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多发性内分泌腺瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[多发性内分泌腺瘤Ⅱ型]]最早于1961年首先由Sipple报告一例[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]病例,两侧[[甲状腺瘤]]合并单发性甲状旁[[腺瘤]];1965年Williams 确认[[甲状腺]]全属[[髓样癌]]嗜铬细胞瘤全是双侧性的;同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌[[综合征]];1967年Ljungberg等将本征又称家 族性[[嗜铬细胞]][[瘤病]];1968年Steiner将其命名为MEA Ⅱ型又称雪泼(Sipple)综合征。 == 症状<br> == <br>出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、[[甲状旁腺功能亢进]]为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以[[细胞]][[增生]]为主的可分为[[多发性内分泌腺瘤]]综合征ⅡA仅有[[甲状旁腺]]功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有[[多发性神经瘤]]、[[黏膜]][[神经瘤]][[巨结肠]]症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例[[血清钙]]及[[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]](IPTH)浓度持续升高,皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的甲状旁腺后才降至正常。Samaan等报告3例[[类癌]]合并甲状旁腺功能亢进(2例腺瘤,1例增生)并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他[[内分泌腺肿瘤]]的表现,故当发现某一[[内分泌]]腺瘤时还须考虑有本综合征的可能。<br> <div>一。甲状腺髓样癌 &nbsp;占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的[[甲状腺肿大]]外将因分泌[[降钙素]]及多种[[异源]][[性激素]]([[ACTH]]、VIP、[[5-HT]]等) 而引起多种临床症群:[[消化性溃疡]][[腹泻]]、[[皮肤潮红]]、[[高血压]],但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。</div><div>二。嗜铬细胞瘤 &nbsp;占70%~80%多为双侧[[肾上腺髓质]]与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌[[肾上腺素]]为主70%呈家族性10%临床上无症状90%呈嗜铬细胞瘤临床特征少数伴发[[神经纤维瘤病]]及[[小脑-视网膜综合征]]。</div><div>三。甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) &nbsp;占50%表现为[[高钙血症]]。</div> == [[并发症]]<br> == <div><br>&nbsp;患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等可发生消化性溃疡阵发性高血压高钙血症等<br></div> == 治疗<br>&nbsp; == <div><br>治疗原则为针对主要的[[内分泌腺]]亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做[[放疗]]或[[化疗]]。<br>&nbsp;<br>一。甲旁亢的药物治疗<br>&nbsp;<br>1)饮食治疗:限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物<br>&nbsp;<br>2)高血钙危象处理:纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]口服[[磷酸盐]]合剂1~1.5g/d[[糖皮质激素]][[静注]]或口服[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效恶性病如[[白血病]]等效果较好。降钙素主要对[[维生素D中毒]]长期卧床效果好。<br>&nbsp;<br>3)暂时[[低钙血症]]:常见于术后可输入10%[[葡萄糖酸钙]]<br>&nbsp;<br>二。[[皮质醇]]增生症&nbsp; 国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]]为抗[[血清素]],[[副作用]]较小治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。<br></div> {{底部模板-肿瘤}}
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