匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“原发性甲状腺恶性淋巴瘤”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
原发性甲状腺恶性淋巴瘤
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-肿瘤}} [[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]](primary thyroid malignant lymphoma,PTML)是指原发于[[甲状腺]]的[[淋巴瘤]],为少见的[[甲状腺恶性肿瘤]]。 ==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因== (一)发病原因 PTML的病因至今尚未完全明确,可能与[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]等因素有关。 文献报道,PTML40%~85%可同时合并[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]](Hashimoto’s thyroiditis,HT)。目前认为,HT的发病因素,可能由于[[呼吸道]]病毒感染,导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素,但两者的关系至今仍未阐明。究竟是[[甲状腺]]淋巴瘤中的[[淋巴细胞]][[浸润]]导致了HT的发生,还是由于[[甲状腺炎]]中的淋巴细胞长期慢性刺激,诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明,必将有助于发现PTML的发病原因。 (二)发病机制 PTML绝大多数是[[B细胞]]来源的[[非霍奇金氏淋巴瘤]],偶可见[[T细胞]]来源。以往的甲状腺[[小细胞癌]]目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性[[大细胞淋巴瘤]],已证实其中69%主要为[[黏膜]]相关性[[淋巴样组织]]来源的[[淋巴瘤]]。黏膜相关淋巴样组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)是指[[病理]][[免疫学]]证实的一组具有相似分布特点及[[生物学]]行为的[[淋巴组织]],主要位于[[胃肠道]]、[[肺支]][[气管]]、咽黏膜层。与其相关的[[免疫]]活动主要位于黏膜,具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官,PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。 1.病理分类 沿用NHL[[组织病理学]]分类,Working Formulation分类如下: (1)高度恶性(低分化):大细胞[[免疫母细胞]]性;[[淋巴母细胞]]性;无分叶[[小细胞]]性。 (2)中度恶性(中度[[分化]]):弥漫性,分叶[[细胞]];弥漫性,混合大、小细胞;弥漫性大细胞。 (3)低度恶性(高分化)。 2.临床分期 沿用Ann Arbor分期。 ==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的症状== PTML的[[临床表现]]常有: 1.常发生于中老年人,其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。 2.女性病人多于男性,男女比例为1∶2.7。 3.病人常表现为[[甲状腺]]短期迅速增大,并可出现[[气管]]、喉部受压[[症状]]。文献报道甚少有[[发热]]、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。 4.多数病人就诊时可触及[[甲状腺肿]]块,肿块大小不等、质地硬实,常固定,活动度差。可累及[[局部淋巴结]]及邻近软组织,40%可出现[[颈部淋巴结肿大]]。 5.30%的病人伴有言语不清。 6.20%病人出现[[声嘶]],10%出现[[呼吸困难]],7%伴有[[甲状腺功能低下]]表现。 7.远处转移多见于[[纵隔]],可见骨、[[脾脏]]侵犯。 [[临床诊断]]PTML,有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步,术前诊断率有较大的提高。 1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病:①甲状腺肿块短期迅速增大,同期伴颈部淋巴结肿大。②早期即出现声嘶、呼吸困难。③体检[[胸部]]X光片提示[[纵隔增宽]],[[气管受压]]。④病人既往有HT病史。⑤甲状腺功能检查提示[[TG]]、TM明显升高。 2.辅助检查 [[血常规]]、[[骨髓]]穿刺、全身[[骨扫描]]等可排除[[血液]][[疾病]];细针[[穿刺]]抽吸[[细胞学]]检查(FNAC)、活组织[[病理]]检查可明确诊断;[[X线]]检查、[[CT]]扫描、[[B超]]等,有助于发现转移病灶。 ==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断== ===原发性甲状腺恶性淋巴瘤的检查化验=== 1.[[血液]]检查 [[血常规]]提示有无[[贫血]]及[[粒细胞减少]]等情况。 2.[[甲状腺]]功能检查 提示[[TG]]、TM明显升高。 3.[[骨髓]]穿刺 排除血液病。 4.细针[[穿刺]]抽吸[[细胞学]]检查(FNAC) 可同时进行[[免疫学]]指标检测和[[DNA]]流式细胞学检查,进一步明确诊断。如[[免疫]]组织化学[[染色]]显示CD20阳性,提示[[B细胞]]来源[[淋巴瘤]]。有时可见[[免疫球蛋白]]升高,特别是λ、κ[[轻链]]过度表达,[[免疫球蛋白基因]]重排检测提示[[克隆]]聚集性。FNAC可满足[[临床诊断]]要求。若怀疑难以鉴别的HT,则必须辅以上述免疫指标检测,必要时进行手术活检。 1.[[X线]]胸片 可显示[[纵隔增宽]]、[[气管受压]]等,并有助于了解有无[[胸腔]]转移。 2.[[CT]]扫描 [[胸部]]及[[腹部]]CT,有助于了解有无[[纵隔]]、腹腔内外的[[淋巴组织]]病变。 3.[[B超]]检查 肝脾B超检查,排除肝、[[脾脏]]器侵犯。 4.[[淋巴管造影]] 若出现[[淋巴水肿]],则需行[[核素]]淋巴管造影以了解梗阻位置。 ===原发性甲状腺恶性淋巴瘤的鉴别诊断=== 治疗前必须排除[[甲状腺]]良性[[结节]],如[[腺瘤]]、[[结节性甲状腺肿]]、常见类型的[[甲状腺癌]]以及[[甲状腺炎]]。必要时采取FNAC及相关的[[免疫学]]指标检测,可基本上予以排除。 ==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的并发症== 部分病人可合并乔本[[甲状腺炎]](HT),伴有[[结节性甲状腺肿]]约30%。起病至出现[[症状]]的时间约为4个月,最长可达3年。 ==原发性甲状腺恶性淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 关于PTML的治疗原则至今仍有争议。早期许多学者主张手术切除。近年来随着对[[恶性淋巴瘤]]研究的深入,已证实[[淋巴瘤]]具有高度放射敏感性和[[化疗]]敏感性。手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降。甚至已降为仅作为活检的手段。在1950~1960年[[放射治疗]]兴起的年代,多数学者主张实行单一的放射治疗方案。随着20世纪80年代[[化疗药物]]的兴起,许多学者又主张化疗。近年多个[[前瞻性研究]]指出,联合治疗可能是[[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]]的最适宜方案。Doria[[等分]]析11个系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人,发现总的复发率约30%;接受联合[[放疗]]化疗者则降至5.1%~7.7%,而局部复发率则由12.6%降至2.6%。因此指出,联合治疗明显有助于降低复发率而提高总的[[生存率]]。 目前关于PTML的治疗比较统一的认识有如以下方面: 1.若ⅠΕ、ⅡΕ期,原则上采取[[外科手术]]切除,方案为[[甲状腺切除]]或加颈淋巴清扫,不主张扩大根治术。术后辅以放疗或化疗。 2.若ⅢΕ、ⅣΕ期,原则上采取放疗联合化疗方案。当[[甲状腺肿]]块明显增大,有压迫[[症状]]时,可采用手术姑息切除,以解除压迫。必要[[时气]]管切开。 3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时,可进行手术切除。术后根据分期,辅以放疗或联合放疗、化疗。 4.放疗剂量 一般为30~50Gy。放射部位主要采取区域[[淋巴结]]区和[[纵隔]]区。 5.化疗方案 一般选用CHOP([[环磷酰胺]]、[[多柔比星]]、[[长春新碱]]和Pred)加上[[博来霉素]]、或[[甲氨蝶呤]],或多柔比星([[阿霉素]])方案,平均周期为6个疗程。 6.治疗后常见[[并发症]] (1)[[放射性食管炎]]、[[皮肤]]红疹等,后期可发生[[心肌炎]]、限制性[[心包炎]]。 (2)化疗引起的[[骨髓抑制]],[[病毒性肺炎]](博来霉素)。 (二)预后 业已证实,中度恶性的、或低度恶性的PTML、或合并HT者预后较好。而[[肿瘤]]的[[生物]]行为状态、治疗方案和纵隔受累明显影响预后。Ⅲ、Ⅳ期,纵隔有转移者预后差。而年龄、性别、[[乳酸脱氢酶]]、肿瘤大小和[[呼吸道]]受压等情况,以及有无“B”症状对预后影响不明显,但病人的[[病理]]分期、[[免疫]]状态及肿物生物行为状态是影响PTML,预后的重要因素。 PTML治疗后总的生存率为50%~70%。临床各期的5年生存率分别为Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%。治疗后复发大多数在4年内,死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="原发性甲状腺恶性淋巴瘤,原发性甲状腺恶性淋巴瘤症状_什么是原发性甲状腺恶性淋巴瘤_原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗方法_原发性甲状腺恶性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性甲状腺恶性淋巴瘤,原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗方法,原发性甲状腺恶性淋巴瘤的原因,原发性甲状腺恶性淋巴瘤吃什么好,原发性甲状腺恶性淋巴瘤症状,原发性甲状腺恶性淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性甲状腺恶性淋巴瘤条目介绍什么是原发性甲状腺恶性淋巴瘤,原发性甲状腺恶性淋巴瘤有什么症状,原发性甲状腺恶性淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤等。原发性甲状腺恶性淋巴瘤..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
该页面使用的模板:
模板:头部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
模板:底部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
返回至
原发性甲状腺恶性淋巴瘤
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志