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塞扎里氏综合征
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'''塞扎里氏综合征'''(Sézary syndrome),原发于[[皮肤]]的[[T细胞]]性[[淋巴瘤]],又称T细胞淋巴瘤性[[红皮病]],旧译西萨瑞[[综合征]]。法国医生A.塞扎里于1938年首先描述。当时认为是一种新的皮肤[[网状细胞]][[增生]]症,特点为红皮病伴有[[水肿]]及[[色素沉着]],在病人外周血中能找到特殊的[[单核细胞]],即塞扎里氏[[细胞]]。 病因不明,有人认为早期系反应性,典型的[[塞扎里氏综合征]]则是[[蕈样肉芽肿]](蕈样[[霉菌]]病MF)的一种特殊的[[白血病]]期,是MF的一种亚型──红皮病型。因为皮肤内的塞扎里氏细胞与MF细胞在光镜、电镜下不易区分。也有人认为是不同于MF的独立疾病,因其外周血中有异性细胞而有区别。另有人认为是各种淋巴瘤中出现的一种综合征。目前尚无定论。较肯定的是塞扎里氏细胞由 T细胞起源,分为大小两种,大的塞扎里氏细胞大于单核细胞,核大,圆或卵圆形,皱扭呈脑回状,[[染色质]]粗;小型的似[[淋巴细胞]],[[胞浆]]内有许多空泡,不易与淋巴细胞区分。 其[[病理]]主要在[[真皮]]上部有致密[[浸润]],除淋巴细胞、组织细胞、[[浆细胞]]外,还有多少不等的塞扎里氏细胞。[[表皮]]内可形成波特利尔[[脓肿]],其内含有塞扎里氏细胞。[[淋巴结]]受累时为非特异性病理改变。 病人多为40~60岁,男女[[发病率]]相等,[[临床表现]]为泛发性红皮病伴有水肿,尤其面部和[[下肢]],病程长者因广泛搔痒,常有[[皮肤浸润]]、肥厚、色素沉着、[[毛发脱落]]等。[[浅表淋巴结肿大]],外周血可见中等度[[白细胞]]升高,常见异性单核细胞──塞扎里氏细胞,占白细胞总数的5~20%。 临床和病理的结合可确诊本病,在外周血中见到较多的有特征的塞扎里氏细胞有助于鉴别诊断。但近来发现在其它一些[[皮肤病]]患者的外周血中也可见到类似细胞,故单凭外周血中的塞扎里氏细胞不能确诊。本病易误诊为[[慢性淋巴细胞性白血病]]及[[红皮]]症。 早期可对症治疗,晚期可应用化疗。[[氮芥]]外用可使部分病例缓解,[[化疗]]药的联合应用可使晚期病例获缓解。搔痒是本病最大痛苦,一般[[疗法]]不能控制,[[电子束]]照射可以减轻症状,本病目前的治疗趋向于应用[[免疫增强剂]]和[[中西医]]结合治疗。
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塞扎里氏综合征
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