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凝血因子缺乏性疾病
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'''凝血因子缺乏性疾病'''(coagulation factor deficiency),因[[血浆]]中某一[[凝血因子缺乏]]而影响[[凝血]]过程、导致[[凝血障碍]]性[[出血]]的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 ==概述== 血浆中的12个[[凝血因子]]以罗马字排列为:因子Ⅰ([[纤维蛋白原]]),因子Ⅱ([[凝血酶原]]),因子Ⅲ(组织[[凝血活酶]]),因子Ⅳ(钙离子),因子Ⅴ(易变因子),因子Ⅶ(稳定因子),因子Ⅷ([[抗血友病球蛋白]]),因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分),因子Ⅹ(斯图尔特氏因子),因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质),因子Ⅻ([[接触因子]]),因子ⅩⅢ([[纤维蛋白]]稳定因子)。凝血过程的主要步骤为:血浆中凝血活酶的生成;[[凝血酶]]的形成;纤维蛋白的生成(见[[血液凝固]])。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成。 ==[[凝血因子缺乏性疾病]]== 比较常见的有以下疾病: ===凝血酶原缺乏症=== 多见于[[新生儿出血症]]及重症[[肝脏]]疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血[[酶原]]减少或缺乏较多见,因[[维生素K]]摄入不足或吸收不良或由于[[肝功能异常]]而致病。[[新生儿]]生后1~5天,由于[[肠道]]细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性[[胆道闭锁]]患者,因缺乏[[胆汁]],影响[[脂溶性维生素]]K的吸收或[[消化]]功能紊乱的患者,维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性[[肝炎]]、[[中毒性肝炎]]、[[急性黄色肝萎缩]]、[[肝硬变]]等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。严重肝病患者还可因游离[[肝素]]等抗凝血因子增加而发生严重出血。 ===因子Ⅻ乏=== 本病亦称哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态,[[血管损伤]]或[[内皮]]受损时,其与内皮下[[胶原]]接触被激活,启动内源性凝血系统。患者平日无[[出血倾向]],仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现,因为因子Ⅻ缺乏时,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。 ===因子Ⅴ缺乏=== 又称副[[血友病]],或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、[[白血病]]、[[败血症]]等,男女均可患病。 ===因子Ⅶ缺乏=== 有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。 ===因子Ⅹ缺乏=== 有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为[[辅酶]]。在[[维生素]] K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。[[双香豆素]]过量,[[淀粉样变性]]及[[弥漫性血管内凝血]]病人中此因子常减少。 ===因子ⅩⅢ缺乏=== 较少见,中国有少数报道。有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种[[糖蛋白]],[[分子量]]为32万,在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ<sub>a</sub>。ⅩⅢ<sub>a</sub>是一种转[[酰胺酶]],在可溶性纤维蛋白[[多聚体]]中,ⅩⅢ<sub>a</sub>以[[共价键]]将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体,性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑[[狼疮]]、[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[尿毒症]]、白血病、[[恶性淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用[[异烟肼]]者体内可产生[[抗因子]]ⅩⅢ[[抗体]],此物可[[灭活]]或中和因子ⅩⅢ,影响凝血块的稳定性,患者表现有出血倾向。 ==[[临床表现]]== 以上几种疾病临床表现为轻重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表现为新生儿自发性出血。因子Ⅻ缺乏仅在外伤后或手术后才发生出血。因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三个特征:延迟性出血;[[创伤]]愈后缓慢;[[疤痕]]收缩。本病在创伤12~36小时后才出血明显。新生儿常表现有[[脐带]]出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏,正常的不溶性纤维蛋白难以形成,导致[[纤维]][[母细胞]][[增殖]],因而[[伤口]]愈合缓慢、疤痕收缩。 ==诊断== 主要依靠实验室的[[血液]]检查、据凝血因子的[[化学]]特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加[[硫酸钡]]后,凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子Ⅶ,但含有因子Ⅴ,故不能纠正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常,但能纠正因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子Ⅴ,但却含有因子Ⅶ,故不能纠正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常,但能纠正因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者[[凝血时间]]可延长,凝血活酶生成障碍而[[凝血酶原时间]]、及[[出血时间]]均正常。 ==治疗== 对凝血因子缺乏性疾病,用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效,因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。根据所缺乏的凝血因子的化学和[[物理]]特性,亦可用[[血清]]、血浆和所需的特制[[生物制品]]进行治疗。维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏应[[肌注]]维生素K;对先天性凝血因子缺乏症,必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子,[[输血]]量视病情而定;对后天[[获得性凝血因子缺乏]]的病人,应积极治疗其原发病,并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充;库存血中因子Ⅴ大量耗损,故对因子Ⅴ缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子Ⅴ的生物制剂,不能采用库存血;对因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治疗;对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正;对因子ⅩⅢ缺乏的病人,由于因子ⅩⅢ的[[止血]]水平是正常人的5~10%而其[[生物学]]半衰期为4~6天,故每次只需输血浆2~3ml/kg,每4~7天输一次即可达到止血目的。
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凝血因子缺乏性疾病
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