝偻病发病率较高。 3.维生素D及钙、磷[[吸收障碍]] 小儿[[胆汁]]瘀积症、[[胆总管扩张]]、难治性[[腹泻]]、[[脂肪泻]]、[[慢性呼吸道感染]],肠道[[脂质]]吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。 4.其它 肝和肾是[[活化]]维生素D的主要器官,有病时可直接影响维生素D的正常[[代谢]],如婴儿[[肝炎综合征]],肝内[[胆道闭锁]]等。 [[抗癫痫药物]]能缩短维生素D半衰期,激发[[肝细胞]]微立体[[氧化酶]]系统,使各种[[类固醇激素]]分介代谢增强,25-(OH)D<sub>3</sub>分介代谢也增加,导致1,25(OH)<sub>2</sub>D<sub>3</sub>生成不足,肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。 骨骼生长速度与[[维生素]]和钙、磷需要成正比,生长快,需要量大,相对供应不足;未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足([[胎儿]]钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得),故2岁以下小儿,尤其是旱产儿,佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大,再加肾1-[[羟化酶]]活性障碍,佝偻病发病充满可高达59.2%,且往往用一般剂量维生素D<sub>3</sub>不能达到预防目的,需给予1a-OH-D<sub>3</sub>来预防和治疗。 '''(二)发病机理''' 维生素D缺乏时,肠道钙、磷吸收减少,血中钙、磷下降。血钙降低剌激[[甲状旁腺激素]]([[PTH]])分泌增加,加速旧骨吸收,[[骨盐]]溶介,释放出钙、磷,使血钙得到补偿,维持在正常或接近正常水平;同时大量的磷经肾排出,使血磷降低,钙磷乘积下降,当钙磷沉积降至40以下时,骨盐不能有效地沉积,致使骨样组织[[增生]],[[骨质]]脱钙,硷性[[磷酸酶]]分泌增多,临床上产生一系列骨骼[[症状]]和血[[生化]]改变。(见图3-1)。 血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质,血磷减少致使代谢缓慢,致[[中间代谢]]产物堆积,造成[[代谢性酸中毒]],后者又加重代谢紊乱,剌激[[甲状旁腺]]分泌PTH,形成恶性循环。 '''(三)[[病理]]''' [[骨发生]]有二种方式:膜内成骨,[[颅骨]]、面骨等[[扁骨]]属此方式;[[软骨]]内成骨,[[长骨]]、[[短骨]],[[不规则骨]]属此方式。上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程,均由间充质[[细胞]]先[[分化]][[成骨细胞]],成骨细胞及其所分沁的[[基质]]与[[纤维]]组成类[[骨组织]],钙盐沉着于内,使类骨间质成为骨间质,成骨细胞失去分泌作用成为[[骨细胞]]。 佝偻病的主要病理改是骨样组织增生,[[骨基质]][[钙化]]不良。正常婴儿在其骨干与[[骨骺]]之 {{图片|gkqe1kbp.jpg|佝偻病及[[婴儿手足搐搦症]]发病机理图}} 图3-1 佝偻病及婴儿手足搐搦症发病机理图 间有一条软骨带,称为“[[骺板]]”,在骨骼的末端,[[软骨细胞]]迅速生长([[增殖]]带),而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状,成骨细胞放出[[磷酸钙]]而形成新骨。佝偻病时,患者血磷或血钙降低,钙磷沉积于骨受阻,[[成骨作用]]发生障碍,长骨[[干骺端]][[骺软骨]]中,成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化,形成骨样组织堆积于局部,致临时钙化带增厚,骨骺膨大;长骨骨干由于骨质脱钙,[[骨皮质]]为不坚硬的骨样组织代替,致骨干易弯曲[[畸形]],甚至发生[[病理性骨折]]。颅骨则由于钙化障碍而发生软化,并由于骨样组织在[[骨膜]]下堆积而致方颅和颅骨畸形(图3-2)。 {{图片|gkqe1lyw.jpg|正常[[骨化]]和佝偻病时的变化}} 图3-2正常骨化和佝偻病时的变化 '''(四)[[临床表现]]''' (一)[[精神神经症]]状 为佝偻病初期的主要临床表现,可持续数周至数月,与低血磷引起的[[神经]]功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。[[多汗]]与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形[[脱发]]。以上症状虽非特异性表现,但在好发地区,可为早期诊断的参考依据。 (二)骨髂表现 1、[[头部]] (1)颅骨软化 为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿,以[[手指]]按压枕、[[顶骨]]中央,有弹性,如乒乓球样。但3个月以内婴儿,在顶、[[枕骨]]骨缝处轻微软化仍属正常。 (2)[[头颅畸形]] 由于骨膜下骨样组织增生,致额、顶骨对称性隆起,形成“方颅”、(图3-3)、“鞍状头”或“十字头”(图3-4)。 {{图片|gkqe1oib.jpg|方颅}} 图3-3 方 颅 {{图片|gkqe1l83.jpg|十字头}} 图3-4 十字头 (3)[[前囟]]大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。 (4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者[[牙齿排列不齐]],[[釉质]]发育不良。 2、[[胸部]] (1)[[肋骨]]患珠 肋骨与[[肋软骨]]交界区呈钝园形隆起,象串珠状(图3-5),以第7~10肋最显著。向内隆起有时可2~3倍于向外隆起,可压迫肺而致局部[[肺不张]],并易患[[肺炎]]。 (2)[[胸廓畸形]] 膈肌附着处的肋骨,因软化被[[呼吸]]时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison氏沟),或肋骨下缘[[外翻]];肋骨骺端内陷,[[胸骨]]外突,形成[[鸡胸]];[[剑突]]区内陷,形成[[漏斗胸]]。 3、四肢及[[脊柱]] {{图片|gkqe1qrz.jpg|肋骨串珠、老婆子氏沟}} 图3-5肋骨串珠、老婆子氏沟 (1)腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起,形成佝偻病“手镯”与“足镯”(图3-6)。以腕部较明显,亦易检查。 (2)[[下肢]]畸形 [[下肢长]]骨缺钙,且因承受重力作用,加以[[关节]]处[[韧带]]松驰,造成“O”形腿([[膝内翻]])(图3-7),或“X”形腿([[膝外翻]])(图3-8),严重者可发生病理性[[骨折]]。 (3)[[脊柱弯曲]]:可有脊信侧弯或后凸畸形,严重者也可见[[骨盆]]畸形([[髋外翻]]),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。 {{图片|gkqe1nw8.jpg|佝偻病“手镯”}} 图3-6 佝偻病“手镯” (三)其它表现 血磷降低影响[[肌肉]]的[[糖代谢]],使肌张力及肌力降低,抬头、坐、站、行走都较晚,[[关节松弛]]而有过伸现象。[[腹肌]][[张力减退]]时,[[腹部]]膨隆呈蛙腹状。可有肝脾下垂或肿大(间质增生)。 大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后。 重症佝偻病常有全身[[代谢障碍]],低钙在新生几可发生[[心力衰竭]]。因[[心肌]]的[[肌质网]]必须依靠细胞外游离钙才能触发收缩。[[细胞免疫]]及[[体液免疫]]均有减低,使患儿易患[[呼吸道]]及[[消化道感染]]。尚可有[[贫血]]发生。 不少佝偻病患儿可呈现肺部[[X线]]异常,表现为[[肺叶]]性或[[肺段]]性肺不张及压迫性肺不张,后者常见于肋骨、助软骨交界处之佝偻病串珠下面,更多见者为[[间质性肺炎]],上述改变有人统称其为“佝偻病肺”,其发生机理可能为串珠压迫、[[胸廓]]变小,[[通气]]过低及慢性、反复[[肺部感染]]所致。 {{图片|gkqe1p9g.jpg|“O”形腿}} 图3-7 “O”形腿 {{图片|gkqe1rum.jpg|“X”形腿}} 图3-8“X”形腿 '''(五)实验检查''' 佝偻病各期[[血清钙]]、磷及碱性酸酶变化见表3-2 [[碱性磷酸酶]]在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚,故在[[临床诊断]]及治疗观察中价值较大。 近年来对临床症状和[[体征]]表现不典型的亚临床佝偻病,有主张测定[[血清]]中25(OH)D<sub>3</sub>或1,25(OH)<sub>2</sub>D<sub>3</sub>水平者,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标,但国内尚未广泛开展。前者正常值为10~80ng/m1,后者正常值为0.83~0.06ng/m1。 近年研究发现,本病发锌、血锌、发钙均明显减低,且证实血锌与血钙水平及[[AKP]]活力呈[[正相关]],[[锌缺乏]]可导致AKP活力降低,从而掩盖活动期酶变化真相,值得诊断时注意。 表3-2佝偻病各期血化 {| class="wikitable" | 病期<br /> 检查项目 | 初 期 | 激 期 | 恢 复 期 | 小 儿 正 常 值 |- | 清 血 钙 | 短期下降 | 降 低 | 逐渐恢复 | 10~11.0mg% |- | | 以后正常 | | | (2.25~2.75mmo1/L) |- | 血 清 磷 | 降 低 | 更 低 | 恢复最快 | 4~7mg%(1.3~2.3mmo1/L |- | 钙磷乘积 | <35 | <30 | >30 | >40 |- | 硷性磷酸酶 | 稍 增 高 | 更 高 | 恢复最慢 | 15~30金氏单位 |- | | | | | 6~12菩氏单位 |} '''(六)X线检查''' X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及[[胫腓]]骨近端更为明显,各期X线表现为(一)初期或轻症:改变不显著,干骺端钙化予备线可有轻度模糊,以尺桡[[骨端]]为明显,(二)激期或重症:干骺端钙化予备线消答,呈毛刷状,常有杯口状凹陷;[[骺线]]显著增宽,骨质稀疏,[[皮质]]变薄,可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸形。(三)恢复期:钙化予备线重新出现,但仍不太规则,杯口状改变渐消失,骨密度渐恢复正常。 '''(七)诊断与鉴别诊断''' (一)凡[[早产]]、双胎、人工喂,接受日照少,经常患病及生长发育快的乳儿,应作为易罹患佝偻病儿,作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确诊。 佝偻病评定项目 {| class="wikitable" | 项目 | 主要条件 | 次要条件 |- | 临床症状 | 多汗 夜惊 | [[烦躁不安]] |- | 体 征 | 乒乓头,方颅,肋串珠鸡胸,手足镯,“O”形腿,典型肋软沟 | 枕秃 方颅、肋外翻“肋软沟” |- | 血 生 化<br /> [[Ca]]×P | <30 | 30~40 |- | AKP(金氏法) | >30IU | 20~30IU |- | [[腕骨]]X线片(干骺端) | 毛刷状/杯口状 | 钙化予备线模糊 |} 凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病 1、具二个主要症状加一个主要体征 2、具一个主要症状加二个主要体征 3、具二个主要症状而无体征/仅有次要体征,宜作X线及生化检查,阳性时方可确诊。 4、具一个主要体征而无症状/仅有次要症状,宜作X线或生化检查,阳性方可确诊 5、未满3月婴儿出现“乒乓头”体征,应有二个主要症状,>3月者,除“乒乓头”外,还应具一个主要/次要症状。 6、单纯腕骨X线检查有毛刷状或杯口状改变。 分期:符合上述条件者为活动期。症状减轻、钙化予备线重现为恢复期。仅有体征而无症状,血生化及X线检查均正常者为[[后遗症期]]。 分度: 轻度-体征轻微,仅见方颅,超过3个月者,“乒乓头”范围小于一指者。 中度-“乒乓头”范围大于一指或有助串珠,轻度鸡胸,轻度“O”形腿者。 重度-明显鸡胸,“O”形腿,手、足镯者。 (二)鉴别诊断 1.克汀病([[呆小病]]) 系先天性甲状腺机能不全引起,具特殊面容和体态:眼裂小、眼距宽、[[鼻根]]宽平、舌大常伸出口外,四肢短小、躯干相对较长,[[头发稀疏]],皮肤干、粗,可有[[粘液性水肿]]。表情呆滞,智力明显低下。X线可见[[骨龄]]明显落后,但血钙、磷正常,硷性磷酸酶减低,均可与佝偻病鉴别。 2.[[脑积水]] 均匀性头颅增大,呈进行性,伴前囟门增大、膨隆,颅骨缝分离,两眼下视呈“落日状”,严重者有[[视神经乳头水肿]]、[[呕吐]]、肢体痉等颅压增高征候。 3.[[软骨营养障碍]] 为遗伟性软骨发育障碍性[[疾病]],有头大、前额及[[下颌突]]出鼻根平坦的特殊面容,四肢及手指短粗、五指齐平,上身量与下身量显著不成比例,[[腰椎]]前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽,无佝偻病典型改变。 4.低血磷性[[抗维生素]]D佝偻病 系性联[[显性]]或[[常染色体]]显性/隐性遗传性疾病,又称家族性[[低磷血症]]。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运[[原发性]]缺陷。特点为(1)常有家族史(2)多1岁后出现症状和体征,3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现(3),尿磷增加而血磷降低(4),对维生素D常规治疗剂量无效,须同时口服磷1.5~2.0g/日。 5.[[先天性成骨不全]] 骨骼脆,易折,常因多次骨折而致四肢弯曲畸形,X线见骨皮质菲薄,有骨折和畸形,最大特点为合并有[[耳聋]]及[[巩膜]]兰色。 6.[[先天性肌弛缓]] 肌肉[[韧带松弛]],关节过度伸屈,但血生化及骨X线检查正常。 '''(八)治疗''' 佝偻病治疗应贯彻“关键在早,重点在小,综合治疗”的原则。治疗目的在于控制活动期,防止畸形和复发。 初期:维生素D5000~1万IU,口服,疗程一个月;不能口服者用VitD<sub>2</sub>40万或D<sub>3</sub>30万肌注,多一次则可,少数需要者,一个月后可再注射一次。也可口服“[[英康利]]”口服液,每次-15m一次[[顿服]](能维持1-2个月)。 激期:维生素D1~2万IU,口服,疗程一个月,不能口服者可肌注VitD<sub>2</sub>40万或D<sub>3</sub>30万IU,可根据病情注射2~3次,间隔1个月。并适当补充钙剂和维生素A、B、C等,若治疗3个月病情无缓解,应注意寻找原因,不应一味使用维生素D制剂,以免造成[[中毒]]。 恢复期:可使用“夏季晒太阳,冬季服AD”的办法,维生素D用量为10-25万IU,一次口服或肌注。 后遗症期:无需药物治疗,要注意加强体格锻炼,对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正,胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动;下肢畸形可作肌肉[[按摩]](“O”形腿按摩外侧肌“X“形腿按摩内侧肌,增加肌张力以矫正畸形。 '''(九)预防''' 要贯彻“系统管理、综合防治,因地制宜,早防早治”的原则,“抓早、抓小、抓彻底”。从[[围产期]]开始,以1岁内小儿为重点对象,并应系统管理到3岁。 预防应从孕妇[[妊娠]]后期(7~9月)开始,此时胎儿对维生素D和钙、磷需要量不断增加,要鼓励孕妇晒太阳,食用富含维生素D和钙,磷与[[蛋白质]]的食品,对有[[低钙血症]]和[[骨软化]]症孕妇应积极治疗。对冬春妊娠或体弱多病之孕妇,可于妊娠7-9月给予维生素D10万UI~20万IU,一次或多次口服或肌注,同时服用钙剂。 [[新生儿]]应提倡母乳喂养,尽早开始晒太阳,尤[[早产儿]]、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿,可于生后1-2周开始,口服维生素D500~1000IU,连续服用。不能坚持口服者可肌注维生素D10~20万IU(能维持1-2月)。 [[婴儿期]]生长发育最快,是佝偻病的高发年龄,除提倡母乳外,有条件地区,人工喂养者,可用[[维生素AD]]强化牛奶(每升含[[维生素A]]2000IU,维生素D400~600IU)喂哺。尽量保证每日户外活动一小时以上。对体弱或冬春出生的小儿,可于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防,剂量北方20~40万IU,南方10~20万IU,在高发区可给予二次(冬、春各一次)。一般不加钙剂,有钙[[抽搐]]史或以淀粉为主食者,补给适量钙。 {{儿科学图书专题}} ==参考== *[[维生素D缺乏性佝偻病]] {{Hierarchy footer}}
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