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[[失盐]]是指由于各种原因致使机体失去的盐分过多的一种[[疾病]]。失盐可引发[[失盐性肾炎]]和[[假性醛固酮减少症]]。 失盐性肾炎又称Thorn[[综合征]],目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些[[肾脏]]病的特殊类型。 失盐性肾炎是各种原因引起的[[肾小管]][[功能障碍]]性疾病,1944年由Thorn首次报道,故又叫Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型,最多见于[[慢性肾盂肾炎]],其次为[[肾髓质囊性病]]、[[多囊肾]]及[[肾钙化]]等。 本病的突出[[临床表现]]是[[低钠血症]],可导致[[循环衰竭]]、[[脉搏细速]]、[[血压下降]]或[[体位性低血压]]、[[昏厥]]、周围[[静脉]]塌陷等,病人常伴有[[失水]]、[[皮肤弹性差]]、[[眼球]]凹陷、[[肌无力]]、[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、体重下降以及严重肌[[痉挛]]等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、[[肾小球滤过率]]急剧下降引起[[尿毒症]]而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,[[血尿素氮]]也可有不同程度的增高,并常有[[代谢性酸中毒]]、尿钠持续增多、尿中[[醛固酮]]排出量增加等,所以应及时到[[医院]]检查治疗。 假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在[[新生儿期]],可于生后数小时出现[[症状]]反复[[呕吐]]、[[腹泻]],渴感减退或消失,[[生长发育]]落后为主要症状(甚至是[[白痴]]);有些病例则于限盐或应用醛固酮[[拮抗剂]]才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。 临床认为本病的病因是病人的[[靶器官]](肾小管、[[唾液腺]]、[[汗腺]]和[[结肠]])上的醛固酮[[受体]]缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;[[分子]][[生物学]]及分子[[生物化学]]的进一步研究发现假性醛固酮减少症的[[病因学]]基础是由[[基因]]决定的[[细胞膜]]上钠通道功能障碍。在不同的病人受体的靶器官不一定相同,其临床表现的失盐程度也轻重不一。由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种[[遗传性疾病]],其[[遗传]]方式可表现为[[常染色体]]显性遗传,也可表现为[[常染色体隐性遗传]]。 ==失盐的原因== (一)发病原因 本病是一种临床少见的慢性肾[[疾病]]的[[综合症]],常见的病因有: 1.[[慢性间质性肾炎]],[[慢性肾盂肾炎]]。 2.[[肾髓质囊性病]]变,如[[多囊肾]]。 3.[[肾结核]]、[[肾钙化]]。 4.双侧[[肾发育不全]]。 5.[[梗阻性肾病]]等。 (二)发病机制 [[肾脏]]间质性疾病导致的[[肾小管]][[上皮细胞]]损害,使其对[[醛固酮]]的反应性差,肾小管对[[氯化钠]]的[[重吸收]]减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生[[低钠血症]]。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较[[肾小球]]功能损害严重。病情严重时可出现大量[[肾单位]]损坏,而残存者须经受[[血浆]]中[[溶质]]的过度负荷,以致引起[[渗透性利尿]]作用,即产生了盐和水分的过度丧失。 ==失盐的诊断== 1.有典型的[[临床表现]] [[多尿]]和[[夜尿]],[[皮肤色素沉着呈青铜色]],[[急性发作期]]常感明显[[无力]],[[食欲不振]],[[恶心呕吐]],体重下降、脉细弱、[[血压]]低,易发生[[直立性低血压]]、[[虚脱]]与[[晕厥]]。有[[脱水]]表现,肌[[痉挛]],严重时[[精神错乱]]、[[谵妄]]、[[昏迷]]及[[尿毒症]][[酸中毒]]。 2.[[实验室检查]]有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、[[氮质血症]]及[[代谢性酸中毒]]改变。 3.摄入10g/d的[[食盐]]的情况下仍不能维持正常的钠平衡。 4.[[去氧皮质酮]]治疗无效。 5.[[肾上腺皮质]]功能正常而尿[[醛固酮]]含量增加。 根据以上几条可作出诊断。 ==失盐的鉴别诊断== 主要应鉴别的[[疾病]]有: 1.假性醛固酮减少或先天性肾性[[失盐]][[综合征]] (1)为[[遗传性疾病]]。 (2)见于[[新生儿]],肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。 2.[[慢性肾上腺皮质功能减退症]] 患者[[皮肤色素沉着]]不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,[[黏膜]]色素较深。另有以下几点可资鉴别: (1)17酮[[类固醇]]、17羟皮质醇[[排泄]]量下降。 (2)[[皮质]]激素治疗有效。 1.有典型的[[临床表现]] [[多尿]]和[[夜尿]],[[皮肤色素沉着呈青铜色]],[[急性发作期]]常感明显[[无力]],[[食欲不振]],[[恶心呕吐]],体重下降、脉细弱、[[血压]]低,易发生[[直立性低血压]]、[[虚脱]]与[[晕厥]]。有[[脱水]]表现,肌[[痉挛]],严重时[[精神错乱]]、[[谵妄]]、[[昏迷]]及[[尿毒症]][[酸中毒]]。 2.[[实验室检查]]有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、[[氮质血症]]及[[代谢性酸中毒]]改变。 3.摄入10g/d的[[食盐]]的情况下仍不能维持正常的钠平衡。 4.[[去氧皮质酮]]治疗无效。 5.[[肾上腺皮质]]功能正常而尿[[醛固酮]]含量增加。 根据以上几条可作出诊断。 ==失盐的治疗和预防方法== 本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种[[原发性]]慢性[[肾脏]]疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止[[并发症]]的发生。 ==参看== *[[失盐性肾炎]] *[[其它症状]] <seo title="失盐,失盐的治疗_失盐的原因,失盐怎么办_症状百科" metak="失盐,失盐治疗,失盐原因,失盐症状" metad="医学百科失盐症状条目页面。介绍失盐是怎么回事,失盐的原因,失盐怎么办,如何治疗等。失盐是指由于各种原因致使机体失去的盐分过多的一种疾病。失盐可引发失盐性肾炎和假性醛固酮减少症。 失盐性肾炎又..." /> [[分类:其它症状]]
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