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分流性高胆红素血症综合征
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<b>[[疾病]]名称</b>:[[分流性高胆红素血症综合征]] <b>英文名称</b>:Israel[[综合征]] <b>[[药物疗法]]</b>:[[脾切除术]] ==基本概述== 分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由[[骨髓]][[红细胞]]或[[前体]]产生过多的[[胆红素]],或直接由亚铁红素或[[四吡咯]]前体破坏和生成所致。 ==诊断方法== 根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性[[黄疸]]。 ==治疗措施== 有[[溶血]]时行脾切除,术后溶血可纠正,但高[[胆红素血症]]仍持续存在。 ==[[病理]]改变== 病理改变为[[脾脏]]有少量铁[[色素沉着]],[[肝脏]][[实质细胞]]有大小形状不规则的褐色颗粒严重[[浸润]],[[星形细胞]]增多,吞噬色素,骨髓[[正常红细胞]][[增生]]。 ==[[临床表现]]== 男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和[[脾肿大]],[[血液]]检查为[[球形红细胞]]及红细胞脆性增加,[[网织红细胞]]中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,[[肝功能]]正常。 [[分类:疾病]]
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分流性高胆红素血症综合征
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