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'''克山病'''(KD),亦称[[地方性心肌病]](ECD),于1935年在中国黑龙江省克山县发现,因而命名克山病。70年代末急性克山病的[[发病率]]已由建国初期的52/10万下降到0.3/10万。1980年农村改革开放后,本病已戏剧性地消失了。在《静静的白桦林》中有所描述,还有部分人受此折磨。主要病变是[[心肌]]实质变性,[[坏死]]和[[纤维化]]交织在一起,[[心脏]]扩张,[[心室]]壁不增厚,附壁[[血栓]]常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见[[线粒体]][[肿胀]],嵴分离和断裂。 克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以[[心肌病]]为主的疾病。用针掏[[背部]]的[[汗毛]]孔可见如类似羊毛的[[纤维]]。 ==疾病分布== 本病于1935年首先发现于中国黑龙江省克山县,故名克山病。{{百科小图片|bkgzp.jpg|克山病}}在黑龙江、吉林、内蒙、河北、陕西、甘肃、四川、云南等地的荒僻地区有流行,农民及其家属[[患病率]]高,南方地区亚急型6~8月发病率高。黑龙江省各重病区地理条件的共同特征是:气候,湿润多雨;地形,多低山丘陵;土壤,富含腐殖质,偏酸性;均为农耕区。中国的重病区多位于海拔200—2000米间,大体上沿兴安岭、长白山、太行山、六盘山到云贵高原的山地分布。此外,朝鲜、日本亦曾有报导。 ==疾病病因== 克山病的病因目前尚不清楚,可分微生物地球化学病因和生物病因。克山病全部发生在低硒地带,患者[[头发]]和[[血液]]中的硒明显低于非病区居民,而口服[[亚硒酸钠]]可以预防克山病的发生,说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且[[缺硒]]不能解释克山病的年度和季节多发,所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。 生物[[病因学]]说认为,克山病可能是由[[病毒]]、尤其是[[肠道病毒感染]]或食物[[真菌]] [[毒素]]中毒引起。{{百科小图片|bkgzq.jpg|心脏细胞病变组织}}迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究,可能与水土、营养、[[感染]]等因素有关。 (一)水土和营养因素 据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、[[钼]]、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌[[代谢]],引起心肌或损伤而罹病。 中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定,发现病区的水和粮食中硒含量明显降低,病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查,从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区,发现其粮食中硒的含量升高,本病亦减少。 多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变,并致[[细胞免疫]]及机体免疫功能下降,表现为[[抗体]]生成减少,对抗原反应降低,吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]](GSH-px)的一个组成成份,该酶的主要作用是还原[[脂质]][[过氧化物]],清除[[氧自由基]]从而保护了[[细胞膜]]的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现[[亚硝酸钠]]可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降,补充硒或[[维生素E]]可保护此酶活力,提示除低硒外亚硝酸盐过多及[[维生素E缺乏]]可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌[[标本]]作电镜和[[细胞化学]]检查([[细胞色素氧化酶]]、[[酸性磷酸酶]]和Ca2+ATP酶),显示心肌膜呈不同程度损伤;心肌[[氧化磷酸化]]障碍,氧利用低,ATP合成减少。[[细胞器]]内ATP依存在钙的调节运转异常,导致细胞器和收缩成分一系列改变。 硒维康内含硒[[麦芽]]粉、维生素E、β─[[胡萝卜素]]等抗氧化成分,能有效[[自由基]]。 近年有研究报告,低镁([[红细胞]]及[[血浆]]中镁含量显著降低),亦可能是本病病因之一,并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。 (二)感染 有人认为本病为感染所引起,特别是嗜心肌病毒感染,如[[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]等引起的[[心肌炎]]或感染过敏性心肌炎或[[霉菌毒素]]引起[[中毒性心肌炎]]等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。 总之,本病病因未完全明确,可能在低硒的基础上,各种综合因素参与相互作用而致病。 ==[[病理]]生理== 克山病的主要病变是心肌实质的变性、{{百科小图片|bkgzr.jpg|克山病}}坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张,心壁通常不增厚。20%的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、[[末梢血]]管的[[栓塞]]。光镜可见心肌变性和坏死。心肌变形呈弥漫性,坏死呈灶状分布。病变通常以[[左心室]]及[[室间隔]]部为重,[[右心室]]较轻。点镜主要表现为线粒性肿胀、[[增生]]和嵴及[[肌原纤维]]破坏。 ==临床表现== 急型:起病突然,进展迅速。表现为[[胸闷]]、[[恶心]]、[[呕吐]],呕吐常极为频繁、顽固、可有[[头晕]]、气急、[[咳嗽]]、[[心悸]]、不安、[[口渴]]、浮肿等,严重者可出现[[昏厥]]、[[抽搐]]或心原性[[休克]]。检查可见四肢厥冷、[[体温]]下降、脉搏微弱、[[血压]]下降并有冷汗,但意识清醒。[[心脏扩大]],[[听诊]]可闻及一系列改变,[[下肢]]可有凹陷性[[水肿]]。 慢型:起病缓慢,表现为[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]、[[心悸]]、下肢浮肿。检查可见[[呼吸急促]],多采取端坐位,心脏明显扩大,听诊可闻及一系列改变。潜在型:多无自觉[[症状]],少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难。心脏轻度或中度扩大,可伴有[[期前收缩]]等[[心律失常]]。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。本病治疗在于抢救心原性休克,减轻心脏负担,控制[[心力衰竭]],纠正心律失常。可用大剂量[[维生素C]]。慢型、潜在型可试用[[卤碱]]。 ==诊断检查== (1)X线检查、心电图检查、超声心动图检查{{百科小图片|bkgzs.jpg|克山病}}主要均与扩张型心肌病类似,为非特异性改变。 (2)X化验检查 急性克山病患者[[血清]]AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,说明前者为[[肝淤血]]所致,后者以心肌损伤为主。急性患者可有[[白细胞增多]]及[[血沉加快]]。 ==诊断鉴别== 根据克山病[[流行病学]]特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、[[慢性心力衰竭]]、心脏扩大、[[心律失常]]等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和[[地方性甲状腺肿]]疾患的地区,如患者同时有类似[[扩张型心肌病]]的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。 急性克山病需与休克性[[肺炎]]、[[急性胃肠炎]]、[[急性心肌炎]]、[[急性心肌梗塞]]等鉴别。 慢性克山病需与[[原发性心肌炎]]、[[风心病]]、[[心包炎]]等鉴别。 与[[扩张性心肌炎]]的鉴别主要根据流行病学特点,[[心内膜]]心肌活检有助于鉴别。 ==[[并发症]]== 一.[[心律失常]] (1).[[急性心功能不全]]出现心源性休克并发室性异位心律{{百科小图片|bkgzt.jpg|克山病}}(早搏、[[心动过速]]、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度[[房室传导阻滞]]者,多于大剂量VC静注或扩容及亚[[冬眠]][[疗法]]后,随休克的缓解而于数小时内消失,一般须使用抗心律失常药。 (2).[[慢性心功能不全]]并发的[[室性心律失常]],多于强心剂用达有效量,而[[心功能不全]]好转时室性心律失常或减轻、或消失。 (3).急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后,可加用抗心律失常药,但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、[[利尿剂]]间的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或导致[[洋地黄中毒]],甚至引起[[心脏骤停]]。 (4).药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞,可安置[[人工心脏]]起搏器;对持续性[[室性心动过速]]或[[心室纤颤]]的患者,可行电复律。 二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理。 三.感染[[肺部感染]]常可诱发或加重心功能不全,应选用相应的[[抗生素]]治疗或预防。小儿[[肠道蛔虫]]症应于心力衰竭控制后作驱[[蛔虫]]治疗。 四.水、[[电解质紊乱]] (1)利尿剂宜间断应用,避免发生水、电解质紊乱与[[酸碱平衡失调]]。 (2).对较长期应用利尿剂的患者,不宜严格限制钠盐的摄入。 (3).有条件时应监测[[血容量]],血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化,及时调整水、盐代谢失调,注意纠正酸碱失衡。 (4).为防止[[低钾血症]],可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用,并应重视镁盐的补充。 ==治疗方案== 1、急性型 :“早期发现,早期确诊,就地早治疗”(三早)。用大量维生素C(每次-10g)[[静脉推注]],2小时后重复一次。用5%-10%的[[葡萄糖]]液(200ml)等[[静脉滴注]],均有良好疗效。如治疗后6小时血压仍不回升,可用[[多巴胺]]、[[酚妥拉明]]等静脉滴注。 2、[[亚急性]]及慢性:应在病区开展家庭病床治疗。治疗主要针对充血性心力衰竭(参照扩张型心肌病治疗)。[[洋地黄]]可谨慎长期服用。 3、潜在型:不需治疗,定期体检,进行生活指导。 ==疾病预防== 在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服[[亚硒酸钠片]]对预防本病有效。通常每10天口服一次,每次mg。脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策。 ==保健贴士== 1、本疾病多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体[[胎儿]]也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。 2、地方性心肌病,主要是发病地区的食品缺乏硒,故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病,可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质,防治感染。 3、急型的[[死亡率]]极高,一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳、暴饮、暴食、情绪过分激动、预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。 ==预后== 重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大,且又多次出现[[心衰]]者预后较差。病人之半数常死于[[猝死]]。 [[分类:病理学]][[分类:循环系统疾病]][[分类:心肌疾病]][[分类:地方病]] ==参看== *[[心脏病学/克山病|《心脏病学》- 克山病]] *[[病理学/克山病|《病理学》- 克山病]] *[[扩张型心肌病]] *[[肥厚型心肌病]] *[[心肌病]] *[[心悸]] *[[呼吸困难]] *[[胸闷]] *[[咳嗽]] *[[心律失常]] *[[心力衰竭]]
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