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外阴佩吉特病
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[[外阴佩吉特病]]是一种缓慢逐渐发展的癌,含典型的有空泡形成的Paget[[细胞]],约有半数的患者有[[汗腺]]的累及。多发生于[[大阴唇]]和肛周,[[外阴瘙痒]]和烧灼感是常见[[症状]],检查发现[[外阴]]病灶高出[[皮肤]],局部增厚,有[[硬结]]及皮肤表面有[[脱屑]],常有[[色素减退]]类似[[白斑]]。一些外阴佩吉特病的患者患有潜在[[腺癌]]。 ==外阴佩吉特病的病因== (一)发病原因 病因不明,可能起源于[[大汗腺]]或[[前庭大腺]],然后沿[[导管]]到达[[表皮]]。另外,该病也可源于原位[[上皮]][[干细胞]]。可能与砷剂、[[病毒感染]]、局部损伤刺激及[[遗传]]等因素有关。 (二)发病机制 该病为一种来源于[[外分泌]]和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌,因为这些病变表现为顶浆分泌,故认为恶性[[细胞]]来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延,穿透[[鳞状上皮]]后可能到达附加类型的细胞。它是在[[肿瘤]]形成的过程中转化为附加类型的细胞。 在[[汗腺]]、巴氏腺或[[肛门]]直肠等具有分泌功能的器官患有潜在[[浸润]]性肿瘤的多数患者中,恶性细胞通过[[皮肤]]的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70%。上皮增厚,棘皮样,表皮深层内有Paget细胞浸润,当Paget细胞进一步[[增殖]],可扩散至表皮全层、表皮附件([[毛囊]]、[[皮脂腺]]、汗腺)。[[外阴]]表面有[[渗出]][[结痂]]或角化[[脱屑]],并常扩散至肛门区,偶可浸润至股内侧,[[尿道]]口、[[阴道]]、宫颈、肛门和[[肛管]]则极少累及。[[局部淋巴结]]和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性;硫瑾[[染色]]示黏液。 镜下见在表皮深层,尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大[[圆细胞]],有丰富的[[胞浆]],呈透明空泡状,染色淡,[[细胞核]]大,核圆形或卵圆形,有些核呈折叠,[[核仁]]不大但明显,常位于一边,[[核分裂]]不多见。核浆比为1∶3,[[染色质]]细而分散。Paget[[细胞质]]内含有酸性及中性黏多糖,用Alcian蓝染色呈阳性反应;用PAS染色在[[淀粉酶]]处理前后皆呈阳性反应,表皮中无[[多核]][[角朊细胞]],Paget细胞不从表皮进入[[真皮]],但可从表皮伸入毛囊上皮中,可伴有[[汗腺癌]]。真皮层可见[[淋巴细胞]]和少数[[浆细胞]]浸润。 ==外阴佩吉特病的症状== 一般无自觉[[症状]],少数有不同程度的[[瘙痒]]和[[灼痛]],病程缓慢,可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、[[生殖]]皱褶和肛周,然后向[[小阴唇]]扩散,多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色[[湿疹]]样斑块,表面有[[渗出]][[结痂]]或角化[[脱屑]],并常扩散至[[肛门]]区,偶可[[浸润]]至股内侧。[[尿道]]口、[[阴道]]、宫颈、肛门和[[肛管]]则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的[[糜烂]]面。[[皮肤病]]损界限清晰但边缘不规则,病灶中红色和白色分别为[[溃疡]]区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的[[红斑]],手术[[标本]]切缘有该病浸润者多见于[[前庭病]]变。如出现溃疡,常为[[侵袭性生长]]的标志,罹患该病的病人中约20%伴有[[外阴]]浸润[[性腺]]癌,且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者,当有[[会阴]]体后部浸润时,则增加其他部位罹患[[腺癌]]的高危性,特别是肛门区和[[乳房]]区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。 范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位。 Paget病的确诊依靠[[病理]]组织活检。有时病灶[[涂片]][[细胞学]]检查可见paget[[细胞]],但局限于[[表皮]]深部的病灶常呈[[假阴性]]。应注意本病可多中心发生,病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。 ==外阴佩吉特病的诊断== ===外阴佩吉特病的检查化验=== 分泌物检查、[[肿瘤]]标志物检查、[[聚合酶链反应]]。 [[组织病理学]]检查。 ===外阴佩吉特病的鉴别诊断=== 1.[[外阴湿疹]] 由[[变态反应]]、[[神经功能障碍]]、先天性[[过敏素]]质等所致之非感染性炎性[[皮肤病]]。临床较为多见,根据病程分为急性和[[慢性湿疹]]两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的[[瘙痒]]及炎性[[皮疹]];慢性者瘙痒可反复发作,局部皮肤增厚,粗糙不平或有苔藓样[[硬化]]。镜下主要呈[[炎症]]性改变。给予[[激素]]治疗有效。 2.[[外阴]]鲍文病 多见于中年以上,身体任何部位均可发生,病灶常超过1cm以上,呈暗红色斑块,境界清楚而不规则,表面常覆盖角化[[鳞屑]],有[[糜烂]][[结痂]]及[[肉芽组织]]形成,镜下瘤细胞[[异形性]]较明显,[[核分裂]]象多见,病变波及末端毛囊、外[[毛根]]鞘、[[皮脂腺]][[导管]],易发展成[[浸润]]性癌。 3.类[[湿疹样癌]][[原发性]][[恶性黑色素瘤]] Paget病必须与[[表皮]]播散性[[黑色素瘤]]相鉴别。[[黑色素细胞]]常侵入[[真皮]],PAS及Alcian blue[[染色]]阴性,[[多巴]]染色阳性;而Paget[[细胞]]不侵入真皮间质,PAS及Alcian blue染色阳性,多巴染色阴性。 4.色素性[[汗管瘤]] 是一种[[痣]]样[[肿瘤]],有相当一部分患者有家族史,多见于青春期和中年妇女,与[[内分泌]]有关,可单独位于外阴,亦可同时在面部上下[[眼睑]]等部位,为似蜡样光泽的扁平[[丘疹]],颜色近乎皮色,镜下[[肿瘤细胞]]常位于真皮浅层小范围内,在纤维性间质内有很大小导管,形如逗号或[[蝌蚪]]状,近表皮处可有囊样导管腔。 5.外阴白[[假丝酵母]]菌[[感染]] 可出现顽固性[[外阴瘙痒症]]状,外阴皮肤抓破后出现皮损,易与本病混淆。[[病理]]活检可以鉴别。 6.外阴鳞状上皮内瘤变 本病有时会出现[[湿疹]]样变,并伴[[瘙痒症]]状,行组织活检可以确诊。 ==外阴佩吉特病的并发症== 本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有:[[乳腺癌]]、[[前庭大腺癌]]、[[皮肤]][[基底细胞癌]]、[[膀胱癌]]、[[胆囊癌]]、[[外阴]]浸润[[性腺]]癌。合并有宫颈、[[结肠]]、[[膀胱]]及[[乳腺]]的[[恶性肿瘤]]约占30%,当[[肛门]][[黏膜]]受累时,则通常提示有潜在性[[直肠腺]]癌。 ==外阴佩吉特病的预防和治疗方法== <span lang="EN-US"> </span><span>治疗前:应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。</span> ===外阴佩吉特病的中医治疗=== [[华蟾素]]每次ml,[[肌注]],连用1个月,同时外用,3次/d,部分病人可以临床痊愈。 ===外阴佩吉特病的西医治疗=== 1.手术治疗 [[外阴]]Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶,可行病灶广泛切除,对多中心的或较广泛病灶,可行[[单纯外阴切除术]]。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见,所以切缘常呈阳性[[病理]]改变。如果手术切缘为阳性,则复发率很高,因此,在手术时对切缘应行冰冻切片检查,以保证将病灶完全切除。 不论采取何种术式,切除的正常[[皮肤]]边界应距离病灶2.5cm以上,深度以到皮肤下[[脂肪组织]]0.5~1cm为宜,病变下方的任何肿块均应被切除并送病检,以排除恶变。对于病变下方已有[[浸润]]性癌者,必要时可行外阴根治术及[[腹股沟淋巴结清扫术]]。如切除范围较大,[[创面]]较大,则需植皮。 2.局部治疗 有报道采用[[氟尿嘧啶]](5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、[[丙二醇]]或0.7%[[斑蝥素]][[丙酮]][[明胶]]混合液封包。外用[[足叶草酯]]也有一定疗效。 3.[[物理疗法]] 有电灼、[[电凝]]固、[[冷冻]]、浅层[[X线]]、32P或60Co[[放射治疗]]等。 4.关于[[激光治疗]] 对于外阴部复发性Paget病例、在排除[[腺癌]]的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率,故不宜用[[激光]][[气化]]剥脱方法治疗,至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌,则不采用激光治疗法。 ==外阴佩吉特病的护理== 1.本病伴发或以后发生[[恶性肿瘤]]的机会较多,对病人应全身检查,并长期随访,观察有无其他[[肿瘤]]的可能。 2.应尽量少用砷剂,避免用[[长波紫外线]]强烈照射。如果是多发性皮损者,应注意有无其他恶性肿瘤存在。 3.预后: 20%~30%演变成[[浸润]]癌甚至转移。 ==外阴佩吉特病吃什么好?== [[外阴佩吉特病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[首乌]][[鸡蛋汤]] 组成:首乌120克,鸡蛋4只。 用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。 (2)[[芝麻]][[红糖]]粥 组成:[[黑芝麻]]200克,红糖30克。 用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水[[冲服]]。 (3)[[核桃]][[芝麻粥]] 组成:[[核桃仁]]200克,芝麻100克,[[粳米]]100克。 用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。 (4)首乌山药[[羊肉汤]] 组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,[[生姜]]9克。 外阴佩吉特病吃那些对身体好? 1、供给易消化吸收的[[蛋白质]]食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善[[放疗]]后蛋白质紊乱。 2、进食适量糖类,补充热量。大剂量[[放射治疗]]病人,可使其体内的[[糖代谢]]遭到破坏,[[糖原]]急剧下降,[[血液]]中[[乳酸]]增多,不能再利用;而且[[胰岛素]]功能不足加重。所以补充[[葡萄糖]]的效果较好,另外宜多吃[[蜂蜜]]、米、面、[[马铃薯]]等含糖丰富的食物以补充热量。 3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、[[蘑菇]]、黑木耳、[[大蒜]]、[[海藻]]、[[芥菜]]及[[蜂皇浆]]等食物。 4、乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。 5、[[蜂乳]] 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。 6、豆芽 豆芽中的[[叶绿素]],可以防止[[直肠癌]]和其他一些[[癌症]]。 外阴佩吉特病最好不要吃那些食物? (1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 (2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (3)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (4)[[瘙痒]]严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。 (5)[[溃疡]]、[[出血]]忌[[温热]]性食物:[[羊肉]]、[[韭菜]]、姜、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="外阴佩吉特病,外阴佩吉特病症状_什么是外阴佩吉特病_外阴佩吉特病的治疗方法_外阴佩吉特病怎么办_医学百科" metak="外阴佩吉特病,外阴佩吉特病治疗方法,外阴佩吉特病的原因,外阴佩吉特病吃什么好,外阴佩吉特病症状,外阴佩吉特病诊断" metad="医学百科外阴佩吉特病条目介绍什么是外阴佩吉特病,外阴佩吉特病有什么症状,外阴佩吉特病吃什么好,如何治疗外阴佩吉特病等。外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌,含典型的有空泡形成的Paget细胞,..." /> [[分类:肿瘤科疾病]]
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