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勒夫勒心内膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[勒夫勒心内膜炎]](LÖffler’s endocarditis)又称为[[嗜酸性粒细胞增多]]性[[心内膜炎]]或[[嗜酸性粒细胞]]性[[心内膜]]病等。 ==勒夫勒心内膜炎的病因== (一)发病原因 原因未明。学者们曾提出过不少学说,根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗,有人认为与[[5-羟色胺]]摄入过多(当地人多食香蕉,而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、[[营养不良]]、[[维生素E]]和[[色氨酸]]缺乏有关。而热带、亚热带地区[[丝虫病]]、[[疟疾]]、曼氏[[血吸虫病]]广为传播,因此也有人提出本病与上述[[寄生虫病]]有关,但均缺乏特异性,因此本病的病因迄今未明,有待进一步研究。 (二)发病机制 1.本病的发生多认为与[[嗜酸性粒细胞增多]]有关,但[[嗜酸性粒细胞]]通过何种机制引起[[心内膜]]或[[心肌]]损害尚未阐明,有人认为可能与嗜酸性粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子[[蛋白]](eosinophil cationic protein)有关,该蛋白可影响心肌[[线粒体]][[呼吸]]功能而造成心肌损害;也有人认为可能与[[圆细胞]]和嗜酸性粒细胞在心肌[[浸润]]致心内膜下心肌坏死的结果。此外,脱颗粒嗜酸性粒细胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒细胞颗粒碱性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病发生和发展过程中也起重要作用。 2.本病主要[[病理]]特点是心内膜和内层[[心肌纤维化]],内膜明显增厚,心肌[[顺应性]]降低,[[心脏]]内大量附壁[[血栓形成]],内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润,临床上以右室受累多见,左室也可受累,但病变一般较右室轻。[[心室]]病变主要侵犯[[心尖]]和流入道,而流出道多不受影响,严重者心尖可闭塞,也可累及[[乳头肌]]、[[腱索]]和房室环,可产生[[瓣膜]]关闭不全。本病与[[心内膜心肌纤维化]](endomyocardial fibrosis,EMF)的关系曾有过长期争论,目前多数学者认为本病可能是EMF的早期病变,以后可演变为EMF。因此有人将本病的病理改变分为3期: (1)[[坏死]]期:主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变,内膜下心肌损伤和坏死。 (2)血栓形成期:随着心内膜及内膜下[[心肌炎]]症消退,在心腔内附壁血栓形成,[[血栓]]一旦脱落可引起动脉[[栓塞]]。 (3)[[纤维化]]期:嗜酸性粒细胞等[[炎症]][[细胞]]完全消失,主要表现为[[胶原纤维]]广泛[[增生]],其病理改变与EMF难以鉴别。 ==勒夫勒心内膜炎的症状== 患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人,起病隐匿,病情进展相对缓慢。其[[临床表现]]取决于受累[[心脏]]及病变严重程度。右心受累为主者,酷似[[缩窄性心包炎]]及[[三尖瓣关闭不全]]征象,可在[[三尖瓣]][[听诊]]区发现[[收缩期反流性杂音]]及[[体循环淤血]]征,而下肢[[水肿]]较轻微。左心受累为主者,可出现[[二尖瓣关闭不全]]和[[肺淤血]]征象。双[[心室]]同时受累可产生全心衰征象,但临床上多以右心衰为主。此外附壁[[血栓脱落]]可产生[[动脉栓塞]]的[[症状]]。本病尚可产生[[脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]及[[消化道]]系统受累、[[贫血]]、[[血液]]及[[骨髓]]中[[嗜酸粒细胞增多]]等全身性症状。 根据本病临床表现结合有关[[实验室检查]],多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时,应考虑本病可能: 1.不明原因进行性[[心衰]]伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音,[[心脏扩大]]但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。 2.血[[白细胞增多]],嗜酸粒细胞&gt;15×100 8/L,骨髓粒系[[增生]]活跃,其中[[嗜酸性粒细胞]]比例增高。 3.伴有[[心血管系统]]以外的脏器受累,例如与心衰程度不相称的[[肝脾肿大]]、[[胃肠道症状]]、[[浅表淋巴结肿大]]、贫血等。 4.[[X线]]、ULG等检查显示[[心尖]]闭塞,流入道受累,流出道扩张,[[心内膜]]及心内膜下增厚和附壁[[血栓形成]],[[心功能]]检查以[[舒张]][[功能障碍]]为主。 5.心内膜下[[心肌]]活检显示心内膜[[胶原纤维]]增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞[[浸润]]等[[病理]]改变。 ==勒夫勒心内膜炎的诊断== ===勒夫勒心内膜炎的检查化验=== 外周血[[嗜酸性粒细胞增多]]和[[白细胞增多]],嗜酸粒细胞&gt;15×1008/L,[[骨髓]]粒系[[增生]]活跃,其中[[嗜酸性粒细胞]]比例增高。 1.[[X线]]检查 右室受累为主型可表现为[[右房]]明显扩大,右室流出道扩张致[[肺动脉]]下方的左心缘上段轻度膨凸,心影可呈球形或烧瓶形,肺血减少,可酷似[[心包积液]]或Ebstein[[畸形]]的表现。由于本病常有[[心内膜]]纤维增厚和(或)附壁[[血栓]][[钙化]],故部分病例于心尖指向流出道走向可见[[钙化影]]。右室造影和[[心功能测定]]常显示右室[[心尖]]闭塞和[[舒张]]功能减退,流入道舒缩[[功能障碍]],流出道功能基本正常,为本病特征性改变。左室受累为主型的X线表现可酷似风心病[[二尖瓣关闭不全]],但[[心脏]]一般仅轻度增大,可有左房、左室轻度增大以及[[肺淤血]]和[[肺动脉高压]]改变。左室造影可发现附壁血栓所致[[充盈缺损]],心内膜表面不光滑不平整,心功能测定多显示左室舒张功能障碍。双[[心室]]均受累者其X线表现为上述两型的综合,但常以右室损害较重。 2.[[超声心动图]] 可因心内膜增厚,内膜下[[肌层]][[纤维化]]使[[超声]]回声[[反射]]增强,有时可发现附壁血栓,收缩期可显示心尖闭塞,心室腔内径可正常、扩大或缩小,而[[心房]]常有不同程度扩大。此外可有[[三尖瓣]]和(或)二尖瓣关闭不全的超声征象。心功能测定常显示舒张功能障碍。部分病例可有心包[[积液]]征象。 3.[[心电图]] 心电图改变没有特异性,可有心房增大、非特异性ST-T改变。此外,可有各种类型[[心律失常]]。 4.心内膜心肌活检 对本病诊断有较大价值,可发现心内膜嗜酸性粒细胞[[浸润]]、心内膜纤维增生和内膜下[[心肌]]坏死等[[病理]]改变。 ===勒夫勒心内膜炎的鉴别诊断=== 本病主要需与Ebstein[[畸形]]、风心病[[二尖瓣关闭不全]]和[[缩窄性心包炎]]作鉴别。 ==勒夫勒心内膜炎的西医治疗== (一)治疗 本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用[[肾上腺]][[糖皮质激素]]和[[免疫抑制药]]。[[羟基脲]]治疗本病有一定效果,用法为500mg,2~3次/d,4~6周为1个疗程,必要时辅以[[长春新碱]]。如出现[[心衰]]、[[心律失常]]等[[并发症]],应作相应处理,严重[[瓣膜]]关闭不全者可施行换瓣术,同时切除过多的[[纤维]]组织及附壁[[血栓]]。[[抗凝药]]物对防治[[动脉栓塞]]有一定帮助。 (二)预后 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="勒夫勒心内膜炎,勒夫勒心内膜炎症状_什么是勒夫勒心内膜炎_勒夫勒心内膜炎的治疗方法_勒夫勒心内膜炎怎么办_医学百科" metak="勒夫勒心内膜炎,勒夫勒心内膜炎治疗方法,勒夫勒心内膜炎的原因,勒夫勒心内膜炎吃什么好,勒夫勒心内膜炎症状,勒夫勒心内膜炎诊断" metad="医学百科勒夫勒心内膜炎条目介绍什么是勒夫勒心内膜炎,勒夫勒心内膜炎有什么症状,勒夫勒心内膜炎吃什么好,如何治疗勒夫勒心内膜炎等。勒夫勒心内膜炎(L&Ouml;ffler&rsquo;s en..." /> [[分类:心血管内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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