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人们所讲的[[肝囊肿]]通常指[[非寄生虫性肝囊肿]]。{{百科小图片|bkh6d.jpg|[[多囊肝]]}}其真正的[[发病率]]尚不清楚,目前临床上的[[病理]]有增多的趋势,其原因与[[B超]]、[[CT]]等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性[[囊肿]]及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如[[腹痛]]、[[恶心]]、[[腹泻]]等。囊肿的发生部位以右肝居多。[[多发性肝囊肿]]又称多囊肝,有半数以上的病人合并有[[多囊肾]],多囊肝常侵犯整个[[肝脏]],也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 == 常识 == 多囊肝的常识-多囊肝的常识知识 人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。 肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。 多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。{{百科小图片|bkh6e.jpg|多囊肝}}多囊[[肝病]]是一种以[[原发性]]铜[[代谢障碍]]为特征的[[常染色体隐性遗传病]],[[基因]]定位于13q14.3,[[蛋白]]产物是一种铜转运P型[[ATP]]酶。已发现多种[[基因突变]]类型,[[突变]]结果是铜转运障碍。 患者胆道排铜障碍及铜蓝[[蛋白合成]]障碍,导致过量的铜沉积在[[肝细胞]]、[[豆状核]]、[[角膜]]等全身各处,[[临床表现]]为多种多样,涉及[[消化]]、[[神经]]、眼睛、[[血液]]等多系统、多器官的损伤,极易误诊。 治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的[[排泄]]和[[肝移植]]。首选药物是[[D-青霉胺]]。肝移植为治疗该病的最佳手段。 == 多囊肝患者的注意事项 == 人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。 肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。 多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、[[感染]]等[[并发症]]时,才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、[[呕血]]或排黑色[[大便]],应即到医院就诊。 在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右[[上腹]],以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝,预后良好,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起[[肾功能衰竭]]而致死亡。而若是[[肾脏]]未见异常,是非常值得庆幸的。 多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与[[遗传因素]]有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行[[超声]]引导下[[穿刺]]抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。 == 先天性多囊肝的临床表现 == {{百科小图片|bkh6f.jpg|多囊肝}}多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰[[分娩]]过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入[[主诉]][[腹部]]膨隆,自已们到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊[[内出血]]、破裂或有囊肿蒂部扭转等[[合并症]]时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有[[腹部胀满]]或重压感,[[食欲下降]]、恶心及[[呕吐]]。偶因[[胆管梗阻]]引起[[黄疸]]。 体检时可发现[[肝脏肿大]],质地从软到硬,可显[[结节]]状。如合并多囊肾,[[触诊]]时可以扪到。如有[[肾功能]]受损,临床可见高皿压、[[心衰]]和[[脑血管意外]]。 == 治疗 == 多囊肾是[[遗传性疾病]],并多半有多囊肝,囊肿并随着年龄的增长,囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫[[肾实质]],造成局部的缺[[血缺氧]],长期下去,损伤[[肾单位]]的正常结构。 多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝,尸解材料更多见,90%以上病例有多囊肝,发生率并不与[[肾囊肿]]的严重程度相平行,一般较肾囊肿晚发现10年,且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前,囊肿数目较多,可能是女[[性激素]]参与其形成。 肝的多囊病一般认为是先天性,它的发病机理并不十分清楚,目前认为是由于[[门管区]][[肝内胆管]]的[[发育障碍]]所致。这种异常在[[胎儿]]生长至23毫米阶段的前后出现,这时盲[[胆管]]的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代,原始部分可变为扭曲而[[退化]]成囊肿。 治疗多囊肝[[中药]]推荐-中文名称:肝胆清理丸 汉语拼音:Gandanqingli wan [主要成份][[延胡索]]、[[蛇莓]]、[[天葵子]]等。 [功 能]养肝[[柔肝]],[[软坚散结]],疏通分流,[[益气养血]]。 [主 治]用于治疗[[肝血管瘤]]、[[胆囊炎]]、肝囊肿。 [用法用量]口服,一次-6克(约40-60粒),一日3次。 == 预防方法 == <div>一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,[[脾囊肿]]、[[胰腺囊肿]]、脑[[动脉瘤]]、[[腹主动脉瘤]]、[[消化道憩室]]等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生。</div> <div>二、长期在严重污染的环境中生活的人,或接触有毒[[化学]]物质(包括服用[[肾毒性]]药物)或[[射线]]的人。</div> <div>三、情志的异常变化特别是长期过度[[抑郁]]或惊恐的人。</div> <div>四、[[血尿]]周期发作或有轻度[[蛋白尿]](须与[[肾炎]]相鉴别)者。</div> <div>五、过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、[[房劳]]过度者等。</div><div>六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因[[高血压]]或[[肾功能异常]]者等等。</div> == 饮食原则 == <div>一、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要,一般不可过[[食盐]]腥之品,注意勿过饥过饱,[[过冷]]过热,以免伤及脾气。如血[[尿酸]]高、[[血压]]高者要进低[[嘌呤]]、低脂饮食,忌食动物[[内脏]]及高[[脂肪]]饮食。后期[[慢性肾功能衰竭]]者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。</div> <div>&nbsp;</div> <div>二、多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。</div> <div>&nbsp;</div> <div>三、多囊肾多囊肝患者避免[[肾感染]],避免泡浴及憋尿,[[性交]]后立刻[[排尿]],尽量避免[[尿道]]插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗,并延长[[抗生素]]使用时间(4-6周)。</div> <div>&nbsp;</div> <div>四、多囊肾多囊肝患者并发[[肾结石]]患者每日应饮用足量的水,使[[尿量]]达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术。</div> <div>&nbsp;</div> <div>五、多囊肾多囊肝患者适当的控制血压。高血压是导致多囊肾患者病情进展的一个危险因素。</div>
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