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嗜红细胞综合征
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嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬[[血细胞]]性[[淋巴组织]][[细胞]][[增生]]症,又称噬血细胞性[[网状细胞]]增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴[[免疫功能]]紊乱的[[巨噬细胞]]增生性[[疾病]],代表一组病原不同的疾病,其特征是[[发热]],[[肝脾肿大]],[[全血细胞减少]]。 ==嗜红细胞综合征的原因== 目前认为HPS患者[[血细胞]]减少有多种因素参与:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②[[血清]]中存在[[造血祖细胞]][[增殖]]的抑制性物质,[[骨髓]]内粒系和红系[[前体细胞]]和[[巨核细胞]]进行性减少,归因于抑制性[[单核因子]]和[[淋巴因子]]的产生,诸如γ-[[干扰素]]、[[肿瘤坏死因子]](TNF)和[[白介素]]-1以及造血生长[[抑制因子]]的产生。 ==嗜红细胞综合征的诊断== 诊断标准: ①[[发热]]超过1周,高峰≥38.5℃; ②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]](累及≥2个[[细胞系]],[[骨髓]]无[[增生]]减低或增生异常); ③[[肝功能异常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及[[凝血功能障碍]]([[血纤维蛋白]]原≤1.5g/L),伴高[[铁蛋白]][[血症]](≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml); ④噬血组织细胞占骨髓[[涂片]][[有核细胞]]≥3%,或和累及骨髓、[[淋巴结]]、肝、脾及[[中枢神经系统]]的[[组织学]]表现。 ==嗜红细胞综合征的鉴别诊断== [[嗜红细胞综合征]]的鉴别诊断: 最容易混淆的是家族性HPS与[[继发性]]HPS,特别是与[[病毒]]相关性HPS的鉴别,因为[[病毒感染]]不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为[[常染色体隐性遗传病]],常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。在2~8岁间发病者,则要根据[[临床表现]]来判断,如果还难肯定,则应按家族性HPS处理。其次要与[[恶性组织细胞病]](恶组)相鉴别,二者在[[骨髓]]片上很难鉴别,但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重[[肝功能]]损害、骨髓中组织细胞恶性程度高,特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞[[浸润]],则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS。 诊断标准: ①[[发热]]超过1周,高峰≥38.5℃; ②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]](累及≥2个[[细胞系]],骨髓无[[增生]]减低或增生异常); ③[[肝功能异常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及[[凝血功能障碍]]([[血纤维蛋白]]原≤1.5g/L),伴高[[铁蛋白]][[血症]](≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml); ④噬血组织细胞占骨髓[[涂片]][[有核细胞]]≥3%,或和累及骨髓、[[淋巴结]]、肝、脾及[[中枢神经系统]]的[[组织学]]表现。 ==嗜红细胞综合征的治疗和预防方法== [[嗜红细胞综合征]]的治疗: a.[[化学疗法]]:常用的[[化疗药物]]有[[细胞毒性]]药物,如长青花碱或[[长春新碱]]与[[肾上腺皮质激素]]联用,亦可应用反复的[[血浆]]置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,[[鞘内注射]]氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。 b.[[免疫治疗]]:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)亦可诱导缓解。 c.[[造血干细胞]][[移植]]:尽管上述[[化疗]]可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用[[骨髓移植]]治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿[[血液]][[肿瘤]]学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后。 d.治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):[[地塞米松]]每日mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2,连用 3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日~6mg/kg口服,共用1年。有神经[[症状]]者,前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS,争取做[[异基因]]造血干细胞移植。如果为非家族性HPS,则在 8周治疗后根据病情停止治疗。 预后:不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月,而在应用化疗后则大大改善了预后。有的患者经化疗后存活9年以上,但只有异基因造血干细胞移植才能治愈。 ==参看== *[[遗传性干瘪红细胞增多症]] *[[遗传性球形红细胞增多症]] *[[家族性红细胞增多症]] *[[先天性红细胞生成异常性贫血]] *[[先天性纯红细胞再生障碍性贫血]] *[[纯红细胞再生障碍]] *[[小儿遗传性球形红细胞增多症]] *[[小儿先天性红细胞生成异常性贫血]] *[[小儿铁粒幼红细胞性贫血]] *[[小儿纯红细胞再生障碍性贫血]] *[[新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征]] *[[单纯红细胞再障性贫血]] *[[其它症状]] <seo title="嗜红细胞综合征,嗜红细胞综合征的治疗_嗜红细胞综合征的原因,嗜红细胞综合征怎么办_症状百科" metak="嗜红细胞综合征,嗜红细胞综合征治疗,嗜红细胞综合征原因,嗜红细胞综合征症状" metad="医学百科嗜红细胞综合征症状条目页面。介绍嗜红细胞综合征是怎么回事,嗜红细胞综合征的原因,嗜红细胞综合征怎么办,如何治疗等。嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HP..." /> [[分类:其它症状]]
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