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单发性骨软骨瘤
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{{头部模板-肿瘤}} <b>[[单发性骨软骨瘤]]</b> <b>概述</b> 单发性骨软骨瘤是骨的一种错<b>构瘤</b>,源于生长[[软骨]]异常的[[骨膜]]下[[增生]],是常见的良性[[骨肿瘤]],好发于男性,男女比例为1.5~2∶1。在[[骨骼]]的[[生长期]],缓慢增大的无痛性[[骨赘]]几乎是临床唯一的[[症状]],单凭放射影像即可作出正确的诊断。 <b>治疗</b> 大多数的单发[[骨软骨瘤病]]例不需手术切除,患者可以进行正常工作和生活。但当单发[[骨软骨瘤]]位于[[躯干骨]]时,即使无症状也可切除,以预防发生并非罕见的[[软骨肉瘤]]变。 除了上述情况外,手术仅适用于[[美容]]或有症状时。如同所有[[错构瘤]]一样,单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行,其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术[[适应症]],而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中,如当骨软骨瘤引起相当大的[[功能障碍]]和[[畸形]],或当生长在[[神经血管束]]附近时,可在儿童期手术。 单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其[[包膜]](边缘性切除),以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除,因为单发骨软骨瘤的[[骨性部]]分无增生潜能,甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童,手术切除必须是囊外的,骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除,因为其中可能存在有生长力的软骨胚,导致术后复发。 当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始[[肉瘤变]]时,手术切除必须是严格囊外切除,边缘性或广泛性切除,要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜,术中防止骨软骨瘤碎裂。 <b>[[病理]]</b> 1.肉眼所见; 骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽,随年龄而改变。在几岁儿童的单发骨软骨瘤中,骨软骨瘤主要由软骨构成,其初始[[骨化]]与[[干骺端]]新生[[骨小梁]]的边缘融合。在儿童期,软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部,是一种类似正常[[婴儿]]软骨的白到亮蓝色的[[透明软骨]],其厚度从几毫米到1cm或更多。随年龄增长,软骨帽厚度降低,在许多部位消失。在成人期,原来的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物,其厚度不超过几毫米。单发骨软骨瘤是否发生了恶性变,其软骨帽的厚度和外形很重要。 在单发骨软骨瘤的切面上,软骨帽下面为[[松质]]骨,有不规则网眼和[[黄骨髓]],也可有[[红骨髓]]。软骨岛可从骨软骨瘤表面短距离地伸出,或可含于骨软骨瘤内,随时间推移,二者都现出明显的[[钙化]]和/或骨化,成为黄-白色的点,坚硬且砂砾样。 骨膜覆盖整个骨软骨瘤,从干骺端起至软骨帽,而且与软骨帽[[粘附]]。可于骨软骨瘤顶部见到[[滑液囊]],有时有假性[[滑膜]]。 2.镜下所见; 在单发骨软骨瘤的生长期,其软骨帽外观与正常生长软骨相同,但较不规则,从表面开始,可见增生、柱状、肥大和钙化层。然后为软骨[[内化]]骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不规则,偶尔含有软骨岛。在成人,不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨,类似[[关节软骨]]。 单发骨软骨瘤的[[组织学]]检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织。 <b>表现</b> 因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状,所以在8~10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似,故在青春期前后其体积达到最大,所以大多数单发骨软骨瘤病例在10~18岁间出现症状,其后少见。 年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反,如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。 几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的[[长骨]]的干骺端。最常见于膝周(尤其是[[股骨]]远端)和肩周([[肱骨]]近端)骨的干骺端,其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨,而且主要见于[[肩胛骨]]、[[骨盆]](多在[[髂骨]]),[[脊柱]](后弓)。个别病例见于手和足的短[[管状骨]]。一些位于深部的单发骨软骨瘤,例如位于[[椎骨]]和髂骨,可因为无症状而不被发现。 在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的,可由于其它原因作[[影像学]]检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的[[肌肉]]、[[腱膜]]和[[肌腱]]等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。 <b>辅助检查</b> X线所见 ; 影像非常典型,单凭放射影像即可作出正确的诊断。 在X线片上,单发骨软骨瘤的诊断性特征是[[宿主]]骨的[[骨皮质]]象手套的[[手指]]一样向外翻出,形成骨软骨瘤的[[皮质]]骨,松质骨直接与干骺端的松质骨相延续。因此,骨软骨瘤是骨的赘出物,由以下成分组成:①薄的外层皮质骨;②内部松质骨;③[[膨胀]]不平的顶。单发骨软骨瘤与软组织的边界是很明确的。 单发骨软骨瘤的内部结构是成熟的松质骨,但其压力线既不规整又无秩序,有时可为宽而不规则网眼状的松质骨。骨软骨瘤的外形、大小是多种多样的。当骨软骨瘤有蒂时,它的方向常向骨干侧倾斜,远离[[骨骺]]。 [[骨扫描]]在儿童期的活动性骨软骨瘤中多呈阳性,而在成人的不活动骨软骨瘤中为弱阳性或阴性。 <b>鉴别</b> 仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。 [[分类:生物]] {{底部模板-肿瘤}}
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