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{{百科小图片|bklv8.jpg|}}【概述】 本病为原因不明、慢性进行性[[胆汁淤积]]性[[肝病]],可能与[[自身免疫]]有关。 【诊断】 【病史及[[症状]]】 本病常与其它[[免疫性]][[疾病]]如[[类风湿]]性关节类、[[干燥综合征]]、[[硬皮病]]、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性[[梗阻性黄疸]]病人,尤其伴有[[脂肪泻]]者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与[[继发性]][[胆汁性肝硬变]]及其他原因[[肝硬化]]出现[[黄疸]]进行鉴别。 ==体验发现== [[皮肤]]、[[巩膜黄染]],可见多处抓痕和[[脱屑]]。肝、[[脾肿大]]表面尚光滑,无[[压痛]]。 ==症状== [[原发性胆汁性肝硬化]]常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。 ==[[体征]]、辅助检查与治疗== 【体征】 皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。 【辅助检查】 [[血脂]]、[[血清]][[胆酸]],结合[[胆红素]],AKP及GGT等微[[胆管]]酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗[[线粒体]]抗体阳性,IgM升高,[[凝血酶原时间]]延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。 [[影像学]] [[超声波]]、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。 【治疗措施】 适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。补充[[脂溶性维生素]]A、D、E、K。[[熊去氧胆酸]]600-700mg/d,服药6个月以上可改善临床症状,及实验室改变。[[皮质类固醇]]如[[氢化泼尼松]]30mg/d,口服,症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意[[晚期]]患者[[骨病]]加剧及并发[[细菌感染]]。[[硫唑嘌呤]]、环孢[[毒素]]A均有效但因有肾毒,[[骨髓抑制]]应慎用。 预防常识: 原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小[[胆管炎]]症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的[[慢性肝病]],常伴有多种[[免疫学]]的异常,其发病可能与[[免疫]]异常有关。[[临床表现]]典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的[[原发性]]胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体[[抗体]]。确诊主要靠[[病理]][[组织学]]检查,在诊断原发性胆汁性肝硬化时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、[[病毒]]性[[毛细胆管性肝炎]]、药物引起的黄疸、[[原发性硬化性胆管炎]]等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性[[胆汁]]郁积的[[并发症]];(2)处理[[代偿]]期肝硬化的各种表现;(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的[[副作用]]。伴有[[肝功能]]失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作[[肝脏]]移植。 原发性胆汁性肝硬化预防方法 本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关还可能以药物反应、[[感染]]等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助: 1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。 2、每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止[[腹泻]]。 3、尽量不吃有损害肝脏的食物。 4、保持运动的习惯及良好的心态。 [[分类:肝硬化]] ==参考== *[[家庭诊疗/原发性胆汁性肝硬化|《默克家庭诊疗手册》- 原发性胆汁性肝硬化]]
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