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原发性皮肤免疫细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性皮肤免疫细胞瘤]](primary cutaneous immunocytoma)为罕见的[[淋巴瘤]],同义名,[[皮肤]][[浆细胞]]样[[淋巴细胞]]性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型[[胞浆]][[免疫球蛋白]]的小淋巴细胞,[[淋巴浆]]细胞样[[细胞]]和浆细胞[[增生]]。 ==原发性皮肤免疫细胞瘤的病因== (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 ==原发性皮肤免疫细胞瘤的症状== [[皮肤]]免疫[[细胞瘤]]在西欧国家较多见,占CML的15%~20% ;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意。主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发性或多发(皮下)[[皮肤结节]]。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成[[浸润]]性斑块,高出皮面,极少[[鳞屑]],很少破溃,偶或自行消退。个别患者的[[结节]]可自原先存在的慢性萎缩性肢端[[皮炎]]发展而成。[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好,对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]],可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]],少数可并发[[自身免疫性疾病]],如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]],晚期可继发[[白血病]],并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理,[[免疫]]组化特征性即可诊断。 ==原发性皮肤免疫细胞瘤的诊断== ===原发性皮肤免疫细胞瘤的检查化验=== 组织病理:[[真皮]]和[[皮下组织]]内[[瘤细胞浸润]],在[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]中大多呈片状或团块状;在[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多[[肥大细胞]]外,表现为在以小[[淋巴细胞]]的背景中出现: 1.较多[[浆细胞]]样淋巴细胞,核内或[[胞浆]]内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质([[免疫球蛋白]])。 2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于[[浸润]]灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。 3.尚见一些向浆细胞[[分化]]的不同阶段的[[细胞]](具有不规则形[[胞核]]的中心细胞、中心[[母细胞]]、[[免疫母细胞]]、特殊浆细胞和[[浆母细胞]])的混合形浸润。多形性较明显,[[核分裂]]象亦较多见。[[免疫]]标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3[[受体]]和[[IgG]](少数病例中[[IgA]]或[[IgM]])。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。 4.免疫组化:特点为[[肿瘤细胞]]表达单型胞浆免疫球蛋白重和[[轻链]][[分子]]。免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到[[免疫球蛋白基因]]重排。 ===原发性皮肤免疫细胞瘤的鉴别诊断=== 1.[[浆细胞瘤]] [[皮肤]]浆细胞瘤大多为多发性[[骨髓瘤]]的表现,属[[原发性]]者极罕见。 2.[[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]] 多见于躯干和面部,瘤细胞属中心[[细胞]]/中心[[母细胞]]性,无PAS阳性[[包含物]],[[免疫球蛋白]][[染色]]示在[[细胞膜]]表面或缺如。 3.原发性和[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体,无[[自身免疫性疾病]],单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身,50% 有单株[[丙种球蛋白]],半数伴自身免疫性疾病,单一型细胞占40% 。 4.[[B细胞]]假性[[皮肤淋巴瘤]] 发现单一型[[浆细胞]]和(或)浆细胞样[[淋巴细胞]]有助于皮肤免疫[[细胞瘤]]与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。 5.Waldenström[[巨球蛋白血症]] 产生[[IgM]]的瘤细胞分泌[[巨球蛋白]]至[[血液]]内。 ==原发性皮肤免疫细胞瘤的并发症== 少数可并发[[自身免疫性疾病]],如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]],晚期可继发[[白血病]],并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。 ==原发性皮肤免疫细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 [[放射线]][[疗法]]。 (二)预后 [[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好,对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]],可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]],少数可并发[[自身免疫性疾病]],如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]],晚期可继发[[白血病]],并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="原发性皮肤免疫细胞瘤,原发性皮肤免疫细胞瘤症状_什么是原发性皮肤免疫细胞瘤_原发性皮肤免疫细胞瘤的治疗方法_原发性皮肤免疫细胞瘤怎么办_医学百科" metak="原发性皮肤免疫细胞瘤,原发性皮肤免疫细胞瘤治疗方法,原发性皮肤免疫细胞瘤的原因,原发性皮肤免疫细胞瘤吃什么好,原发性皮肤免疫细胞瘤症状,原发性皮肤免疫细胞瘤诊断" metad="医学百科原发性皮肤免疫细胞瘤条目介绍什么是原发性皮肤免疫细胞瘤,原发性皮肤免疫细胞瘤有什么症状,原发性皮肤免疫细胞瘤吃什么好,如何治疗原发性皮肤免疫细胞瘤等。原发性皮肤免疫细胞瘤(prima..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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