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先天性肺动静脉瘘
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先天性肺动-[[静脉]]瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育[[畸形]],[[胚胎]]期[[肺循环]]动静脉间[[毛细血管]]吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内[[多发病]]灶,属[[显性]][[遗传]]。病员及其家族常伴有[[遗传性出血性毛细血管扩张症]](hereditary hemorragic telangiectasia),如[[皮肤]]、[[黏膜]]等部位,同时可累及[[胃肠道]],又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。 ==先天性肺动静脉瘘的病因== (一)发病原因 较常见先天性发育[[畸形]],[[胚胎]]期[[肺循环]]动静脉间[[毛细血管]]吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内[[多发病]]灶,属[[显性]][[遗传]]。 (二)发病机制 [[先天性肺动静脉瘘]]呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两[[肺下叶]]内侧或肺外周[[胸膜]]下。肉眼观察呈球形,暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经[[镜检]]证实。镜检表现为薄壁[[血管]]腔,异常扩张呈囊状,管壁组织退行性变。扩张的传入[[动脉]]与传出[[静脉]]相连接。 ==先天性肺动静脉瘘的症状== 约10%患者在婴幼儿期出现[[症状]],而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规[[胸部X线检查]]而发现。症状取决于病变程度和范围。[[畸形]]病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的[[咯血]],[[气促]],[[心悸]]和[[胸痛]]。体检可见[[杵状指]](趾)和[[发绀]],病变部位相邻胸壁可闻及[[血管]]性杂音,可伴有肺外表现如[[鼻出血]]、[[呕血]]和[[皮肤黏膜]][[毛细血管扩张]]。 根据其[[低氧血症]]、肺部[[血管杂音]]及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。 ==先天性肺动静脉瘘的诊断== ===先天性肺动静脉瘘的检查化验=== 1.[[血常规检查]] 慢性[[缺氧]]病例[[红细胞增多]]。 2.[[动脉血]][[气分]]析 严重病例表现[[低氧血症]],动脉血[[氧分压]](PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低,但动脉血[[二氧化碳分压]](PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。 1.[[胸部]]X线片可见肺内单个或多个钱币样[[结节病]]灶,直径1cm至数厘米不等,密度增高而均匀,边界锐利,多位于中下[[肺野]]内侧带。亦可见[[引流]][[血管]]阴影自[[肺门]]向该[[结节]]状阴影延伸,并相连。胸部体层片能更清晰显示。 2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查,深吸气时肿块阴影扩大,深[[呼气]]时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。 3.胸部计算机断层([[CT]])扫描和[[磁共振成像]]([[MRI]])可检出胸部平片未能发现的病灶,并能进一步鉴别病灶性质。 4.[[血管造影]]检查可帮助确诊和明确范围,对拟行手术治疗者尤为必要。 5.心导管检查 可能有心搏出量增加,但[[肺动脉压]]正常。 6.[[心电图]]检查 多在正常范围。 7.[[超声心动图]](echocardiography) 可能发现心外右-左分流。 ===先天性肺动静脉瘘的鉴别诊断=== 可与肺内[[结核]],良、[[恶性肿瘤]],肺实质[[出血]],[[肺梗死]],单[[胞浆]]菌病或[[球孢子菌病]]区别。 ==先天性肺动静脉瘘的并发症== 并发[[血气胸]]者表现为[[胸痛]]、[[气促]]和[[休克]]。并发[[中枢神经系统]]病变者表现为[[暂时性脑缺血]]和[[脑血栓形成]],[[抽搐]]甚至[[偏瘫]]及[[脑脓肿]]。 ==先天性肺动静脉瘘的预防和治疗方法== (一)治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流,改善[[血液]]供应,并可防止出现[[栓塞]]等[[并发症]],预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现[[肺水肿]],应密切观察。部分病例可能再次发生[[动静脉瘘]]而须重复手术,需注意防护。对伴[[出血]]性[[毛细血管扩张症]]者,手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗,经导管置入[[聚乙烯]]或[[硅胶]]小球或不锈钢弹簧,以阻塞瘘管,减少血流分流,安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见[[血胸]]或[[偏瘫]]等并发症。 (二)预后 此病约50%在婴幼儿期死亡。 ==先天性肺动静脉瘘的护理== 目前尚无资料。 ==参看== *[[血管外科疾病]] <seo title="先天性肺动静脉瘘,先天性肺动静脉瘘症状_什么是先天性肺动静脉瘘_先天性肺动静脉瘘的治疗方法_先天性肺动静脉瘘怎么办_医学百科" metak="先天性肺动静脉瘘,先天性肺动静脉瘘治疗方法,先天性肺动静脉瘘的原因,先天性肺动静脉瘘吃什么好,先天性肺动静脉瘘症状,先天性肺动静脉瘘诊断" metad="医学百科先天性肺动静脉瘘条目介绍什么是先天性肺动静脉瘘,先天性肺动静脉瘘有什么症状,先天性肺动静脉瘘吃什么好,如何治疗先天性肺动静脉瘘等。先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmo..." /> [[分类:血管外科疾病]]
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