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先天性肛门直肠狭窄
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[[先天性肛门直肠狭窄]](congenital anorectal stenosis)是因[[胚胎发育]]异常,致使[[肛门]]直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的[[排便]]不畅。 ==诊断== 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡[[灌肠]]摄片帮助确诊。 ==治疗措施== 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行[[隔膜]][[切除术]];[[肛管]]狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V[[皮瓣]]成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。[[直肠狭窄]]和肛管直[[肠狭窄]]由于病变范围较宽、或位置较高,从[[会阴]]操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有[[疤痕]]狭窄的可能,因此宜用[[腹会阴肛门成形术]]。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过[[食指]],排便通畅为止,防止疤痕挛缩而再度狭窄。 ===一肛门扩张术:=== 适应于轻度肛门直肠狭窄和各种[[肛门成形术]]后。侧卧位或截石位,用特制的金属[[探子]](Hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入[[直肠]],最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过食指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指层,关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。 ===二隔膜切除术:=== 切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管[[皮肤]]稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使[[缝合]]后切口呈星形,防止愈合疤痕挛宿狭窄。 ===三纵切横缝术:=== 在肛门后侧纵形切开皮肤[[皮下组织]],上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向[[间断缝合]]。 ===四肛管Y-V皮瓣成形术:=== 截石位在肛周后侧作倒Y形切口,中心位于肛缘,肛管[[内切口]]需超狭窄段,肛缘[[外切口]]长2cm左右,夹角90º~100º。扩肛使肛管能容纳食指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒V形。 ===五狭窄松解术:=== 通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的[[纤维环]],扩肛管狭窄区能通过食指,然后稍游离直肠粘膜,将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。 ==[[病理]]改变== 先天性肛门直肠狭窄可以生于肛门、直肠的各个区段,大体可分为[[肛门狭窄]]、肛管狭窄、肛管直肠交界处狭窄、直肠狭窄、肛管直肠狭窄等。除肛门狭窄多见外,其他各型都极为罕见。肛门狭窄属于低位[[畸形]],是胚胎发育后期,[[肛膜]]吸收不全或[[生殖]]皱襞过度融合,遮盖部分肛门。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口,范围短,呈环形,又称肛门膜状狭窄。肛管狭窄也属低位畸形,整个肛管口径都窄小,狭窄段呈管状。肛管直肠交界处狭窄属于中间位畸形,肛管与直肠发育基本正常,但肛管皮肤与直肠粘膜连接处有一环状或镰状的索带。直肠狭窄属于高位畸形,多发生于[[直肠壶腹]]上部,呈环状或管状。肛管直肠狭窄多波及肛门口至直肠下段数厘米长,呈管状,狭窄直肠多已通过[[耻骨直肠肌]]环,其起始部位常位于肌环处,因此也多属于高位畸形。 ==[[临床表现]]== 因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位[[肠梗阻]]征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性[[便秘]],甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、[[结肠]]逐渐扩大而导致[[继发性]]巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连[[导尿管]]也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。
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