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多肌炎
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{{头部模板-炎症}} [[多肌炎]]为系统性[[结缔组织]][[疾病]],特点是[[肌组织]]出现[[炎症]],变性等改变([[皮肤]]也常同样受累,即[[皮肌炎]]),结果导致对称性[[肌无力]]和一定程度的[[肌萎缩]],主要在肢带肌. ==[[肌炎]]分类== 肌炎分类包括[[原发性]]特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;[[包涵体]]肌炎(IBM);合并[[恶性肿瘤]]的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种[[结缔组织病]]的[[重叠综合征]],包括[[混合性结缔组织病]](见下文)和[[硬化性皮肌炎]].多肌炎和皮肌炎的某些[[临床表现]]与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或[[血管炎]]相同. ==[[病因学]]和[[发病率]]== 病因不明.可能是由[[自身免疫]]反应所致.已经发现在[[骨骼肌]][[血管]]内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.[[细胞]]介导的[[免疫反应]]对[[肌肉]]起着重要作用.[[病毒]]也可能参与致病:在[[肌细胞]]内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与[[内皮细胞]]中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示[[肿瘤]]可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的[[共同抗原]]发生免疫反应的结果. 本病并不少见,发病率低于[[系统性红斑狼疮]]和进行性系统性硬化症,但比[[结节性多动脉炎]]高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童. ==[[病理学]]== 皮肤[[镜检]]所见为非特异性,诸如[[表皮]][[萎缩]],基底细胞[[液化]],变性,[[血管扩张]]及[[淋巴细胞]][[浸润]].受累肌组织病变差异很大.常见的改变有[[坏死]],吞噬现象,[[肌纤维]]再生,肌细胞具[[嗜碱性]],核肥大且呈空泡状,[[核仁]]突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的[[肌束]]周围;[[细胞核]]内移,空泡形成;肌纤维大小[[变异]];淋巴细胞浸润(血管周围特别显著);[[肌内膜]]与以后在[[肌束膜]]内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性[[肌病]]的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性[[动脉炎]],[[胃肠道]]内广泛形成[[溃疡]]和梗塞. ==[[症状]]和[[体征]]== 发病可以呈急性或隐匿起病.[[急性感染]]可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或[[皮疹]].(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,[[多关节痛]],雷诺现象,[[吞咽困难]],[[肺部疾病]]及[[全身不适]],[[发热]],[[乏力]],体重下降等均可出现. 肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于[[骨盆]]带和肩带肌群[[无力]],病人需要坐[[轮椅]]或卧床不起.颈[[屈肌]]可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成[[发音困难]]的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性[[呼吸功能不全]].咽,[[食管]]上端[[横纹肌]]受累引起吞咽困难和[[反流]].食管下段和[[小肠]][[蠕动]]减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段. ==皮肌炎== 皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的[[红斑]],伴淡紫色的[[眶周水肿]]为本病的特征性[[皮肤改变]].皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有[[鳞屑]],可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,[[前臂]],[[小腿]],肘,[[内踝]]以及近端[[指间关节]]附近的背面.[[甲床]]及甲缘[[充血]].一种伴皮肤裂开的特征性的[[脱屑]]性[[皮炎]]往往可累及[[手指]]桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的[[色素沉着]],萎缩,[[瘢痕]]或[[白斑]].皮肤[[钙化]]也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性[[钙质沉着]]),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人. 约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有[[关节肿胀]],[[关节]]渗液以及非致畸性[[关节炎]]等其他表现,这些[[风湿]]性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高. ==多肌炎的[[内脏]][[并发症]]== 同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生[[间质性肺炎]](表现为[[呼吸困难]]及[[咳嗽]]),且可成为主要的临床表现.据报道,[[心脏]]受累的发生率在渐渐升高,主要为[[心电图异常]],如[[心律失常]],[[传导]]障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重[[横纹肌溶解]]而出现[[急性肾功能衰竭]],伴有[[肌球蛋白尿]]([[挤压综合征]]).部分病人出现Sjogren[[综合征]].[[腹部]]症状较多见于儿童,可有[[呕血]]或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成[[穿孔]],因而需要进行[[外科]]治疗. 近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征. ==[[实验室检查]]== 实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.[[血沉]]常常增快.少数病人有[[抗核抗体]]或[[狼疮]]细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺[[核抗原]](RM-1)抗体阳性或抗全[[胸腺]]核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些[[抗体]]与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与[[纤维性肺泡炎]]与[[肺纤维化]]相关的重要标志物.[[血清]]肌酶升高,特别是[[转氨酶]],[[肌酸激酶]](CR)和[[醛缩酶]].定期检查CK水平有助于指导治疗;采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛[[肌肉萎缩]]病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常. ==诊断== 主要有五项诊断标准:(1)近端肌肉无力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活检改变(往往具有决定性);(5)特殊的[[肌电图]]三联征:自发性纤颤[[电位]]和正锐波及插入[[激惹]]增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为[[三角肌]]和[[股四头肌]],但为了避开曾经被肌电图[[探针]]刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和[[病毒感染]]后横纹肌溶解相鉴别,在提供[[组织学]]的明显诊断后,医生才能对一些[[激素]]不敏感者给予[[免疫抑制剂]]治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与[[皮质类固醇]]诱发的肌病.MRI有时可区别[[水肿]]炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查. ==预后== 已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,[[营养不良]]以及[[吸入性肺炎]]或反复的肺内[[感染]]所致的[[呼吸衰竭]].多肌炎并发心,[[肺病]]变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后. ==治疗== 必须限制病人活动,直至炎症消退.[[肾上腺皮质激素]]为首选药物.对急性病人给予[[强的松]]40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌[[酶活性]]为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量;反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性[[肌痛]]所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳. 免疫抑制剂,包括[[甲氨蝶呤]],[[环磷酰胺]],[[苯丁酸氮芥]],[[硫唑嘌呤]]和[[环孢菌素]]等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.[[静脉]]输注[[免疫球蛋白]]的效果正在评价之中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解. [[分类:保健]] {{导航板-炎症}}
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