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[[免疫缺陷病]](immunodeficiency diseases)IDD是一组由于[[免疫系统]]发育不全或遭受损害所致的[[免疫功能]]缺陷引起的[[疾病]]。有二种类型:①[[原发性]]免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②[[继发性免疫缺陷]]病,又称[[获得性免疫]]缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重[[感染]],尤其是直接侵犯免疫系统的感染、[[恶性肿瘤]]、应用免疫[[抑制剂]]、[[放射治疗]]和[[化疗]]等原因引起。 (一)概念:由于[[免疫器官]]、组织或[[细胞]]发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的[[病理]]过程。 (二)特点:对各种感染的[[易感性]]增加,患者出现反复的严重的感染,[[临床表现]]为[[气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]、[[细菌]]和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 ==[[免疫缺陷]]的类型== (一)原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、[[补体]][[蛋白]]缺损 4、[[吞噬细胞]]的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、[[传染性]]因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的[[萎缩]] (2)引起[[抗体反应]]下降:鸡早期IBD (3)引起全身[[抵抗力]]下降:[[鸡贫血因子]]病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌[[中毒]]引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与[[免疫应答]] 5、AIDS 其最典型的临床[[症状]]表现为反复感染或严重感染。由于[[遗传因素]]或先天因素,使免疫系统在[[个体发育]]过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与[[血细胞]][[分化]]和发育有关,[[多发病]]于婴幼儿期,严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多,常分为[[抗体]]缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、[[肿瘤]]、肝、[[肾功能不全]]、[[内分泌]]紊乱、[[免疫]]增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及[[器官移植]]时长期使用[[免疫抑制剂]],亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的[[发病率]]比常人高出100~300倍;由于[[肾移植]]时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。(3)[[变态反应]],由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中[[变态反应性疾病]]的发病率也比正常人高。(4)[[自身免疫病]],由于免疫功能障碍、失调,常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复。但严重者,如电离辐射和[[获得性免疫缺陷综合症]],有时可造成不可恢复的免疫缺陷。 ==参看== *[[医学遗传学/免疫缺陷病|《医学遗传学基础》- 免疫缺陷病]] *[[病理学/免疫缺陷病|《病理学》- 免疫缺陷病]]
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