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===肥大细胞=== 碱性细胞在[[结缔组织]]和粘膜[[上皮]]内时,称肥大细胞,其结构和功能与[[嗜碱性]]细胞相似。 肥大细胞mast cell是和血液的[[嗜碱]]粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒,含有[[肝素]]、[[组织胺]]、5-[[羟色胺]],由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型[[过敏反应]]([[炎症]])。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。 肥大细胞:细胞呈圆形或卵圆形,[[细胞核]]小,呈圆形或椭圆形,[[染色]]浅,位于细胞中央。细胞常成堆或单个分布于[[血管]]附近。细胞呈圆形或卵圆形,[[细胞质]]中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒,均匀分布在核周围。 [[肥大细胞白血病]](Mast cell leukemia,MCL)又称为组织[[嗜碱细胞白血病]],1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞[[增生]]症(SMCD),以后转变为[[白血病]],少数开始即以肥大细胞白血病发病。 MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的[[晚期]]表现,一般[[症状]]与[[急性白血病]]相似,还有较特异的表现:由于肥大细胞颗粒内16性物质([[组胺]]、[[肝索]]、a-TNF等的释放,可引起一系列变态反应,如面色潮红、[[低血压]]、[[瘙痒]]或[[骨痛]]、[[头痛]],[[支气管痉挛]]、[[呼吸困难]],[[消化性溃疡]]和[[消化道出血]]。[[胃肠道]][[浸润]]时可有[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]];[[发热]],肝、脾、[[淋巴结肿大]]常见;[[皮肤色素]]性[[荨麻疹]]少见。 患者一般有[[贫血]]、[[血小板减少]];白细胞总数(10-15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形,[[染色质]]较细致,[[核仁]]清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见[[伪足]]和吞噬[[红细胞]]现象。MCL的肥大细胞[[超微结构]]:核1个或多个,偶见明显核仁。[[细胞浆]]中含有[[线粒体]]、[[脂质体]],颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。 [[细胞化学]]特点:SBB和[[甲苯胺蓝]]可着色,特异性[[酯酶]]、[[酸性磷酸酶]]染色阳性,[[溶菌酶]]弱阳性;[[过氧化物酶]]和。非特异性酯酶阴性。 免疫[[表型]]:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达[[单核细胞]]相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及[[皮肤]]肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性,培养后的肥大细胞呈[[强阳性]]。 Travis等1986年提出了MCL的诊断标准:①外周血肥大细胞》10%;②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点;③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性,Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。鉴别诊断:主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。 治疗:目前尚无成功的治疗方案,生存期很短(中位生存期5个月)。脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)。
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