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先天性肠闭锁
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[[先天性肠闭锁]](congenital intestinal atresia)是造成[[新生儿肠梗阻]]的一种常见消化道[[畸形]],严重的威胁病儿生命。早年,本病[[病死率]]很高。近20年来,[[病因学]]研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是[[静脉高营养]]的应用,使存活率显著提高。[[中国医科大学]]报道1960~1985年共手术治疗[[肠闭锁]]97例,[[肠狭窄]]46例,20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%~85%以上,肠狭窄达到95%以上,治愈率明显提高。 ==先天性肠闭锁的病因== (一)发病原因 有以下学说: 1.[[胚胎发育]]阶段实心期中肠空化不全可产生[[肠闭锁]]或狭窄。 2.[[胎儿期]]肠管某部损伤和[[血运障碍]] 如[[胎儿]]发生[[肠扭转]]、[[肠套叠]]、胎便性[[腹膜炎]]及粘连性[[肠绞窄]]、[[肠穿孔]]、[[内疝]]、[[肠系膜]]血管发育[[畸形]]等导致肠管某部血运障碍,使肠管发生[[坏死]]、吸收、修复等[[病理]]生理过程而形成肠闭锁。北京儿童[[医院]]曾见到7例肠闭锁,切除[[标本]]的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在[[钙化灶]]的病例。大量实验研究也证明了此学说。 3.家族[[遗传因素]]已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel[[闭锁]],均被认为是一种[[常染色体隐性遗传病]]。 (二)发病机制 [[先天性肠闭锁]]最常见于[[空肠]]下段及[[回肠]],[[十二指肠]]次之,[[结肠闭锁]]则较为少见。而[[肠狭窄]]则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一[[隔膜]]将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内[[高压]]作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一[[纤维]]索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种[[苹果皮]]样闭锁,闭锁部位于空肠近端,[[肠系膜上动脉]][[发育异常]],仅留第一空肠支及[[右结肠动脉]],[[小肠]]环绕[[血管]]支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生[[局部缺血]]、坏死、[[穿孔]]。远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的[[细胞]]。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。 肠闭锁常并发其他畸形,如[[先天性肛门闭锁]],[[先天性食管闭锁]]、[[先天性心脏病]]、[[尿道下裂]]等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常[[新生儿]]明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。 ==先天性肠闭锁的症状== [[先天性肠闭锁]]或[[肠狭窄]]的[[临床表现]]主要是[[肠梗阻]]的[[症状]],而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。 1.[[肠闭锁]] 肠闭锁是完全性[[肠道]]阻塞,其主要症状为[[呕吐]]、[[腹胀]]和[[便秘]]。 (1)呕吐:呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与[[闭锁]]的部位有关,[[十二指肠]]和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而[[回肠]]、[[结肠]]等低位闭锁则可于生后2~3天出现。呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含[[胆汁]],有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在[[胆总管]]开口以上,则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。 (2)腹胀:腹胀是肠闭锁的常见[[体征]],[[腹部]][[膨胀]]的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早,腹胀程度就越轻,反之则越重。高位闭锁的病例,腹胀仅限于[[上腹]]部,多不严重,在大量呕吐之后或置[[胃管]]抽出胃内容后,腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例,全腹呈一致性膨胀,进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后,腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃[[蠕动波]],低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。 (3)便秘:[[新生儿]]出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪,呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠[[黏膜]]的脱落[[细胞]]外,尚有[[胎儿]][[吞咽]]的[[羊水]]和自己的[[皮肤]]角化细胞。肠闭锁的病儿,出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物,为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。 (4)全身情况:在生后最初几小时,病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安,不能入睡,不吃奶或吸吮[[无力]]。由于呕吐频繁,很快出现[[脱水]]及[[中毒症状]],且往往伴有[[吸入性肺炎]],全身情况迅速恶化。如同时有[[肠穿孔]][[腹膜炎]],因发生[[气腹]],腹胀更加明显,腹壁[[水肿]]、发红发亮、[[腹壁静脉怒张]],[[肠鸣音消失]];并出现[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[体温]]不升及全身中毒症状。 2.肠狭窄 肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例,出生后即有完全性肠梗阻的表现,与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻,临床表现为反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出,但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定:高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性[[不完全性肠梗阻]],在腹部往往可见肠型和肠蠕动波,同时有[[肠鸣音]]亢进。 肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位愈高,呕吐出现的时间亦愈早。呕吐物为喂入的饮料及乳块,多带有胆汁。低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样。一般[[婴儿]]自生后第1次喂奶即出现呕吐症状,以后为持续性反复呕吐并进行性加重。 [[排便]]情况:肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出,而多排出灰白或青灰色[[大便]],但有少数患儿,在[[妊娠]]后期胎粪已形成,因血[[循环障碍]]而造成的肠闭锁,可排出少许绿色胎便。 早期病例一般情况良好,多次呕吐后呈现[[消瘦]]、脱水、全身情况迅速恶化,晚期病例常继发吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀,可见到自左向右推进的胃蠕动波,低位闭锁则全腹膨胀,可见肠型及肠蠕动,如伴发肠穿孔时则腹胀加重,腹壁可见怒张的[[静脉]]。 1.病史和表现特点 [[小肠]]闭锁有15.8%~45%伴有[[羊水过多]],尤以[[空肠]]闭锁多见,羊水量可超过2000~2500ml,有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑肠闭锁的可能。 2.[[肛门]]指诊 如做[[肛门指检]]及温[[生理盐水]][[灌肠]]或1%[[过氧化氢]]液灌肠仍无正常胎粪排出,则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的[[胎粪性便秘]]和[[先天性巨结肠]]。上述情况非常重要。 3.辅助检查 腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位[[X线]]片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,其特点:①直径约0.5cm;②[[结肠袋]]状皱襞不明显;③结肠较直而短。 ==先天性肠闭锁的诊断== ===先天性肠闭锁的检查化验=== 常规做血象和血[[生化]]检查,发生[[腹膜炎]]、[[肺炎]]时有[[感染性]]血象,有[[白细胞]]增高,有[[血红蛋白]]减少和[[血小板减少]]。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值,常有水、电解质紊乱,可出现[[碱中毒]]。可有[[肾功能]]受损表现,如[[肌酐]]升高,[[尿素氮]]升高等。 过去很多人特别强调用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮[[细胞]]及[[胎毛]]以诊断[[肠闭锁]]。对3个月以内[[胎儿]]形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或[[血管]]性所致的肠闭锁则无诊断意义,因角化上皮已下降到[[闭锁]]远端。近年来在临床上已很少应用,因为根据临床及[[X线]]检查,确定肠闭锁的诊断一般并不困难。另外该试验也不完全准确。 1.X线检查 X线[[腹部]]平片对诊断肠闭锁和[[肠狭窄]]有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“[[三气]]泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的[[空肠]]),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但[[结肠]]无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及[[直肠]]内无气体,此点与[[麻痹性肠梗阻]]不同。 2.X线钡剂检查 对肠闭锁病儿进行[[钡餐检查]]是不适宜的,因有引起[[吸入性肺炎]]的危险。然而对临床上不典型的病例,进行钡[[灌肠]]检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而且还可以除外[[先天性巨结肠]]或[[肠旋转不良]]。 钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小,直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠(图2)。 肠狭窄的病例往往须行钡餐检查,才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位,仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。 3.产前作[[B型超声]]扫描 对诊断胎儿[[小肠]]闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区,或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。 ===先天性肠闭锁的鉴别诊断=== [[先天性肠闭锁]]需与以下[[疾病]]鉴别:[[先天性巨结肠]]、[[肠旋转不良]]、环形胰等,通过钡[[灌肠]]结果即可除外。 ==先天性肠闭锁的并发症== 常并发[[脱水]]、[[酸中毒]],并发[[吸入性肺炎]],[[肠穿孔]]时并发[[腹膜炎]],[[气腹]],[[休克]]等。并常并发其他[[先天性畸形]]:如[[胆道闭锁]]、[[食管闭锁]]、[[脐膨出]]、[[肛门]]直[[肠闭锁]]、[[梅克尔憩室]]、[[肠重复畸形]]等其他[[消化道]][[畸形]],多指(趾)、[[尿道下裂]]、[[马蹄肾]]等泌尿系畸形,及[[先天性心脏病]]等[[心血管]]畸形。[[小肠]][[闭锁]]伴发[[先天愚型]]者罕见。 ==先天性肠闭锁的预防和治疗方法== (一)治疗 [[先天性肠闭锁]]如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、[[胃肠减压]]、矫正[[脱水]]、[[静脉]]营养以及清洁[[口腔]]分泌物等,直接影响其预后。根据[[闭锁]]的不同类型可选用以下手术方式: 1.肠切除[[吻合术]] 闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合; 2.[[端侧吻合]]并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。 3.择期[[肠吻合]] 低位[[肠闭锁]]、全身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,择期再行肠吻合。但[[新生儿]]多不能耐受肠液的丢失,易产生脱水[[电解质紊乱]],尽量争取一期吻合不做[[肠瘘]]。 (二)预后 肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、[[空肠]]远端和[[回肠]]近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的[[病死率]]明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外70%~90%。低体重儿,并发其他[[畸形]]者存活率较低。 ==先天性肠闭锁的护理== 做好孕期保健和[[遗传咨询]]工作。预防措施参照其他[[出生缺陷]]性[[疾病]],预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[乙醇]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]],以采取切实可行的诊治措施。 ==参看== *[[肠胃外科疾病]] <seo title="先天性肠闭锁,先天性肠闭锁症状_什么是先天性肠闭锁_先天性肠闭锁的治疗方法_先天性肠闭锁怎么办_医学百科" metak="先天性肠闭锁,先天性肠闭锁治疗方法,先天性肠闭锁的原因,先天性肠闭锁吃什么好,先天性肠闭锁症状,先天性肠闭锁诊断" metad="医学百科先天性肠闭锁条目介绍什么是先天性肠闭锁,先天性肠闭锁有什么症状,先天性肠闭锁吃什么好,如何治疗先天性肠闭锁等。先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia..." /> [[分类:肠胃外科疾病]]
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