匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“先天性胆道闭锁”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
先天性胆道闭锁
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
<b>什么是先天性胆道闭锁? </b> [[肝内胆管]]、[[肝管]]或[[胆总管]]可发生[[闭锁]]或不发育,[[胆囊]]也可发生闭锁或发育不良。 <b>什么原因引起先天性胆道闭锁? </b> 病因不明。一般认为与宫内[[病毒感染]],肝内肝小管[[炎症]]继发梗阻及先天性胆道发育[[畸形]]有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。 <b>先天性胆道闭锁有什么[[症状]]? </b> 常在生后1~3周出现[[黄疸]],持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜[[上皮细胞]]可[[渗出]][[胆红素]],而使灰白色粪便外表染成浅黄色。[[肝脏]]进行性肿大,逐渐变硬。多数有[[脾肿大]],[[晚期]]发生[[腹水]]。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及[[脂溶性维生素]][[吸收障碍]],体质逐渐虚弱,可发[[维生素A]]、D、K缺乏而引起[[干眼病]]、[[佝偻病]]及[[出血倾向]]。 <b>先天性胆道闭锁需要做哪些检查? </b> [[实验室检查]],[[血清]]结合胆红素及[[碱性磷酸酶]]持续增高。早期[[肝功能]]正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做[[核素]]99m锝-IDA([[乙酰苯胺]][[亚胺]][[二醋酸]])显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现[[放射性]]浓集,支持本病诊断。 <b>如何治疗? </b> 先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是[[肝门空肠吻合]]术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。 ==1.概述== <b><i>先天性胆道闭锁</i></b>是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性[[肝硬化]]而最终发生[[肝功能衰竭]]的疾患,是[[小儿外科]]领域中最重要的[[消化]][[外科疾病]]之一,也是小儿<b><i>[[肝移植]]</i></b>中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000,高于欧美国家的1:12-15000<b>[1,2]</b>。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、[[心血管]]缺陷和[[门静脉]][[十二指肠]]前位等。至今明确的病因,有一些假说如:[[胚胎]]期发生异常、原始[[胆管]]重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。 在病理上,肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚,管腔阻塞不通,部分可消失仅残留一[[纤维]]样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构,内衬粘膜,可含[[胆汁]],但囊壁薄,与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一[[疾病]]通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度,临床病理上分为3型:1型(约5%),阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁;2型(约3%),阻塞部位在[[肝总管]],胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁;3型(90%以上),[[肝门]]部[[胆管阻塞]],近端肝管腔内无胆汁<b>[3]</b>。 ==2.诊断== 诊断上依据于:1)症状[[体征]]:持续的黄疸并有灰白色大便,尿色加深,通常体重正常。但6月后,[[肝脾肿大]],[[腹部]][[膨胀]],营养状况变差。2)[[生化]]检查提示胆红素升高,肝功能指标异常。3)[[超声波]]检查可能看不见胆囊或者胆囊较[[萎缩]]而且不随进食而收缩。4)Tc99m-DISIDA 扫描检查,<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>病人的肝吸收了[[放射性同位素]],但无法将它[[排泄]]至肠道中。5)其他:如十二指肠液检查,肝穿刺切片,ERCP等。6)若上述检查仍无法确定,应尽快剖腹探查以免延误手术良机,[[术中胆道造影]]可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断,早期[[新生儿黄疸]]需要与[[新生儿肝炎]]、α1[[抗胰蛋白酶缺乏症]]、[[巨细胞]][[肝炎]]、[[巨细胞病毒性肝炎]]、Alagille’s [[综合症]]以及自发性[[胆管穿孔]]等相鉴别。 ==3.[u]治疗[/u]== 假如不手术,大多数病人将在一年内因为[[肝衰竭]]而死。手术是治愈的唯一方式。 <b>1、[[葛西手术]](Kasai Portoenterostomy):</b> 1950年以前,医学界对此病仍然无计可施。1957年,日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>手术,这个病人活了28年。此后,这种手术逐渐被接受而成为标准的<b><i>治疗</i></b>方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。手术方法包括三部分:1)肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;2)[[空肠]]回路重建;3)肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活。 术后主要问题:1)术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸:这是最常见也是最严重的[[后遗症]]。过去的发生率超过50%,现降至10%以下。一般而言,若黄疸不消失,病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡。此时唯有<b><i>肝移植</i></b>。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素,但术后的严密管理亦重要。2)逆行性[[胆管炎]]:过去大约80%的病人出现这一[[并发症]]。严格说来,它的转机可能不是逆行性,而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的[[发热]]现象。但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子。目前原因不明白。尽早手术,[[抗生素]]、[[类固醇]]和[[利胆]]药的应用可能可减少或缓解该并发症。3)再次手术:部分病人术后黄疸已经消退,在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现,而且给予药物<b><i>治疗</i></b>也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者,约有60%可望使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者,24%有可能使黄疸消退。 影响预后的因素:1)病人年龄,60天内手术黄疸消失率为90%,60-90天为50%,90天后为20%;2)手术时[[肝细胞]]变化程度,[[肝纤维化]]程度愈严重,预后愈差;3)肝门纤维块内胆管数量与直径;4)手术技巧和方法;5)逆行性胆管炎发生的频率;6)[[门脉高压]]的严重程度。 评判葛西手术的效果依据于黄疸消除和肝脏发挥正常功能,从而避免出现肝脏硬化而达到延长病人生命。总体上,病人5年[[生存率]]约50%,10年生存率约30%。不同国家和地区报道不一,其中日本报道的效果最好。 如表1。 <table><tr><td align="" width="100">表1. <b><i>先天性胆道闭锁</i></b>行葛西手术后疗效的文献回顾</td></tr><tr><td align="" width="100">作者和地区</td><td align="" width="100">时期</td><td align="" width="100">例数</td><td align="" width="100">黄疸消失</td><td align="" width="100">肝脏生存时间*</td></tr><tr><td align="" width="100">5年</td><td align="" width="100">10年</td></tr><tr><td align="" width="100">Huang et al.(Taiwan)[4]</td><td align="" width="100">1976-2000</td><td align="" width="100">141</td><td align="" width="100">61%</td><td align="" width="100">35%</td><td align="" width="100">31%</td></tr><tr><td align="" width="100">Davenport et al.(UK)[5]</td><td align="" width="100">1999-2002</td><td align="" width="100">148</td><td align="" width="100">57%</td><td align="" width="100">51%</td><td align="" width="100">-</td></tr><tr><td align="" width="100">Chardot et al.(France)[6]</td><td align="" width="100">1986-1996</td><td align="" width="100">472</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">52%</td><td align="" width="100">27%</td></tr><tr><td align="" width="100">Altman et al.(USA)[7]</td><td align="" width="100">1972-1996</td><td align="" width="100">266</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">45%</td><td align="" width="100">35%</td></tr><tr><td align="" width="100">Nio et al.(Japan)[1]</td><td align="" width="100">1989-1994</td><td align="" width="100">735</td><td align="" width="100">57%</td><td align="" width="100">52-64%</td><td align="" width="100">53%</td></tr><tr><td align="" width="100">Davenport et al.(UK)[8]</td><td align="" width="100">1973-1995</td><td align="" width="100">338</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">50-60%</td><td align="" width="100">41%</td></tr><tr><td align="" width="100">Karrer et al.(Denver)[9]</td><td align="" width="100">1973-1985</td><td align="" width="100">98</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">24%</td></tr><tr><td align="" width="100">*是指病人自己的肝脏存活的时间,可因[[移植]]或病人死亡而结束。</td></tr></table> <b>2、<i>肝移植</i> </b> <i>肝移植</i>是<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>发展至终末期唯一有效的<b><i>治疗</i></b>手段。在小儿(年龄小于18岁)<b><i>肝移植</i></b>中,<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要<b><i>肝移植</i></b>救治[10],由此,葛西手术成为了病人在接受<b><i>肝移植</i></b>以前的一种过渡性<b><i>治疗</i></b>。通常,病人接受<b><i>肝移植</i></b>手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。 <b><i>先天性胆道闭锁</i></b>实施<b><i>肝移植</i></b><b><i>治疗</i></b>的群体有其特殊性,主要体现在:1)绝大多数为婴幼儿;2)多数病人接受过葛西手术或[[剖腹探查术]];3)肝外胆管炎易引起[[门静脉炎]]甚至导致门静脉[[栓塞]];4)胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而,除了小儿<b><i>肝移植</i></b>术中或术后共同的问题外(如排斥发应),<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>亦有其特殊性。 婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体<b><i>肝移植</i></b>更值得倡导。因为:1)扩大了[[供体]]来源;2)活体<b><i>肝移植</i></b>由于大多为择期手术,故供体、[[受体]]可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行<b><i>肝移植</i></b>,降低受者在等待<b><i>肝移植</i></b>中的[[死亡率]];3)减少了供肝的[[冷缺血时间]],从而提高了供肝的质量;4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解[[血管]]等解剖因素,有利于血管重建;5)可依据ABO [[血型]]、[[白细胞抗原]]及HLA的分析结果,获得更适宜的供受体[[组织相容性]]配型;6)有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体<b><i>肝移植</i></b>获得一个挽救患儿生命的机会。 目前面临的主要难点有:1)[[外科]]技术难点,部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。据文献报道[11]术后流出道梗阻发生率3-5%,[[门静脉血栓形成]]发生率1-6%,[[肝动脉栓塞]]发生率3-12%,胆道并发症发生率5-32%。均高于成人<b><i>肝移植</i></b>。2)婴幼儿体重轻,[[神经]]等诸多[[系统发育]]尚不成熟,[[麻醉]]、术后[[重症监护]]和护理有更高的要求。3)缺乏术后远期疗效的确切评估,成功的手术虽然挽救了患儿的生命,但移植肝仍存在慢性功能丧失的可能,长期服用[[免疫]]移植剂带来的[[不良反应]]也可能降低生活质量。4)小儿<b><i>肝移植</i></b>后面临从儿童到成人的生长和适应过程,需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。 从远期效果看,总体上好于成人<b><i>肝移植</i></b>,活体供肝比尸体供肝好。单一针对<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>的移植文献较少,多为小儿<b><i>肝移植</i></b>。由于小儿<b><i>肝移植</i></b>绝大多数为良性疾病<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>占一半以上,在此,引用小儿<b><i>肝移植</i></b>的文献来阐明远期效果(如表2)。 <table><tr><td align="" width="100">表2. 小儿<b><i>移植</i></b>受体生存率</td></tr><tr><td align="" width="100">作者和地区</td><td align="" width="100">时期</td><td align="" width="100">例数</td><td align="" width="100">1年</td><td align="" width="100">3年</td><td align="" width="100">5年</td><td align="" width="100">10年</td></tr><tr><td align="" width="100">SPLIT(North American)[12]</td><td align="" width="100">2002</td><td align="" width="100">1092</td><td align="" width="100">86.3%</td><td align="" width="100">83.8%</td><td align="" width="100">-</td><td align="" width="100">-</td></tr><tr><td align="" width="100">Reding(Belgium)[13]</td><td align="" width="100">2004</td><td align="" width="100">500</td><td align="" width="100">85%</td><td align="" width="100">82%</td><td align="" width="100">81%</td><td align="" width="100">79%</td></tr><tr><td align="" width="100">Mitsuo(Japan)[14]</td><td align="" width="100">2003</td><td align="" width="100">1159</td><td align="" width="100">85.6%</td><td align="" width="100">84.1%</td><td align="" width="100">82.6%</td><td align="" width="100">77.2%</td></tr><tr><td align="" width="100">Chen(Taiwan)*[10]</td><td align="" width="100">2006</td><td align="" width="100">100</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">98%</td><td align="" width="100">90%</td></tr><tr><td align="" width="100">*100例均为<b><i>先天性胆道闭锁</i></b>疾病</td></tr></table> 4.<b>参考文献</b> 1. Nio M, Ohi R, Miyano T, et al. Five and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry. J pediatr Surg 2003;38(7):997-1000. 2. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000;355(9197):25-29. 3. Davenport M. Biliary atresia: outcome and management. Indian J Pediatr 2006;73(9) 25-828. 4. Hung PY, Chen CC, Chen WJ et al. Long-term prognosis of patient with biliary atresia: a 25 year summary. J pediatr Surg 2004;39(2):575-581. 5. Davenport M, Ville de Goyet J, Stringer MD et al. Seamless management of biliary atresia. Lancet 2004;363(9418):1354-1357. 6. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N et al. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation. Hepatology 1999;30(3):606-611. 7. Altman RP, Lily JR, Greenfield J et al. A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy procedure for biliary atresia: 25 years of experience from two centers. Ann Surg 1997;226(3):348-353. 8. Davenport M, Kerkar N, Mieli-Vergani G et al. Biliary atresia-The King’s College Hospital experience. J Pediatr Surg 1997;32(3):479-485. 9. Hadzic N, Tizzard S, Davenport M, Mieli-Vergani G. Long-term survival following Kasai portoenterostomy: is chronic liver disease inevitable? J Pediatr Surg 1998;33(4):1628-1632. 10.CL Chen, A Concejero, CC Wang, SH Wang, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: a single-centre experience with first 100 cases. Am J Transpl 2006; 6(11):1-8. 11.Imamura H, Makuuchi M, Sakamoto Y, et al. Anatomical keys and pitfalls in living donor liver transplantation. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7(4):380-394. 12. Martin SR, Anand R, Lindblad AS, SPLIT research group. Studies of pediatric liver transplantation: 2002 update. Patient and graft survival and rejection in pediatric recipients of a first liver transplant in the US and Canada. Pediatr Transplantation 2004;8(3):273-283. 13. Evrard V, Otte JB, Sokal E, et al. Impact of surgical and immunological parameters in pediatric liver transplantation. Ann Surg 2004(2);239:272-280. 14. Mitsuo S, Masahiko F, Yuji M, et al. Living-donor liver transplantation: present status and future perspective. J Med Investi 2005;52(1):22-32. [[分类:孕育]] ==参考== *[[儿科学/先天性胆道闭锁|《儿科学》- 先天性胆道闭锁]]
返回至
先天性胆道闭锁
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志